Apuntes de Cardiología Clínica

MIOCARDIOPATIAS

Definición

El término Miocardiopatía se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, tóxicas, degenerativas, etc.)

Esta definición excluye, por lo tanto, el compromiso miocárdico isquémico o por sobrecarga ventricular, que acompaña a la enfermedad coronaria, valvulopatías, cardiopatías congénitas, hipertensión arterial, etc.

De acuerdo a sus características patológicas y funcionales se las divide en:

A.- Dilatadas,

B.- Restrictivas e

C.- Hipertróficas.

 

MIOCARDIOPATIA DILATADA

El fenómeno fundamental de las miocardiopatías dilatadas es la disminución de la capacidad contráctil del miocardio, lo que lleva a una progresiva dilatación y pérdida de la geometría ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrículos, pero puede predominar en uno de ellos.

Esta forma de miocardiopatía probablemente es un estado terminal común a diferentes procesos patológicos, causados por una gran variedad de noxas: tóxicos (v.gr. alcohol, drogas anticancerosas), infecciosos (v.gr. infecciones virales), metabólicos (hipotiroidismo), etc. que parecen actuar no sólo sobre los miositos, sino también sobre el tejido intersticial.

En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada no se logra identificar su etiología, postulándose las infecciones virales como el factor etiológico subyacente en muchos de estos pacientes.

Histológicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar, extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamación. Habitualmente existe hiperactividad simpática, medida por los niveles de Nor-Adrelanina circulante, pero con una marcada reducción del número de receptores y de la respuesta a la estimulación b-adrenérgica en el miocardio. ("down regulation")

Manifestaciones clínicas

Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardíaca Global, en general de instalación rápida, precedida de un período asintomático que puede ser de varios años de duración, en donde la cardiomegalia radiológica puede ser la única manifestación de la enfermedad.

Las manifestaciones corresponden a los síntomas clásicos de la insuficiencia cardíaca global: disnea de esfuerzos, ortopnea y disnea nocturna; fatigabilidad, edema de extremidades, etc.

También pueden presentar lipotimias o síncopes asociados a arritmias ventriculares complejas, situación que es de extrema gravedad y conlleva un muy mal pronóstico.

En el examen físico se aprecia un corazón dilatado, con galope por 3R y frecuentemente un soplo de insuficiencia mitral y tricúspide y los hallazgos congestivos pulmonares y viscerales propios de la insuficiencia cardíaca,

Laboratorio

Evolución

Tal como se menciona más arriba, la mayoría de los pacientes tienen un período asintomático de duración variable. Una vez iniciados los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, su evolución es habitualmente progresiva, con una mortalidad de entre 30 y 50% a los 2 años.

La mortalidad puede ser por insuficiencia cardíaca refractaria o por arritmias ventriculares complejas, las que también pueden provocar muerte súbita en el período asintomático.

Tratamiento

Debido a la ausencia de una etiología conocida, en la mayoría de estos pacientes se utiliza sólo el tratamiento médico convencional para la Insuficiencia Cardíaca: reposo, régimen hiposódico, diuréticos, digitálicos y en particular, los inhibididores de la enzima convertidora. Fue precisamente en estos pacientes en quienes primero se demostró los beneficios a largo plazo del uso de estos vasodilatadores.

El uso de antiarrítmicos es frecuente, especialmente de Amiodarona, aunque su utilidad en prevenir la muerte súbita no ha sido definitivamente probada.

También se ha comunicado el uso de b-bloqueadores en bajas dosis, con los que se observaría una mejoría en la sobrevida, sin embargo, debido a los riesgos de agravar la insuficiencia cardíaca, su uso es aún limitado.

En relación al uso de drogas inótropas positivas, existe consenso de que si bien ayudan a mejorar los síntomas clínicos, no mejoran la sobrevida.

 

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, típicamente mayor en el septum interventricular.

No se conoce la etiología, pero un 50% de los casos son de tipo familiar.

En un 30-40% de los casos existe una obstrucción al vaciamiento del ventrículo izquierdo, que genera un gradiente de presión VI-Ao. En esta obstrucción participan varios factores:

Los dos últimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstrucción puede ser variable en el tiempo.

Este fenómeno explica el nombre de "Miocardiopatía hipertrófica obstructiva" con que también se la conoce.

Como consecuencia de la hipertrofia se observa una disminución de la distensibilidad, aumento de la presión diastólica ventricular y daño miocárdico isquémico, por la pérdida de la relación entre masa miocárdica y circulación coronaria.

Manifestaciones Clínicas

La mayoría de los pacientes tienen un largo período asíntomático, siendo la muerte súbita -habitualmente en relación con esfuerzos- la primera manifestación de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes más jóvenes, con antecedentes familiares positivos.

Los síntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatológico predominante:

  • Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensión de AI;
  • Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia;
  • Fatigabilidad y síncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis aórticas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares.

En el examen físico, lo más característico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrículo izquierdo de tipo concéntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnóstico:

  • Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler,
  • Doble latido apexiano;
  • 4º ruido;
  • Soplo sistólico de eyección;
  • Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional.

Típicamente, el soplo de eyección aumenta de intensidad con los aumentos del gradiente VI-Ao, tanto por aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, b-agonistas) como por disminución del volumen del VI (v.gr:Valsalva, Nitritos)

Laboratorio

El electrocardiograma muestra signos claros de HVI y puede presentar ondas Q, principalmente por hipertrofia septal.

El ecocardiograma demuestra la hipertrofia, frecuentemente asimétrica, el movimiento anormal de la válvula mitral y la existencia de un gradiente VI/Ao (mediante el dopler), en ausencia de valvulopatía aórtica.

Ocasionalmente puede requerirse de un estudio hemodinámico y angiográfico, en particular cuando debe descartarse la coexistencia de una enfermedad coronaria.

La radiografía de tórax no aporta elementos diagnósticos específicos.

Diagnóstico y tratamiento.

Habitualmente el diagnóstico se sospecha por el hallazgo de hipertrofia ventricular izquierda clínica y electrocardiográficamente importante, en pacientes que consultan por algunos de los síntomas de la enfermedad: palpitaciones, dolor al pecho o síncope. El método diagnóstico más sensible y específico es el Ecocardiograma, al confirmar la hipertrofia, a veces asimétrica, en ausencia de daño valvular.

El diagnóstico diferencial más frecuente se plantea con la cardiopatía hipertensiva, por la presencia de hipertofia ventricular izquierda al ECG.

En los pacientes sin insuficiencia cardíaca congestiva, el tratamiento consiste en b-bloqueadores, Calcio-antagonístas y antiarritmicos. En general, en estos pacientes están contraindicados las drogas inótropas positivas, ya que al reducir el tamaño del ventrículo pueden aumentar el compromiso hemodinámico.

En algunos pacientes muy sintomáticos y con grandes gradientes trans-aórticos, se plantea la cirugía. Existen diversas técnicas quirúrgicas, que incluyen la septectomia parcial y a veces el reemplazo de la válvula mitral.

Los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva son tratados con las medidas convencionales.

El pronóstico es en general muy variable, siendo peor en los pacientes con historia familiar de muerte súbita

 

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfunción diastólica, que se caracteriza por disminución de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presión diastólica ventricular y de la presión auricular media, con disminución del volumen sistólico de eyección y eventualmente del Gasto Cardíaco. También existe cierto grado de pérdida de la contractilidad miocárdica.

El ejemplo más típico de este tipo de miocardiopatía es la infiltración miocárdica por amiloide.

Manifestaciones clínicas

El cuadro clínico es el de una Insuficiencia cardíaca rápidamente progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la mala respuesta al uso de diuréticos, debido a que al disminuir la presión de llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyección y del gasto cardíaco.

Diagnóstico y Tratamiento.

Las características hemodinámicas y clínicas de las miocardiopatias restrictivas son muy similares a las de una pericarditis constrictiva y habitualmente su diagnóstico se plantea cuando se sospecha una pericarditis, pero no hay evidencias de alteración pericárdica a Rayos X ni al ecocardiograma. Se confirma con la biopsia miocárdica.

La razón para insistir en el diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva es que las miocardiopatias restrictivas tienen muy mala respuesta al tratamiento, a diferencia de las pericarditis que son de indicación quirúrgica.