Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur, tibia, húmero), en los sitios que más crecen (metáfisis), y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). En estas condiciones, los tumores adoptan sus características típicas.
La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad; en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. 12-8). A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así, hay más actividad en las metáfisis, menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes, tales como bordes de infarto, enfermedad de Paget, irradiación endógena o exógena previas, etc.
A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada, va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9).
Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma, mieloma, tumor de células gigantes, etc.
No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides, riñón, próstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis.
Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue:
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10-30 |
Manos y pies |
Diáfisis |
Puede ser múltiple | |
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< 30 |
Rodilla, húmero |
Metáfisis |
Puede ser múltiple | |
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< 20 |
Húmero, fémur, tibia |
Epífisis |
Frecuencia mayor en varones | |
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< 20 |
Tibia, fémur, tarso |
Metáfisis |
Puede recidivar | |
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> 35 |
Huesos axiales, fémur |
Diáfisis |
Puede ser secundario a osteocondroma | |
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< 25 |
Huesos faciales, calota |
Senos paranasales |
No en otros huesos | |
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< 30 |
Huesos largos, vértebras |
Intracortical |
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< 30 |
Vértebras, huesos largos |
Metáfisis |
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Genuino |
< 25 |
Rodilla, húmero |
Metáfisis |
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> 25 |
Fémur, húmero |
Metáfisis |
Rx típico | |
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muy variable |
Sitio de radiación |
Sitio de radiación |
> 3 años | |
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3-20 |
Fémur, tibia, pelvis |
Diáfisis |
A veces múltiple | |
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20-45 |
Cualquiera |
Diáfisis |
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> 40 |
Cualquiera |
Múltiples |
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> 20 |
Rodilla, extremo inferior del radio |
Epífisis |
Recidiva. Frecuencia mayor en mujeres | |
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20-40 |
Huesos largos |
Metáfisis |
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> 20 |
Huesos largos, pelvis |
Metáfisis |
Hay dos cúspides en edad | |
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muy variable |
Calota, vértebras |
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Rx. típica | |
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jóvenes |
< 20 |
Región cervical |
Intervertebral |
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adultos |
> 40 |
Región sacrococcígea |
Intervertebral |
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Defecto fibroso |
< 15 |
Fémur, húmero, tibia |
Metáfisis |
Involución espontánea |
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Quiste óseo solitario |
< 20 |
Húmero, fémur |
Metáfisis |
Recidiva frecuente en menores de 10 años |
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Quiste óseo aneurismático |
< 25 |
Cualquiera |
Cualquiera |
Hay secundarios a otra lesión esquelética |
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Histiocitosis de Langerhans |
< 25 |
Cualquiera |
Cualquiera |
Puede ser múltiple |
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Displasia fibrosa |
< 20 |
Cualquiera |
Diáfisis, metáfisis |
Puede ser múltiple |
Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies; puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Son líticos, insuflantes y diafisiarios; a rayos, muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones; al microscopio, se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico, confluentes.
No es precisamente una neoplasia, sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario por defecto del periostio. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. Se ubica, naturalmente, en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro, histológicamente normotípico (Fig. 12-10). Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. La ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. La degeneración en forma de condrosarcoma es muy rara; algo más frecuente cuando es múltiple. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis, costillas, columna, etc.) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma.
Es un tumor epifisiario y benigno, pero puede recurrir. Algo más frecuente en hombres, afecta a menores de 20 años. Es una lesión lítica, bien delimitada. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias, con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos , uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático.
Corresponde a una forma de condroma, no de fibroma. El tumor es metafisiario y benigno, pero puede recurrir, especialmente en niños menores; se lo observa generalmente antes de los 20 años de edad. Es lítico, excéntrico, de contorno policíclico. El tejido es de aspecto cartilaginoso, amarillento, en partes mixoideo, en partes granuloso. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo, con células irregulares, estrelladas, sin mitosis; se disponen en pseudolóbulos más celulares en la periferia, donde también se reconocen vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas.
Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso, expansivo e infiltrante, con frecuencia compromete hasta la piel. Histológicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso, con células irregulares, focos de necrosis y calcificación muy llamativos, especialmente a rayos X (Fig. 12-11). Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). Su pronóstico es malo.
Es relativamente poco frecuente; se ubica en cara y cráneo, en relación con senos paranasales; está constituido por tejido óseo denso, muchas veces eburnizado. Es benigno. A veces se asocia con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner).
Generalmente es único, se ubica en el espesor de la corteza, de preferencia en columna y huesos largos. Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico oral. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso, radiolúcido, llamado nido lesional, de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. 12-12). Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas, desordenadas, en forma de encaje; los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo, vasos aumentados, osteoblastos y osteoclastos prominentes. Es benigno y según algunos autores puede involucionar y desaparecer.
Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior, pero carece de reacción esclerótica perifocal, mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico. Es de ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Se han descrito algunas formas agresivas , recurrentes, pero que no han dado metástasis.
Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. Tiene alguna predilección por los varones, se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo, preferentemente la inferior del fémur, superior de la tibia y superior del húmero, pero puede afectarse cualquier hueso. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida. Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación, enfermedad de Paget, infarto, etc. Se han descrito casos multifocales en niños.
Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado, el radiólogo describe formas líticas y escleróticas . El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la metáfisis, extensión hacia la diáfisis por el canal medular, permeación del tejido óseo, del periostio e invasión de partes blandas, generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado; frecuentemente hay proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. 12-13). Las células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas. Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes, es poco calcificado y de conducta muy agresiva); de células pequeñas (muy agresivo, apenas forma osteoide; puede confundirse con un cuadro inflamatorio); bien diferenciado; condroblástico; fibroblástico, periostal, etc.
Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical
Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años, de preferencia en relación con la cara posterior de la metáfisis inferior del fémur (hueco poplíteo); se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento; envuelve al hueso y después de algún tiempo invade la corteza y médula; es muy bien diferenciado, por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. 12-14). Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular.
Osteosarcomas posradiación
Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia, con dosis de 3.000 rads o más, en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada. Se han descrito casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). Son clínicamente muy agresivos. También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiación.
Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años, sobre todo a niños. Se desconoce su histogénesis precisa; se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva.
Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores; puede ser multifocal. Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y, entonces, puede confundirse con una osteomielitis. Es fuertemente lítico, invasor, frecuentemente forma una gran masa tumoral extraósea. Da sus metástasis en pulmón, ganglios linfáticos y otros huesos. Macroscópicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable, con frecuentes hemorragias y focos necróticos. Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. 12-15); los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes; a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso, dando un aspecto característico en pseudorroseta. Los núcleos son pequeños, basófilos, irregulares; el citoplasma es escaso, mal delimitado y puede contener glicógeno, elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de células redondas pequeñas. La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. Se han descrito casos de ubicación extraesquelética.
Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales, principalmente las formas linfoblásticas e histiocíticas, es decir, células de tamaño mediano a grande, con citoplasma bien definido, núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares.
Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis, las que con frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado ; infiltran la cortical y el periostio, con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas. Los pacientes son generalmente mayores de 25 años.
Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. Adopta distintas formas y, por consenso, se denominan: mieloma solitario: una sola lesión esquelética; mieloma múltiple (enfermedad de Kahler, la más frecuente): varias lesiones, diseminadas, en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. Afecta a mayores de 40 años, principalmente hombres. El compromiso es de tipo difuso, pero puede dar lugar a la formación de tumores de varios centímetros de diámetro. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales. Las lesiones son de color blanco, brillantes, como carne de pescado , con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. Al microscopio, la diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células de distinto tamaño, redondas, ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos, irregulares, a veces dobles, con cromatina irregularmente distribuida; el citoplasma es basófilo o anfófilo, de bordes precisos. El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones, eliminada por la orina, amiloide (ver Patología General), y también se traduce en alteraciones de las proteínas séricas normales.
Es un tumor localmente agresivo, frecuentemente con recidivas postoperatorias. Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. La epífisis inferior del fémur, superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia.
No se conoce con certeza su histogénesis. La segregación de múltiples lesiones óseas, tumorales y seudotumorales, que poseen células gigantes, ha permitido delimitar esta entidad con características propias bien definidas.
Es una lesión lítica, excéntrica, policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular (Fig. 12-16 A). Macroscópicamente es rosada, rojiza o parda, con focos hemorrágicos o quísticos. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida; son más abundantes en relación con focos hemorrágicos; manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales, de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. 12-16 B). Sin embargo, el elemento característico es una célula mononucleada, ovoide, de 10 a 12 micrones de diámetro mayor, con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo, sin otros caracteres especiales; en los textos son llamadas células del estroma o estromales , lo que es un error conceptual. El estroma verdadero está constituido por vasos, escaso tejido conjuntivo laxo y, sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica, escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide.
Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. Se han descrito casos de metástasis pulmonares, que han sido tratadas efectivamente con su resección.
Es poco frecuente y, aunque benigno, es localmente agresivo. El aspecto macroscópico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco, elástico, sin áreas involutivas, relativamente bien delimitado. Al microscopio, se observa proliferación de fibroblastos maduros que generan abundante colágeno. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es ocre o pardo, con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas; no recidiva y tiende a involucionar precozmente.
Es poco frecuente, metafisiario y se observa en mayores de 20 años. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas; no forma sustancia condroide u osteoide, ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como condrosarcoma u osteosarcoma.
Es una lesión agresiva, de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de histiocitos; así, hay áreas de células fusadas, dispuestas en haces, que forman fibras colágenas, junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria, a veces multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. La lesión es biológicamente semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. La curva de distribución por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia, en la segunda y sexta décadas, hecho que no ha sido explicado.
Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico; su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones.
Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. Aparece en los extremos de la columna, cervical en los menores de 20 años, y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años. Es rosado o amarillento, gelatinoso, expansivo e infiltrante. Al microscopio, muestran células grandes, con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas ; fusaliv" (physalís), vesícula ). La recidiva postoperatoria es la regla; las metástasis son excepcionales.
Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años, especialmente si son múltiples. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los miembros. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de próstata, escirro mamario, linitis plástica gástrica, carcinoides, es decir, lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplásticos. Las metástasis osteolíticas generalmente se originan en carcinomas de mama, riñón, estómago, tiroides, pulmón, etc. En niños menores de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma.
