PURPURA TROMBOCITOPENICO AUTOINMUNE

 

INTRODUCCION


El púrpura trombocitopénico autoinmune (PTI) es una patología poco frecuente, pero que afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva, por lo cual ocasionalmente se ve durante el embarazo. Cuando existe, no sólo afecta a la madre, sino que puede repercutir en el feto.
El PTI se caracteriza por una baja en el número de plaquetas maternas, secundaria a una elevada destrucción, la cual es mediada por un anticuerpo de tipo IgG, el cual está dirigido contra un antígeno plaquetario. Este complejo antígeno/anticuerpo es captado por el sistema retículo endotelial, promoviendo la remoción de las plaquetas de la circulación, especialmente a nivel del bazo. El anticuerpo IgG materno puede atravesar la barrera placentaria y unirse a las plaquetas fetales, lo que puede resultar en trombocitopenia fetal o neonatal por destrucción a nivel del sistema retículo endotelial fetal.
El nivel de anticuerpos antiplaquetarios en el suero materno no predice si el feto está afectado ya que la composición antigénica de la superficie de las plaquetas fetales es distinta a las de la madre, por lo tanto puede que estos anticuerpos atraviesen la placenta y no afecten al feto.
El recuento plaquetario de la madre tampoco predice el nivel de plaquetas fetales, aun cuando la terapia materna haya logrado normalizar el número de plaquetas.

CLINICA


El hallazgo de trombocitopenia en un hemograma de rutina en una embarazada completamente asintomática, es una forma común de identificar un PTI en pacientes obstétricas. La aparición de síntomas y signos va a depender del número de plaquetas o condiciones asociadas, como la ingestión de drogas, que afecten a la función plaquetaria (por ejemplo: aspirina). Ocasionalmente, las pacientes refieren síntomas de sangrado mucocutáneo de larga evolución que se ha exacerbado durante el embarazo. Finalmente, otro grupo pequeño está constituido por pacientes con diagnóstico establecido de PTI que se encuentran en remisión o tratamiento y cursan un embarazo. Algunas veces el diagnóstico se desconoce y sólo se sospecha en el momento del parto o cirugía, ocasión en que se produce sangrado patológico.

DIAGNOSTICO


Ante la sospecha clínica de plaquetopenia se debe realizar un recuento de plaquetas, verificando con un frotis de sangre periférica para excluir la seudotrombocitopenia por EDTA. Si se encuentra una plaquetopenia verdadera con valores por debajo de 150.000/mm#3, se debe investigar su etiología. El diagnóstico de PTI primario se hace por exclusión de otras patologías que se pueden asociar a trombocitopenia, como son las enfermedades autoinmunes, reacciones adversas a drogas, síndrome antifosfolípidos o enfermedades virales.

Trombocitopenia "incidental" del embarazo


Recientemente se ha descrito la existencia de trombocitopenia leve a moderada en embarazadas sanas, sin historia de PTI. Esta condición se caracteriza por trombocitopenia aislada, con recuentos de plaquetas que rara vez son menores de 80.000/mm#3 y sin síntomas de sangrado. El riesgo de trombocitopenia en el recién nacido no es diferente al de aquellos nacidos de madres no trombocitopénicas. El mecanismo responsable de la trombocitopenia "incidental" se desconoce. Este fenómeno, que se ha descrito hasta en un 7% de los embarazos normales, es en ocasiones difícil de distinguir de un verdadero PTI.
En este cuadro no hay anticuerpos antiplaquetarios presentes y los niveles de plaquetas se recuperan en forma espontánea después del parto.


LABORATORIO

- Recuento de plaquetas bajo 150.000/mm#3
- Eritrocitos y leucocitos normales.
- Mielograma con megacariocitos normales o aumentados.
- Anticuerpos antiplaquetarios circulantes (se encuentran sólo en un 30% de los
casos de PTI).
- Inmunoglobulina G asociada a las plaquetas (PAIgG), se encuentra elevada hasta
en un 85% de los casos de PTI. Sin embargo, hasta en un 20% de trombocitopenias
no inmunes se puede encontrar aumentada.


RIESGOS MATERNOS DEL PTI


Los riesgos maternos están dados por la posibilidad de hemorragia a nivel de los diferentes parénquimas, lo cual tiene una relación directa con el grado de plaquetopenia:

- Hemorragia gastrointestinal
- Hemorragia de la vía urinaria
- Hemorragia intracraneana
- Hemorragia intraparto o intraoperatoria y/o postparto
- Complicaciones anestésicas (hematoma epidural; hemorrragia subaracnoidea)

También pueden aparecer efectos adversos secundarios al tratamiento ya sea por terapia esteroidal, esplenectomía o inmunosupresión.

RIESGOS FETALES Y DEL RN EN PTI MATERNO

 

- Trombocitopenia: un 10 a 30% de los hijos de madre con diagnóstico de PTI pueden tener una trombocitopenia significativa. Se considera que el feto puede tener riesgo de hemorragias con plaquetas menores de 50.000 por mm#3
- Hemorragia intracraneana: es la principal complicación de la trombocitopenia perinatal con una elevada mortalidad perinatal (20%), aunque sólo se presenta en un 3% de los casos.
- Otros sangrados graves: presentes en un 6% de los casos.


MANEJO
Un aspecto único del PTI que se presenta en el embarazo es el hecho que tanto el feto como la madre pueden estar afectados por la enfermedad. En este sentido, el objetivo de la terapia es eliminar los riesgos de sangrado materno corrigiendo los niveles de plaquetas y evitar las complicaciones hemorrágicas graves en el feto.

Manejo de la madre

- Terapia esteroidal: la droga de elección es prednisona en dosis de 0,5 a 1 mgr/Kg/día en dosis fraccionadas. Mantener esta dosis hasta lograr niveles de plaquetas sobre 80.000 por mm#3 y luego de una semana disminuir en forma gradual. Si en 2 ó 3 semanas no se logra este objetivo, se deberá subir la dosis a 1,5 a 2 mgr/Kg/día, para luego continuar con la dosis mínima suficiente para tener un recuento plaquetario adecuado.


- Inmunoglobulina G: altas dosis de inmunoglobulina G pueden ser útiles en pacientes que no han tenido respuesta a los esteroides para usar previo a una cirugía o parto. El mecanismo de acción de la inmunoglobulina no está claro, aunque la hipótesis más aceptada es el bloqueo de los receptores Fc de los macrófagos del sistema reticuloendotelial. También se ha propuesto una disminución de la síntesis de IgG antiplaquetaria. La dosis recomendada es de 0,4 g/Kg de peso por día por 3 a 5 días, en infusión continua durante 4 a 6 horas. Esta droga es de un elevado costo, lo que limita en forma importante su uso.


- Esplenectomía: durante el embarazo sólo está indicada en casos extremos en que no se logra ningún efecto con la terapia médica y que las manifestaciones hemorrágicas ponen en peligro la vida de la madre. Si la cirugía es necesaria se prefiere efectuar durante el segundo trimestre de la gestación. Pacientes que han sido esplenectomizadas previo al embarazo y que mantienen niveles de plaquetas normales, tienen los mismos riesgos desde el punto de vista fetal, ya que mantienen los niveles de anticuerpos antiplaquetarios.


- Transfusión de plaquetas: no está indicada en el manejo del PTI. Excepcionalmente se han usado en hemorragias graves, cirugía o parto. La dosis habitual es de una unidad de plaquetas por cada 10 Kg. de peso.
-
Durante el trabajo de parto y parto no está contraindicada la anestesia regional a menos que el recuento plaquetario sea menor de 50.000/mm#3.
Durante los controles prenatales se harán recuentos plaquetarios maternos al menos cada tres semanas.

 

Manejo del feto
En contraste con el tratamiento de la trombocitopenia materna, la determinación de la terapia apropiada para el feto es compleja. El objetivo del manejo del PTI desde el punto de vista fetal es conocer en forma directa a través de una cordocentesis el recuento plaquetario fetal. Sin cordocentesis es imposible predecir en forma segura el nivel de plaquetas del feto; sin embargo, existe información útil que se puede considerar:

1. Trombocitopenia neonatal de grado variable se presenta hasta en un 50% de los casos de PTI materno.
2. En madres portadoras de PTI con recién nacido anterior no trombocitopénico, el riesgo para el RN actual es bajo.
3. El recuento de plaquetas materno NO se correlaciona con el recuento fetal.
4. Los niveles de PAIgG maternos no se correlacionan con el recuento de plaquetas del feto.
5. La existencia de anticuerpos antiplaquetarios circulantes en la madre se han correlacionado con trombocitopenia fetal.



Interrupción del embarazo y via de parto


La vía de parto es el aspecto más controversial del manejo de la embarazada con PTI, sin embargo, existe consenso en permitir la vía vaginal si el recuento de plaquetas del feto es mayor de 50.000 /mm#3.
A las 38 semanas de gestación se debe investigar el estado plaquetario fetal para decidir el momento de la interrupción y la vía de parto. En este momento se realizará en forma programada una cordocentesis para realizar un recuento plaquetario. Si el feto tiene menos de 50.000 plaquetas/ mm#3 la vía de parto debe ser cesárea la cual se realizará a continuación del procedimiento. Si el recuento está sobre esta cifra, la vía de parto vaginal no está contraindicada y se puede esperar el inicio del trabajo de parto espontáneo o inducción del trabajo de parto, dependiendo de las condiciones cervicales. La correlación entre el recuento plaquetario fetal obtenido mediante una cordocentesis y el recuento plaquetario neonatal es buena, lo que permite tomar una conducta responsable frente a la vía de parto.
Si la paciente inicia trabajo de parto antes de realizada la cordocentesis, esta deberá efectuarse en ese momento. Si el procedimiento no es exitoso se puede intentar tomar una muestra de sangre de cuero cabelludo fetal, lo cual requiere de una dilatación cervical de tres centímetros. Si esto tampoco es posible, se debe analizar el caso en particular y según los antecedentes decidir la vía de parto.


LECTURAS SELECCIONADAS

Burrows RF, Kelton JG: Platelets and pregnancy. Current Obstetric Medicine 1993; 2: 83-106
Bussel J, Kaplan C, Mc Farland J: Recommendations for the evaluation and treatment of neonatal autoimmune and alloimmune thrombocytopenia. Thromb Haemost 1991; 65: 631 - 634
Espinoza R, Rioseco A, Gormaz G, Poblete JA, Tsunekawa H, Navarrete C, Oyarzún E: Recuento plaquetario fetal mediante cordocentesis en embarazadas con púrpura trombocitopénico autoinmune. Congreso Chileno de Obstetricia y Ginecología, 1995 Abstract #24
Letsky EA, de Swiet M: Maternal hemostasis: Coagulation problems of pregnancy. En: Lozcalzo J, Schafer AI. Thrombosis and hemorrhage. Blackwell Scientific Publications, Massachusetts, 1994. pp 965 - 998.
Mc Crae KR, Samuels P, Schreiber AD: Pregnancy associated thrombocitopenia: Pathogenesis and management. Blood 1992; 80: 2697 - 2714


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