PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA DIVISION DE CIRUGIA

 

SECCION CIRUGIA PEDIATRICA

TEMAS DE CIRUGIA PEDIATRICA

CRANEOSINOSTOSIS
Dr. Juan Pablo Sorolla Parker

TRABAJO DE INGRESO SOCIEDAD CHILENA DE CIRUGIA PEDIATRICA
Junio 2001

 

INTRODUCCION

La craneosinostosis (CS) es una entidad que se caracteriza por el cierre precoz de una o más suturas craneales1, lo que produce un crecimiento y desarrollo anormal del cráneo. Este concepto agrupa varios tipos según las suturas afectadas y las malformaciones asociadas. En diferentes series revisadas se calcula que de cada 10.000 RN vivos se encuentran entre 2 a 4 casos de CS, con una incidencia de 0.04%2,3,4,5,6. En nuestro país no existe un estudio epidemiológico al respecto; pero si conocemos que el número de RN vivos a fines de la década de los noventa fue aproximadamente 250.000, cabría esperar entonces una incidencia de entre 50 y 80 casos promedio por año. Esto concuerda con el número de casos nuevos que se intervienen en un año en el Programa Nacional de Malformaciones Cráneo-Faciales del Instituto de Neurocirugía e Investigaciones Cerebrales Alfonso Asenjo, principal centro de derivación nacional en dicha patología.

Para comprender los resultados del cierre prematuro de una sutura es esencial referirse a la denominada "Ley de Wirchow"10 según la cual, al soldarse precozmente una sutura craneal, se altera el crecimiento óseo. Este crecimiento, que normalmente tiene lugar en sentido perpendicular a dicha sutura, pasa a realizarse en forma compensatoria en otros sentidos ocasionando una alteración en el volumen o en la morfología del cráneo y la cara. En un 10% a un 20% puede desarrollarse hipertensión endocraneana y presentarse alteraciones clínicas y de función cerebral (vómitos, cefaleas, déficit neurológicos tales como retraso mental, ceguera, etc).

 

HISTORIA

La descompresión del cerebro es necesaria en muchos casos de CS. Desde fines del siglo diecinueve neurocirujanos como Lannelongue7 y Lane8 han efectuado procedimientos descompresivos. Estos procedimientos eran básicamente craniectomías lineares, elevación de plaquetas óseos, o bien, simplemente remoción ósea completa, dado que la reosificación ocurre rápidamente en los menores de un año. Los resultados entonces eran inciertos e inconsistentes, las reoperaciones eran frecuentes, y los resultados estéticos bastantes pobres.

Paul Tessier para muchos el padre de la cirugía craneofacial, crea las aplicaciones de los principios de la cirugía craneofacial en el tratamiento de la CS primaria y sindromáticas, para luego ser seguidas en forma simultanea por Hoffman y Mohr9, Whitaker et al12, y Marchac11.

Las técnicas desarrolladas entonces en Paris, Francia en el "Hôpital des Enfants Malades", durante la década de los setenta por Daniel Marchac y Dominique Renier, se han mantenido casi inalterables hasta la fecha, siendo el concepto de "frente flotante" creado por ellos el pilar fundamental de este trabajo13.

 

MATERIAL Y METODO

Se efectúa un trabajo prospectivo basado en 100 cirugías craneofaciales a contar de Enero de 1999 a Abril de 2001, inserto dentro del Programa de Malformaciones Craneo-Faciales del Instituto de Neurocirugía e Investigaciones Cerebrales Alfonso Asenjo.

Se revisan sus fichas clínicas obteniendo y tabulando: edad de primera consulta, edad a la cual se sometieron a cirugía, distribución según sexo, tipo de CS, número de cirugías por paciente, tipo de cirugía, tiempo de hospitalización, complicaciones intraoperatorias, complicaciones postoperatorias y fallecimientos.

La programación de las cirugías se lleva a cabo en forma mensual el primer martes de cada mes, donde se efectúa la ruta quirúrgica basado en la clínica, estudios de imágenes (Rx,TAC) y cefalometría. Los pacientes son previamente evaluados por neuro-oftalmología, pediatría y genética, si ésta última se estimase conveniente.

Se asiste a pabellón los días jueves de cada semana, interviniédose uno o dos casos nuevos por semana según la complejidad de estos. Se mantiene un equipo médico estable, el cual esta constituido por un neurocirujano, un cirujano craneofacial cabeza y cuello, y un cirujano infantil.

 

ETIOLOGIA

La etiología ha sido uno de los temas más polémicos debatidos desde el siglo pasado. Múltiples mecanismos han sido propuestos para explicar el cierre prematuro de las suturas craneales y son diversas las publicaciones al respecto.

1. - Defecto Primario de la Bóveda.

Propuesta por Virchow en 185110 plantea que el defecto primario está en la propia sutura de la bóveda craneana, siendo la deformidad de la base su consecuencia. Para el autor se trataba de un proceso inflamatorio, probablemente secundario a la Sífilis que se desarrollaba en las meninges y afectaba los huesos del cráneo.

2. -Intraútero.

En 1907 Thoma14 formula la hipótesis de una presión externa que produce el cierre patológico de alguna sutura durante la etapa fetal. Para esto se requería de la presencia de oligohidroamnios en un útero gravídico.

3. -Defecto Primario de la Base.

En 1959 Moss15 plantea que el defecto primario es debido a cambios en la base del cráneo. Él enfatiza que la duramadre está íntimamente adherida a la base craneal en cinco puntos fundamentales: apófisis crista gallis, alas menores del esfenoides y crestas petrosas, donde hay tractos fibrosos durales que se dirigen a la bóveda en la misma dirección que las suturas craneales. Estos tractos transmitirían las fuerzas mecánicas recíprocas entre la base y la bóveda dirigiendo las líneas de crecimiento encefálico en direcciones específicas. Sin tales tractos el neurocraneo tendría una forma completamente esférica.

4. -Alteración primaria del Mesénquima.

Planteada inicialmente por Park y Powers16, propone que la causa primaria es un crecimiento defectuoso del mesénquima en el cual se forma el hueso. Los huesos formados en este tejido son más pequeños que los normales y hacen contacto uno con el otro muy pronto. Como se conoce, los márgenes de los huesos del cráneo se mantienen separados por el crecimiento intersticial de tejido mesenquimatoso. Al existir un defecto en el plasma germinal, la capacidad de crecimiento normal del mesénquima está disminuida o abolida, sin desarrollarse el exudado que tiene la capacidad de resistir la osificación. Esto explica la sinostosis prematura, ya que tan pronto los huesos toman contacto se fusionan. Las lagunas de mesénquima han sido demostradas experimentalmente17.

5. -Hereditaria.

Factores hereditarios han sido citados por muchos investigadores18,19,20. Estos sugieren alteraciones en los genes que se van transmitiendo. En algunos tipos como el Síndrome de Crouzon y el de Apert estos factores han sido determinados por mutaciones del cromosoma 10, locus FGFR221,22. Según publicaciones en las CS sindromáticas (polisuturas), los casos familiares pueden alcanzar hasta un 40% y las CS no sindromáticas (monosuturas) sólo un 10%; sin embargo, se sigue considerando la CS como un fenómeno esporádico, es decir, no existen antecedentes familiares antes ni después de la aparición de esta.

 

CLASIFICACION

Inicialmente clasificadas descriptivamente según la forma del cráneo, en la actualidad e han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo nuevos síndromes se han ido modificando las antiguas divisiones (67 síndromes diferentes de acrocefalia descritos a la fecha). La mas utilizada por ser considerada útil y práctica corresponde a la de los autores David y Poswillo23 que las divide en dos grandes grupos:

  1. PRIMARIAS:
    1. NO SINDROMATICAS O SIMPLES
      1. Escafocefalia
      2. Trigonocefalia
      3. Plagiocefalia
      4. Oxicefalia
      5. Braquicefalia
    2. SINDROMATICAS O COMPLEJAS
      1. Crouzon
      2. Apert
      3. Carpenter
      4. Chotzen
      5. Pfeiffer
      6. Otros Síndromes
  2. SECUNDARIAS:
    1. Trastornos metabólicos: Hipotiroidismo, Talasemia, Hipocalcemia, Hipofosfatemia
    2. Meningitis u otros procesos osteoclásticos
    3. Hidrocefalias

CLINICA

La CS se caracteriza por un cráneo morfológicamente anormal. En las fases iniciales del proceso el desarrollo cerebral no se altera ya que el cráneo puede crecer todavía en los diámetros no perpendiculares a la sutura afectada, según la "Ley de Wirchow"10. Más adelante cuando la consolidación es completa el crecimiento encefálico puede llegar a originar hipertensión endocraneana. Sin embargo es evidente por la alta frecuencia de presentación de las CS de bajo riesgo en nuestro medio, que los cuadros hipertensivos son muy pocos.

La dismorfia craneal es de aparición precoz, precediendo en algún tiempo a las manifestaciones neurológicas que se pueden originar. Esta deformidad está directamente relacionada con la sutura afectada y, según la conformación que adopte, recibirá diferentes denominaciones que veremos a continuación:

  1. ESCAFOCEFALIA: Cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital que separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del cráneo paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento transversal. El resultado es una cabeza alargada en sentido anteroposterior que recuerda a un barco volcado (escafo: término griego que significa barco). De buen pronóstico ya que no produce hipertensión intracraneana y es, por tanto, un problema esencialmente estético. Corresponde por sí sola prácticamente al 50% de las formas de CS.
  2. BRAQUICEFALIA: Cierre precoz y bilateral del complejo suturario coronal, constituido a su vez por dos componentes; el primero fronto-temporal cuyo compromiso originará un cráneo corto y ancho, el segundo etmoido- esfenoidal del cual resulta al comprometerse la hipoplasia del tercio medio facial. Si el cierre prematuro se limita a solo una sutura coronal el resultado es la PLAGIOCEFALIA. Cuando el compromiso es bilateral y de ambos componentes ocasiona exoftalmo, hipertelorismo y retrusión del tercio medio facial. En el segundo, la deformidad es asimétrica con aplanamiento del lado afectado e hipoplasia de la órbita correspondiente, más en algunos casos dismorfia facial evidente.
  3. TRIGONOCEFALIA (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente en su linea media con una forma triangular y se aprecia hipotelorismo. Su interés se fundamenta en el aspecto estético y su asociación a malformaciones neurológicas intracraneales.
  4. OXICEFALIA: Cierre precoz de todas las suturas del cráneo. CS de diagnostico tardío, que según muchos autores no existiría con clínica florida antes de los 3 años de vida. Tiene dos formas de presentación, la clásica o asimétrica característica del continente africano y la forma simétrica de crecimiento "armónico" que predomina en nuestro medio entre los 2 y 3 años. Los antecedentes son de un cierre prematuro de fontanelas, en los cuales existe un cráneo armónicamente pequeño y cuyo diagnóstico diferencial se plantea con la microcefalia resolviéndose el problema al constatar impresiones digitiformes en las radiografías de cráneo y fundamentalmente conflicto de espacio en la TAC.31
  5. MIXTAS: Resultan del cierre precoz de dos o más suturas y su combinación. La TURRICEFALIA que se produce por el cierre completo de la sutura coronal con un crecimiento del cráneo hacia arriba recordando la forma final de una torre. La ACROCEFALIA cuyo crecimiento es esférico. Ambas originan con frecuencia no despreciable hipertensión endocraneana y sus consecuencias como lo son: retraso mental y trastornos visuales producto del exorbitismo y por compresión del nervio óptico.
    Además de estas variedades que constituyen CS primarias simples existen las complejas, así denominadas por acompañarse de otras alteraciones. De estas se han descrito más de 67 síndromes genéticos21,22,30,32,33 de los cuales citaremos los más frecuentes:
    • Enfermedad de Crouzon: También conocida como sinostosis craneofacial. Comúnmente es hereditaria en forma dominante, aunque algunos casos se producen en forma esporádica, sin historia familiar. Cursa con braquicefalia, nariz en gancho, hipoplasia maxilar, labio superior corto e inferior saliente, hipertelorismo, exoftalmos y estrabismo divergente.
    • Síndrome de Apert: Llamado acrocefalosindactilia. Se presenta con braquicefalia asociada a sindactilia de los pies y las manos, atresia de coanas, megalocórnea, estrabismo, hipoplasia orbitaria y otras malformaciones. Se piensa que puede tener un carácter de transmisón autosómica dominante.
    • Sindrome de Pfeiffer: Acrocefalosindactilia con pulgares en delta, gran tamaño de ortejos e intelecto normal.
    • Síndrome de Carpenter: Llamado acrocefalopolisindactilia. Tiene cierta semejanza con el Apert. Además de la Acrocefalia existe braquisindactilia de los dedos de la mano, polidactilia preaxial y sindactilia de los dedos de los pies. Se asocia en ocasiones con hipogonadismo, obesidad, retraso mental. Se plantea transmisión autosómica recesiva.
    • Sindrome de Chotzen: Acrocefalosindactilia asociada con hipertelorismo, retraso mental y ptosis palpebral.

La hipertensión endocraneana provocaría anosmia, ceguera, sordera y oftalmoplejias22. Los casos descompensados por el aumento de la presión intracraneal pueden presentarse clínicamente con cefaleas, retraso mental, exoftalmos, crisis epilépticas, vómitos, irritabilidad o lesión de un nervio craneal acompañado de defecto motor.

También se han descrito múltiples defectos asociados, entre lo que tenemos1,23,30,34,:

 

DIAGNOSTICO

Un cráneo deformado al nacer no debe interpretarse como una CS. Existe un sin número de malformaciones asociadas como la posición fetal in útero, utilización de forceps durante el expulsivo, la postura de descanso que el menor desarrolle durante la lactancia. La palpación puede no revelar anomalías al nivel de las suturas o bien palpar fontanelas abiertas, sin embargo es la Rx la que finalmente nos determinará la presencia o no de las suturas craneales y las disposiciones características de cada sindrome. Las malformaciones posicionales desaparecen espontáneamente.

Aparte de la Oxicefalia, por ser una CS simétrica, todas las otras CS son pesquisables al momento de nacer.

El primer síntoma es la forma del cráneo. A la palpación se siente muchas veces un puente que une una o más suturas. La medición del diámetro de la bóveda craneal, el examen neurooftalmológico y la Tomografía también son fundamentales en el acercamiento al paciente con CS.

 

TRATAMIENTO QUIRURGICO

El Avance Fronto-Orbitario (AVFO) con remodelación frontal es el tratamiento de elección de la mayoría de las CS. Sólo en algunas pocas faciocraneoestenosis severas se puede plantear un avance en monoblock que incluye el tercio medio facial aumentando el riesgo quirúrgico, sin demostrar beneficios con respecto a un AVFO más un Le Fort III en segundo tiempo.

El AVFO considera dos aspectos fundamentales como son:

1.Restaurar la anatomía normal de la frente y la bóveda craneana.

2.Permitir la expansión del cerebro y aprovechar la fuerza con que se produce.

La frente es dividida en dos partes: (1) la barra fronto-orbitaria y (2) la porción vertical del frontal que asciende formando una curva suave hacia ambos parietales.

Estas dos partes son tratadas en forma separada. La barra fronto-orbitaria se remodela y se fija avanzándola en posición ventajosa, para luego ajustar sobre ésta en forma concordante la porción superior. El método de fijación y de estabilización de las plaquetas dependerá de la realidad de cada servicio (alambres, placas-tornillos, vicryl, seda etc.).

La velocidad de crecimiento cerebral de los lactantes es extremadamente rápida, llegando a doblar su tamaño en los primeros seis meses. Esto nos permite que al reparar el defecto de la CS, se mantengan los nuevos vectores de crecimiento otorgados por la remodelación, utilizando el empuje del cerebro al ir creciendo.

Los pacientes con Trigonocefalia (9 casos), se sometieron en su mayoría a una remodelación de su frente mediante el ajuste en dos mitades de ésta e interposición de un injerto tomado del reborde posterior de la craniectomía para anular la quilla, mas un avance latero cantal clásico. Se levantó en todos la barra fronto-orbitaria al nivel de los márgenes laterales de la órbita, evitando así entrar a la fosa temporal. Se logra además el avance de la pared lateral de la órbita a través de una fractura en tallo verde del proceso ascendente del maxilar e interposición de un injerto óseo que le otorga estabilidad. Una vez logrado el avance se fija lateralmente utilizando alambres en los mismos procesos ascendentes del maxilar, con lo cual la fijación la raíz nasal sólo fue necesaria en un sólo caso y se efectuó con vycril. Sobre la barra se fija y estabiliza con alambres la frente previamente contorneado. Todos mantuvieron la forma normal de la frente y su hipotelorismo cedió en su forma clínica y radiológica.

La Escafocefalia es esencialmente de resolución neuroquirúrgica como lo demuestra este trabajo. De los 21 casos sólo 3 requirieron de una completa remodelación craneofacial que incluyó la elevación y ensanche del área parietal con avance de la región occipital, a ninguno se le modificó la barra fronto-orbitaria. Los tres casos correspondieron a consultas tardías, lo que provoca una sobreproyección del frontal y una estrechez concomitante de la zona temporal a medida que transcurre el tiempo. Si se opera a edad temprana, la deformidad afecta tan sólo a la zona parietal con lo cual basta con la elevación de los injertos óseos correspondientes, su reubicación más un ensanche a nivel de la escama del temporal. Descrito por Rougerie et al.24

En el caso de la plagiocefalia, para la remodelación frontal se prefiere utilizar el mismo hueso afectado, lo que se consigue mediante osteotomías parciales de tipo arciformes a nivel de la tabla interna del frontal. Respecto a la barra fronto-orbitaria, ésta se levanta conservando una prolongación en dirección a la fosa temporal de unos 2 a 3 cm, en directa relación al lado comprometido. Se logra remodelar la barra efectuando pequeños cortes en "cuña" de su pared posterior, lo que permite debilitarla y así lograr la proyección que uno requiere. Las órbitas asimétricas se equiparan abriendo la pared lateral del lado comprometido y contrarrestando su sobreproyección. La fijación y estabilidad se logra de igual forma que en los casos anteriores. De los 13 casos operados, sólo 4 presentaban asimetría de la porción posterior del cráneo al momento de la cirugía.

De las bráquicefalias operadas, 3 casos no sindromáticos ( puras) se operaron según el concepto de "frente flotante"25, para lo cual se levanta la barra fronto-orbitaria con prolongación en dirección a la fosa temporal de unos 3 a 4 cm, esta vez en forma bilateral. Ninguno de estos casos requirió de la inversión del hueso temporal con colocación de la concavidad hacia fuera. La barra se contornea y luego es reposicionada logrando un avance aproximado de unos 2 cm.

Los otros casos nuevos de braquicefalia correspondieron a: Sd. Crouzon 2 casos, Sd. Apert 2 casos, Sd. Pfeiffer 2 casos y 2 casos de CS compleja no clasificable, todos los cuales se rigieron bajo el concepto anterior, es decir, de "frente flotante" siendo manejados sólo con AVFO. Ninguno se presentó como faciocranioestenosis severa, con exorbitismo o problemas de vía aérea, por lo tanto no hubo necesidad de avance en monoblock26.

El resto de las braquicefalias correspondieron a segundos tiempos operatorios.

El tipo de oxicefalia que en nuestro medio predomina es la microcefalia armónica, sin gran compromiso estético, provoca que el diagnóstico y su tratamiento sean tardíos. El incremento en su frecuencia(7 casos) durante los últimos dos años se interpretó como una mejoría en el diagnóstico precoz.

En todos los casos se efectuó un AVFO con desrotación de la barra supraorbitaria y plastía de la plaqueta frontal.

Todo paciente queda con drenaje aspirativo tipo Jackson al espacio extradural.

 

RESULTADOS

De 100 cirugías craneofaciales se intervienene 60 pacientes con craneosinostosis, de los cuales 33 fueron hombres(55%) y 27 mujeres(45%).De los 60 casos 44 fueron diagnosticados en el primer año de vida, el resto se reparten en los años restantes, entre ellos la mayoría en los primeros tres años. Se descartan los 7 casos de Oxicefalia, la que se reconoce habitualmente como una CS adquirida, siendo su diagnóstico tardío.

Se reúnen 44 casos nuevos de CS(73.3%), de los cuales 36 fueron no sindromáticas y 8 casos de CS sindromáticas.

Luego 16 casos correspondieron a segundos tiempos quirúrgicos (26.6%), de los cuales 4 fueron no sindromáticos y 12 sindromáticos.

La distribución corresponde a la que habitualmente se encuentra en las series descritas en Occidente con un claro predominio para la Escafocefalia (35%); Braquicefalia (24.9%) y Plagiocefalia (21.6%). En un grupo de frecuencia intermedia se encuentran la Trigonocefalia (18.3%) y en último lugar con un ascenso notorio con respecto a publicaciones anteriores, la Oxicefalia (11.6%).

TABLA I. CRANEOSINOSTOSIS NO SINDROMATICAS (nuevos).

ESCAFOCEFALIA

2 (con remodelación)

TRIGONOCEFALIA

9

PLAGIOCEFALIA

13

OXICEFALIA

7

BRAQUICEFALIA

5

TOTAL

36

TABLA 2 CRANEOSINOSTOSIS SINDROMATICAS (nuevos).

SD CROUZON

2

SD APERT

2

SD PFEIFFER

2

CS COMPLEJA

2

TOTAL

8

TABLA 3 CRANEOSINOSTOSIS SEGUNDO TIEMPO

SINDROMATICA

NO SINDROMATICA

SD. CROUZON

5

BRAQUICEFALIA

2

SD APERT

3

ESCAFOCEFALIA

1

DISPLASIA FRONTO-NASAL

4

OXICEFALIA

1

TOTAL

12

TOTAL

4

TABLA 4 MISCELANEAS

ESCAFOCEFALIA (sin remodelación)

15

HIPERTELEORBITISMO

11

ROTACIÓN DE COLGAJOS

5

ENCEFALOCELE FRONTAL

3

NEUROFIBROMATOSIS

3

FIBRODISPLASIA ORBITARIA

1

QUISTE DERMOIDE F/N

1

OSTEOSARCOMA ORBITARIO

1

TOTAL

25

Los resultados obtenidos durante estos últimos dos años se basan en una evaluación funcional (liberación de los síntomas hipertensivos cuando estos estuvieren presentes y mejoría neurooftalmológica) y una evaluación de los resultados estéticos.

Estos resultados fueron uniformemente buenos para corregir la sintomatología de hipertensión endocraneana, cuando ésta, ha existido y desde el punto de vista estético son en general buenos. Los resultados mediocres o malos no se presentaron.

Los pacientes con trígonocefalia mantuvieron su neoproyección en forma más que satisfactoria, eliminando además el hipotelorismo.

Los pacientes con escáfocefalia, sometidos a una corrección radical, preservaron su nueva forma.

En los pacientes con plágiocefalia ocurrió que, si bien la remodelación frontal fue efectiva en todos los casos, en aquellos en que la plagiocefalia era severa (5 casos), la desviación órbito-nasal se mantuvo. Estas se repararan en el futuro si fuere necesario.

El concepto de "frente flotante" aplicado en las bráquicefalias no sindromáticas obtuvo muy buenos resultados, sin embargo, en aquellas sindromáticas donde el componente de retrusión del tercio medio era considerable, esta se mantuvo en el tiempo.

Las complicaciones intraoperatorias son raras, una lesión menor de duramadre y una contaminación de plaqueta que debió ser reesterilizada en autoclave. En el postoperatorio encontramos a la fecha 2 infecciones de herida operatoria y una fístula de LCR. Ninguno de los pacientes operados en esta serie tuvo asociación alguna con hidrocefalia.

Las reintervenciones no fueron consideradas en esta revisión, dado que correspondieron en su totalidad a cirugía programada de segundos tiempos quirúrgicos, de casos anteriores al corte.

 

CRONOLOGIA DE TRATAMIENTO

Ninguna CS mejora por sí sola, todas deben ser intervenidas, sin embargo, esta es una decisión que debe tomarse en conjunto con los padres adecuadamente informados.

La comprensión de la CS y su planificación quirúrgica obliga a resolver para cada paciente cuatro problemas fundamentales:

1°. Óseo.

2°. Relación continente-contenido.

3°. Estético.

4°. Desarrollo.

La necesidad cada vez más creciente de realizar una cirugía tanto etiológica como precoz, obliga actualmente a pensar que el momento ideal para operar a estos niños es sin duda durante su lactancia. Es en esta edad donde encontramos una calidad de hueso altamente maleable, los defectos óseos residuales reósifican con gran rapidez. El crecimiento acelerado del cerebro durante la lactancia otorga fuerza expansiva que conserva la remodelación. Además se sabe, que el liberar estructuras estenóticas precozmente beneficiaría a los tejidos adyacentes.

La edad exacta de operación es variable, sin embargo se trata de estandarizar de la siguiente forma: trígono-escafo-plagio y braqui entre los 6 a 9 meses.

Cuando se trate de una emergencia, ya sea por un exorbitismo severo o bien dificultad respiratoria asociada en casos de faciocraneosinostosis severos con compresión cerebral, la cirugía debe efectuarse lo antes posible.

Si la corrección no se llevó a cabo durante la lactancia, la técnica quirúrgica se complica dado que la reosificación es lenta y por lo tanto no deben quedar defectos óseos residuales o bien, si éstos quedan, deben ser pequeños. Además el hueso ya no es tan maleable y sangra bastante más.

Existen trabajos que demuestran que la cirugía precoz se relaciona directamente con mejores niveles de desarrollo intelectual post-operatorio27. En la mayoría de los casos, un AVFO precoz va a solucionar el defecto estético y funcional de una sola vez. Lo más probable es que el niño sólo quedará con una cicatriz en el cuero cabelludo, pero no tendrá recuerdos posteriores de la cirugía a la cual fue sometido y no tendrá conciencia de que alguna vez tuvo una malformación.

 

RESUMEN

La CS afecta 2 a 3 niños cada 10.000 RN vivos.

El incremento de la presión intracraneal en forma paulatina, así como los desórdenes oftalmológicos y de conducta justifican una conducta quirúrgica precoz.

El AVFO resuelve en la mayoría de los casos el problema funcional y estético a la vez. La remodelación debe efectuarse durante su primer año de vida.

La técnica quirúrgica a seleccionar debe responder a las necesidades de cada caso particular y ser lo más etiológico posible. La escasa morbimortalidad justifica el empleo de técnicas más agresivas y de mayor envergadura que busquen solucionar integralmente en uno o varios tiempos todas las alteraciones del paciente.

 

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