PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE
FACULTAD DE MEDICINA Y HOSPITAL CLINICO
SECCION DE CIRUGIA VASCULAR

 

 

ARTERITIS DE TAKAYASU

Dr. Francisco Valdés E. Profesor Adjunto de Cirugía. Departamento Cirugía Vascular. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile

 

INTRODUCCION

La arteritis de Takayasu es una patología infrecuente, de naturaleza inflamatoria, que compromete la aorta y sus ramas principales. Afecta predominantemente a mujeres (sobre 90%), y aunque fuera originalmente descrita en Japón, se presenta en los 5 continentes. No se conoce la incidencia de ésta enfermedad en Chile. En el Hospital Clínico de la Universidad Católica de Chile hemos tenido la oportunidad de diagnosticar y seguir en forma prospectiva 76 pacientes con enfermedad de Takayasu durante los últimos 14 años. Datos de la literatura señalan una incidencia de 2,6 casos por millón por año en los Estados Unidos (1).

 

CLASIFICACION

De acuerdo a la distribución topográfica de las lesiones arteriales, la enfermedad de Takayasu ha sido clasificada en 4 tipos anatómicos (2):

Tipo I: compromiso del arco y de los troncos supraórticos (41% )

Tipo II: compromiso variable en extensión de la aorta descendente y sus ramas (15% )

Tipo III: compromiso de toda la aorta y sus ramas (41%)

Tipo IV: cualquiera de los tipos anteriores asociado a compromiso de la arteria pulmonar. (3%)

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA

La causa de la arteritis de Takayasu es hasta ahora desconocida. Se supone un mecanismo autoinmunitario basado en el hallazgo de anticuerpos antinucleares y de anticuerpos anti-orta específicos en algunos pacientes (3). El estudio histopatológico de las lesiones vasculares revela un proceso inflamatorio que compromete todas las capas de la pared arterial: hay engrosamiento fibroso de la íntima, infiltración de células linfo-plasmocitarias y formación ocasional de granulomas con células gigantes en la túnica media con destrucción de las fibras elásticas y fibrosis adventicial marcada. En los casos de más larga evolución se aprecia calcificación.

Existe evidencia de la mediación de linfocitos T (4). En nuestros pacientes hemos demostrado un aumento significativo de los niveles séricos de interleukina 2, ß2 microglobulina y de las inmunoglobulinas por lo que es posible suponer la participación de un mecanismo humoral (5). Una posible relación con tuberculosis sugerida por algunos autores no ha sido confirmada (2,3).

El compromiso arterial más frecuente es la forma oclusiva, sin embargo cerca del 10% de los pacientes presenta dilatación aneurismática (6,7). Se han descrito aneurismas tanto en la aorta torácica como en la porción abdominal, en la carótida común, subclavia, y arteria ilíaca. La rotura, ha sido descrita en varias localizaciones (8-10). El compromiso coronario ocurre en el 3% de los casos.

 

HISTORIA NATURAL

La enfermedad de Takayasu se inicia en una temprana edad, habitualmente en forma insidiosa y evoluciona durante años en forma silenciosa antes de dar manifestaciones isquémicas, las que son más bien tardías. Sin embargo, en algunos casos hemos observado una evolución más agresiva, con desarrollo precoz de complicaciones, tal como fuera descrito por Ishikawa (11). La sobrevida en pacientes con arteritis de Takayasu alcanza al 83,1% a los 5 años de efectuado el diagnóstico (12). La hipertensión arterial presente en más del 50 % de los casos, es secundaria en parte a una marcada rigidez del árbol arterial y en parte a la activación del eje renina-angiotensina-aldosterona en casos con compromiso renovascular (13), y constituye un factor asociado en el desarrollo de las complicaciones que determinan la mortalidad: accidente cerebrovascular e insuficiencia cardíaca congestiva.

Además de la hipertensión arterial severa, la retinopatía con formación de microaneurismas y anastomosis arteriovenosas, la insuficiencia aórtica y la formación de aneurismas son factores que agravan el pronóstico (14).

 

CUADRO CLINICO

En la evolución clínica de la arteritis de Takayasu se reconocen dos etapas: una fase inicial pre-oclusiva o pre-isquémica, que se presenta habitualmente en la 1ª o 2ª década de la vida, caracterizada por síntomas sistémicos inespecíficos propios de un cuadro inflamatorio: compromiso del estado general, fatigabilidad, fiebre, anorexia, disnea, taquicardia, dolores musculares e incluso artralgias. Ocasionalmente hay sensibilidad en los trayectos arteriales. La única alteración de laboratorio observada en ésta etapa puede ser un aumento de la velocidad de sedimentación, y discreta anemia normocítica. En algunos pacientes hay alteraciones de las inmunoglobulinas, ß-2 microglobulina e interleukina 2 (5,15).

Esta fase puede pasar inadvertida, y en algunos casos, tratándose de mujeres jóvenes con VHS elevada y compromiso del estado general, con frecuencia se confunde con enfermedad reumática o enfermedades del colágeno.

En una segunda etapa (fase oclusiva o isquémica) se hacen presente los síntomas de insuficiencia arterial. Esto puede ocurrir precozmente, aunque normalmente ocurre años más tarde, durante la 2ª a la 4ª década de la vida. Los síntomas dependen de la ubicación anatómica de las lesiones vasculares: insuficiencia cerebrovascular, angor, claudicación intermitente de extremidades superiores o insuficiencia aórtica en las lesiones del arco y aorta ascendente. Hipertensión arterial severa por coartación aórtica y/o compromiso renovascular, angina mesentérica, claudicación intermitente de extremidades inferiores en las lesiones de la aorta descendente. Al examen físico destacan la disminución de los pulsos periféricos, la aparición de soplos sobre el trayecto de los vasos afectados y la asimetría de la presión arterial entre las 4 extremidades. En algunos pacientes no es posible determinar la presión arterial real por la obliteración de las arterias subclavias y la coartación de la aorta descendente. Los estudios de laboratorio pueden mostrar alguna evidencia de actividad inflamatoria. Sin embargo, si el diagnóstico se efectúa en fase tardía, éstos pueden ser totalmente normales.

Si bien el diagnóstico definitivo sólo es posible mediante el estudio histopatológico arterial, ciertos elementos clínicos hacen altamente probable el diagnóstico de arteritis de Takayasu (Tabla I) (16). De acuerdo con ésta pauta, el diagnóstico se debe plantear si además del criterio obligatorio, están presentes ambos criterios mayores, o 1 mayor y 2 o más menores, o más de 4 criterios menores.

La radiografía de tórax puede mostrar ensanchamiento del botón aórtico o calcificaciones en el contorno de la aorta descendente.

La única forma de conocer la extensión y severidad de las lesiones vasculares, establecer un pronóstico y planificar una eventual corrección quirúrgica es con un estudio angiográfico de toda la aorta y de la arteria pulmonar (17). Desde el punto de vista angiográfico, las lesiones arteriales son bastante características. Los troncos supra-aórticos pueden mostrar desde una estenosis tubular de diámetro irregular hasta la obliteración total con gran desarrollo de colaterales. El compromiso de la aorta descendente puede estar limitado al tórax creando una verdadera coartación, o alcanzar incluso la porción visceral de la aorta abdominal a veces con estenosis renal asociada.

 

TRATAMIENTO

La terapia corticoidal puede abortar totalmente los síntomas, e incluso favorecer la regresión de la inflamación arterial si es detectada en su fase inicial (18), por lo que el uso de esteroides está indicado en todos los casos que tengan evidencia de actividad inflamatoria. Recomendamos 60 mg diarios de prednisona durante 6 semanas, reduciendo gradualmente la dosis según la evolución clínica y la VHS, y conservando una dosis de mantención de 10-15 mg por tiempo prolongado para evitar la recurrencia de la actividad inflamatoria. El manejo de la hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, angor y otras manifestaciones clínicas se hace de acuerdo a los esquemas farmacológicos clásicos. De nuestros 76 casos, 39 se han mantenido bajo tratamiento médico sin evidencias clínicas de progresión de la enfermedad.

La cirugía debe ser considerada solamente en los pacientes con síntomas isquémicos severos o aneurismas (19) (tabla II). Es fundamental la remisión de la actividad inflamatoria previo a la corrección quirúrgica. La técnica de reconstrucción más utilizada es el puente o "bypass", que evita el abordaje directo de las áreas inflamatorias, las que presentan generalmente una marcada periarteritis. La tabla III resume nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de 39 pacientes durante los últimos años.

El tratamiento mediante angioplastía percutánea transluminal en nuestra experiencia ha tenido resultados limitados debido a la marcada rigidez arterial que impide la dilatación, o debido a la recurrencia precoz de la estenosis u oclusión, de naturaleza inflamatoria. Por este motivo no la recomendamos en el manejo de ésta patología.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Hall S, Barr W, Lie J T, et al. Takayasu's Arteritis. A study of 32 Northamerican Patients. Medicine (Baltimore) 1985, 64:89-99
  2. Lupi-Herrera E, Sánchez G, Marcushamer S. et al. Takayasu's arteritis. Clinical study of 107 cases. Am Heart J 1977;93: 94-103.
  3. Nakao K, Ikeda M, Kimata S. et al. Takayasu's arteritis. Clinical report of 84 cases and inmunological studies of 7 cases. Circulation 1967; 35: 1141-1155.
  4. Scott DGI, Salmon M, Scott DL et al.. Takayasu's arteritis: a pathogenic role for cytotoxic T Lymphocytes? Clin Rheum 1986;5:517-22
  5. Rivero S., Çaldumbide I, Krämer A, Valdés F. Aspectos Inmunológicos de la Arteritis de Takayasu. Resúmenes del X Congreso Chileno de Medicina Interna , 1988
  6. Kimoto S. Problems in Vascular Surgery in Japan. J. Jap Coll Angiology 1966, 6 (2):1-7
  7. Valdés F, Carvajal S, Morales B, et al. Aortitis de Takayasu y Aneurisma Torácico Complicado por Ruptura Rev. Chil. de Cardiología. 1989,8 (1): 41-49
  8. Seko Y, Yazaki Y, Uchimura H et al. A case of Takayasu's Disease with Ruptured Carotid Aneurysm . Jap Heart Journal 1986, 27 (4):523-531
  9. Takagi A, Kajiura M, Tada Y, Ueno A. Surgical Treatment of non-specific inflamatory arterial aneurysms. J Cardiovasc Surg1986, 27:117-124
  10. Valdés F, Seitz J, Krämer A, Fava M, Rosenberg H. Aneurismas por arteritis de Takayasu. Rev Chil Cardiología 1990; 9: 281.
  11. Ishikawa K. Patterns of symptoms and prognosis in occlusive thromboaortopathy (Takayasu's disease). J Am Coll Cardiol 1986; 8: 1041-1046.
  12. Ishikawa K. Natural History and Classification of Occlusive Thromboaortopathy (Takayasu's Disease) Circulation 1978, 57(1):27-35
  13. Ask-Upmark: On the pathogenesis of the hypertension in Takayasu's Syndrome. Acta Med Scandinava 1961, 169(4):467-477
  14. Ishikawa K. Survival and morbidity after diagnosis of occlusive thromboaortopathy (Takayasu's disease).Am J Cardiol 1981; 47: 1026-1032.
  15. Cupps T R. Giant Cell Arteritides. en Cupps T R. The Vasculitides. Major Problems in Internal Medicine Ed. W.B. Saunders. Philadelphia 1981
  16. Ishikawa K. Diagnostic approach and proposed criteria for the clinical diagnosis of Takayasu's arteriopathy. J Am Coll Cardiol 1988; 12: 964-972.
  17. Yamato M, Lecky JW, Hiramatsu K, Kodda E. Takayasu's Arteritis: Radiographic and angiographic findings in 59 patients. Radiology 1986;161:329-34
  18. Ishikawa K, Yonekawa Y. Regression of Carotid stenosis after Corticosteroid Theraphy in Occlusive Thromboaortopathy (Takayasu's Disease) Stroke 1987,18:677-679
  19. Krämer AH, Valdés F, Huete I, Fava M. Takayasu's disease: selective surgical treatment. Angio Archiv 1986; 12: 76.

 


Tabla I

CRITERIOS CLÍNICOS PARA EL DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD DE TAKAYASU*

 

Condición obligatoria: inicio de los síntomas antes de los 40 años

  1. Elementos clínicos mayores:
    • Compromiso de la porción media de la arteria subclavia izquierda
    • Compromiso de la porción media de la arteria subclavia derecha
  2. Elementos clínicos menores:
    • Hipertensión arterial
    • VHS elevada
    • Insuficiencia o anuloectasia aórtica
    • Compromiso de la arteria pulmonar
    • Compromiso de la carótida común izquierda en su porción media
    • Compromiso de la porción distal del tronco braquiocefálico
    • Sensibilidad carotídea
    • Compromiso variable de aorta torácica
    • Compromiso variable de aorta abdominal.

* según Ishikawa (16)

 

 


Tabla II

INDICACIÓN QUIRÚRGICA EN ENFERMEDAD DE TAKAYASU*

 

  1. Enfermedad oclusiva avanzada de los troncos supraaórticos manifestada por síntomas de insuficiencia cerebrovascular global o focal.
  2. Cardiopatía coronaria sintomática
  3. Hipertensión arterial secundaria, por coartación de la aorta descendente y/ o estenosis arterial renal.
  4. Angina mesentérica por compromiso de las arterias mesentéricas.
  5. Desarrollo de aneurismas

* Ref (19)

 

 

 


Tabla III

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO EN 35 PACIENTES ARTERITIS DE TAKAYASU 1980-1993

Tipo de Intervención*

Reconstrucción Troncos Supra Aórticos

16

Reconstrucción Aorta Toracoabdominal

18

Revascularización Renal

14

Revascularización Mesentérica

2

Revascularización Coronaria

1

TOTAL

51

* Procedimientos aislados o asociados