Capítulo 12. Anatomía Patológica Osteoarticular.

Dr. Martin Etchart


PATOLOGIA OSEA

Osificación y estructura normal del hueso
Alteraciones congénitas
Enfermedades metabólicas
Reparación
Inflamaciones
Lesiones pseudotumorales
Tumores

 

 

 

 

 

OSIFICACION Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO

Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas). La osificación endocondral, en cambio, se efectúa sobre un substrato cartilaginoso, mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos.

Estructuralmente, el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio, es decir, de adherirlo sin combinarlo, lo que facilita su rápida movilización. El calcio se encuentra en forma de carbonato y, en menor proporción, fosfato, disponiéndose en forma cristalina, es decir, en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita.

El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas, hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos.

Hay tres tipos celulares propios del hueso:

1. Osteoblasto

Es la célula formadora del tejido; es de tamaño mediano, poliédrica, con núcleo ovoideo, citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. Su actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina.

2. Osteocito

Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula; se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula; posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos.

3. Osteoclasto

Es una célula gigante, multinucleada, adosada a la trabécula, en un nicho o laguna de Howship ; mide 30 a 50 micrones, posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal , no del calcio iónico.

La mantención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. Principalmente la dieta, la absorción a nivel intestinal, la función de varias hormonas y del riñón, que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento, embarazo, masa muscular, peso corporal, etc.

 

ALTERACIONES CONGENITAS

El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas, infecciones virales, efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las más frecuentes, de tipo genético, son:

Osteogénesis imperfecta

Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto, con osteoblastos defectuosos. Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in utero ), con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. El diagnóstico es radiológico, incluso antes del parto.

Acondroplastia

Enfermedad de caracter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero), en menor grado piernas y antebrazos y con manos y piés dentro de límites normales. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. Se trata de un defecto de la osificación endocondral, con desaparición precoz del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. Es el típico enano de circo.

Osteopetrosis

Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. Son frecuentes las fracturas, la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos, los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. El examen radiológico muestra huesos densos, anchos, sin canal medular, lo que representa cartílago hipermineralizado.

Displasia fibrosa

Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Sin embargo, aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso; tampoco hay osteoclastos. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. 12-3). Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). Hay importantes deformaciones del esqueleto, especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y, menos frecuentemente, con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

 

ENFERMEDADES METABOLICAS

Osteoporosis senil

Afecta principalmente a mujeres mayores, postmenopáusicas. Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores, siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). Se aprecia mejor en la columna vertebral, radio y fémur. La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Hay adelgazamiento del hueso cortical, disminución del tamaño y número de trabéculas; la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción.

Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. Ocurre en personas con largas estadías en cama, uso de yesos, paralíticos y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en astronautas. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión.

Raquitismo

El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Se produce así un esqueleto poco rígido, deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica, tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento, donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad, a nivel de costillas (rosario costal ), en los huesos largos, calota (craneotabes), persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad, xifoescoliosis, pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical.

Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente.

Existe una forma de raquitismo de base genética, resistente a la vitamina D, llamada hipofosfatemia familiar, con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. En estos casos, la masa ósea generalmente está conservada, pero hay un gran aumento del osteoide.

Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis), en el adulto (Fig. 12-4). Se presenta principalmente en embarazadas, a nivel de pelvis y columna. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica.

Hiperparatiroidismo

La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón. La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario). El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). Hay también aumento de osteoblastos, pero son de menor actividad que los normales, por lo que la reabsorción predomina sobre la formación. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos, disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo.

Osteodistrofia renal (urémica)

Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio, ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes.

 

REPARACION

La fractura traumática de un segmento esquelético , es una de las razones más frecuentes de consulta médica. Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General).

La movilización precoz, falta de proliferaciones celulares adecuadas, infección, presencia de cuerpos extraños, exceso de tracción de los segmentos, etc. pueden dificultar una adecuada consolidación. El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean, se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial.

 

INFLAMACIONES

El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y, entre nosotros, una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis.

Osteomielitis piógena

Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes, esta última generalmente por traumatismo. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos; en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos.

Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur, tibia); la corteza no permite grandes desplazamientos y, por presión, el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos, hacia el periostio, que es disecado por el exudado inflamatorio; los vasos periósticos se destruyen; aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ); se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). Estos elementos y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. El tejido óseo, curada la inflamación, generalmente es irregular, de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas, piohemia, endocarditis. Antiguamente, antes de los antibióticos, era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada.

Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente, por tejido óseo esclerótico, secuela o persistencia del proceso inflamatorio. No mide más allá de 15 milímetros, puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide.

Tuberculosis ósea

Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina; es decir, constituye una osteoartritis. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ), huesos de la cadera, de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se observa en pacientes jóvenes. El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa, con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva, con pequeñas caries óseas, producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio, que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos).

 

LESIONES PSEUDOTUMORALES

Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica, radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. Las principales son:

Quiste óseo simple

Generalmente único, se ubica de preferencia en húmero y fémur, puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 años. Es unilocular, ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente); la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. Muchas veces es un hallazgo radiológico. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 años. Se desconoce su causa.

Quiste óseo aneurismático

Es una lesión multiquística, insuflante, con espacios llenos de sangre. Se presenta en cualquier hueso, generalmente en gente joven. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. 12-5). Se desconoce su causa. Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes, condroblastoma, osteosarcoma).

Histiocitosis de Langerhans

Es una proliferación de células de Langerhans, con caracteres de granuloma, con abundantes leucocitos eosinófilos. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. Afecta a menores de 20 años, principalmente a menores de 10 años. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas, nítidas, a veces con esclerosis perilesional; es frecuente su ubicación en la calota, costillas y vértebras, pero puede comprometer cualquier hueso. Las lesiones son típicamente evolutivas, al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos, después predominan histiocitos xantomatosos y, por último, fibroblastos. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente.

Miositis (periostosis) osificante

Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio, frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. 12-6). En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico, presentes en las envolturas musculares y en el periostio, de aspecto embrionario, que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. La lesión es muy poco diferenciada en el centro, con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y, finalmente, tejido óseo normotípico en la periferia, constituyendo el llamado fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la lesión madura en todos sus componentes y, si es pequeña, tiende a desaparecer.

Defecto fibroso metafisiario

Se ubica de preferencia en fémur, tibia y húmero. Afecta a niños menores de 15 años, es evolutivo y desaparece espontáneamente. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado; es granuloso, firme, de color ocre. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos, histiocitos xantomatosos, depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. Se desconoce su patogenia.

Enfermedad de Paget de los huesos

Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo, pelvis y fémur. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas; la inmovilización acelera la reabsorción. El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes, trabéculas delgadas y vascularización exagerada. En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas, con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7). Finalmente, el hueso se aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y muy aumentado de consistencia. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy agresivo.