SINDROME EDEMATOSO EN PEDIATRIA

Dr. Felipe Cavagnaro S. M.


El edema puede ser definido como la presencia de líquido en exceso en el espacio intersticial del cuerpo, y requiere de dos elementos básicos para su formación: una alteración de la hemodinámica capilar, y retención de sodio y agua por el riñón. Se puede clasificar, según extensión, en generalizado o localizado. En el edema generalizado, la acumulación de líquido se distribuye por áreas más extensas del cuerpo, frecuentemente con significativo ascenso de peso, pudiéndose llegar a la situación clínica de anasarca, en que se observa un edema generalizado que incluye derrame pleural y ascitis. En el caso de pacientes pediátricos que consultan espontáneamente por síndrome edematoso, las causas de origen renal son las más frecuentes.

El edema localizado se origina generalmente a partir de un trauma o inflamación local (ej. picadura de insecto), y en algunas ocasiones, de obstrucción al flujo venoso (ej. trombosis venosa profunda) o al drenaje linfático de un área (ej. filariasis). Algunos edemas generalizados pueden ser advertidos como edemas localizados cuando éstos se ubican sólo en sitios de declive por gravedad (edema de decúbito); en ese caso la clara mejoría o "traslado" del edema con el cambio de posición reorientan el diagnóstico. El edema pulmonar puede aparecer en un contexto de patología localizada, como ocurre en el síndrome de dificultad respiratoria aguda, o en un contexto más sistémico, como se ve en la insuficiencia cardíaca congestiva.

En forma didáctica, la aplicación de las fuerzas de Starling (Figura 1) a nivel microvascular nos ayudan a clasificar las causas de edema en:

  1. Aumento de la presión hidráulica intracapilar
  2. Disminución de la presión oncótica intracapilar
  3. Aumento de la permeabilidad capilar
  4. Aumento de presión oncótica intersticial
  5. Alteración del drenaje linfático intersticial.

 

a.- Aumento de la presión hidráulica intracapilar

A grandes rasgos, se distinguen dos grupos:

  • Dificultad del retorno venoso al corazón, con la consiguiente hipertensión venosa central: Insuficiencia cardíaca congestiva, tamponamiento cardíaco o pericarditis, obstrucción de venas cavas.
  • Hipervolemia secundaria a oligoanuria: glomérulonefritis aguda, insuficiencia renal aguda o crónica.

Es interesante notar que la hipertensión arterial como tal no se transmite hacia el capilar como elevación de la presión hidráulica, ya que las arteriolas poseen un activo esfínter precapilar que regula la presión intracapilar con bastante exactitud; esto no ocurre con la hipertensión venosa, pues al no haber un esfínter prevenular, ella se transmite directamente hacia el capilar.

 

b.- Disminución de la presión oncótica intravascular

Condición dada especialmente por estados hipoalbuminémicos (albúmina plasmática < 2 g/L), por ser la albúmina la proteína de mayor importancia oncótica intravascular. Las principales causas son:

  • Síndrome nefrótico
  • Cirrosis hepática
  • Desnutrición proteica (kwashiorkor)
  • Enteropatía perdedora de proteínas (linfangiectasia intestinal)

Al menos en los casos de síndrome nefrótico y de cirrosis hepática, parece establecido que la hipoalbuminemia no es la única explicación del síndrome edematoso, pues además se ha comprobado una activa retención de sodio (y agua) que puede llevar a una hipervolemia real.

 

c.- Permeabilidad capilar aumentada

Suele asociarse a cuadros sistémicos que expresan gran cantidad de mediadores que alteran la indemnidad del endotelio vascular o varían su permeabilidad. Entre ellos están:

  • Reacciones anafilácticas (alérgicas) por alimentos, drogas o picaduras de insecto.
  • Sepsis (en que puede asociarse a hipoproteinemia, falla renal y disfunción miocárdica)
  • Quemaduras (en que puede asociarse hipoproteinemia)
  • Vasculitis ( Púrpura de Schönlein-Henoch, lupus eritematoso sistémico, Enfermedad de Kawasaki, etc.)

 

d.- Aumento de la presión oncótica intersticial

Situación descrita para el mixedema, donde hay un marcado aumento de la acumulación intersticial de albúmina y otras proteínas. Esta situación no es corregida adecuadamente por el drenaje linfático ya que estas proteínas se unirían a una excesiva cantidad de mucopolisacáridos intersticiales.

 

e.- Alteración del drenaje linfático

Es de frecuencia rarísima como causa de síndrome edematoso generalizado, puede ocurrir en casos de obstrucción tumoral o iatrogénica del ducto torácico.

 

Edema en el recién nacido

El edema fisiológico del RN se desarrolla dentro de las primeras 24 horas y usualmente persiste hasta por una semana. La hipoxia intrauterina, acompañada por un aumento de la osmolaridad plasmática, puede inducir movimiento de agua desde la circulación materna hacia la fetal, causando edema; en este contexto, también puede colaborar un aumento de la permeabilidad capilar. Otras causa de edema precoz en la vida incluyen síndrome nefrótico congénito, TORCH, síndrome de Turner, trombosis de la vena renal, neoplasias e intoxicación mercurial.

 

Edema cíclico idiopático

Ocurre en jóvenes post-menárquicas, en ausencia de otras patologías. Su etiología es desconocida pero puede representar una forma de permeabilidad capilar aumentada en relación al estar de pie, con acumulación excesiva de líquido en las extremidades inferiores, lo que gatilla la posterior liberación de renina, epinefrina y ADH. Su diagnóstico es de exclusión, y no debe confundirse con el edema premenstrual, el cual es leve, frecuente y autolimitado, y que desaparece al llegar la menstruación.

 

Síndrome Nefrótico

Comprende la tríada de: edema, proteinuria masiva (>40 mg/m2/h) e hipoproteinemia (especialmente hipoalbuminemia); la hiperlipidemia, especialmente como hipercolesterolemia, suele incorporarse entre los elementos característicos de este síndrome, aunque no es obligatoria para su diagnóstico. En niños entre 1 y 6 años, la causa más frecuente de síndrome nefrótico es la nefrosis lipoídea o síndrome nefrótico con cambios mínimos (80-90%); a mayor edad la importancia relativa de otras causas de síndrome nefrótico (glomérulo-esclerosis focal y segmentaria, glomérulonefritis mesangiocapilar, nefropatía membranosa, etc.) comienzan a aumentar. La nefrosis lipoídea se debe a un aumento excesivo de la permeabilidad capilar glomerular a las proteínas plasmáticas (especialmente con carga negativa como la albúmina), aparentemente gatillado por elementos inmunológicos (citoquinas). Cuando la proteinuria supera la capacidad hepática de sintetizar proteínas, disminuye la presión oncótica intracapilar a niveles críticos, originando el edema. El análisis de orina puede sólo mostrar proteinuria, pero también cuerpos ovales grasos, cilindros grasos, y hasta en un 20%, microhematuria.

Entre las complicaciones más importantes del síndrome nefrótico se encuentran las infecciones a gérmenes encapsulados, especialmente neumonías, peritonitis primaria e infecciones urinarias; otra complicación seria es el tromboembolismo, que puede afectar importantes arterias (niños) y venas (adultos). La insuficiencia renal aguda es una rara complicación y se asocia especialmente a manejo muy agresivo del edema. El tratamiento está encaminado a controlar la proteinuria, aliviar la sintomatología y tratar las complicaciones. Es aconsejable hospitalizar al paciente durante el primer episodio de síndrome nefrótico. En niños entre 1 y 6 años con primer episodio de síndrome nefrótico, se presume el diagnóstico de nefrosis lipoídea y se inicia tratamiento corticoidal (prednisona 60 mg/m2/día por 4-6 semanas seguido por 40 mg/m2/día por medio, por 4-6 semanas), debido a la alta probabilidad de esta patología en este grupo etario y su buena respuesta a corticoides. La dieta debe ser hiposódica (2 g/m2), normoproteica y generalmente sin restricción de volumen. Se debe siempre advertir a los padres que las recaídas, especialmente en relación a infecciones intercurrentes, son frecuentes (>70% de los casos).

 

Síndrome Nefrítico

Comprende la tríada edema, hematuria e hipertensión arterial. En nuestro país, la causa más frecuente de síndrome nefrítico en edad pediátrica ha sido tradicionalmente la Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE), la que ha ido perdiendo importancia relativa con otras causas de síndrome nefrítico (glomérulonefritis primaria, nefritis lúpica, S.H.U., nefropatía por IgA, etc.), en la medida que las condiciones de salud han permitido disminuir la incidencia y complicaciones de la patología estreptocócica. GNAPE se presenta generalmente en niños entre 5 y 15 años y luego de 1 a 2 semanas de una infección faríngea o cutánea por estreptococo beta-hemolítico grupo A, nefritogénico. Algunos componentes de la bacteria (antígeno nefritogénico) provocan una respuesta inmunológica humoral (anticuerpos), con la consiguiente formación de complejos inmunes circulantes que se depositan en los capilares glomerulares activando la cascada del complemento (C3) y originando la inflamación glomerular. Esto reduce marcadamente la filtración glomerular, con la consiguiente oliguria, edema e hipertensión arterial por hipervolemia.

La inflamación glomerular también se refleja en escape de células (eritrocitos, leucocitos) y proteínas, al lumen tubular, los que junto a los cilindros de variados tipos (especialmente eritrocitarios) conforman el clásico sedimento "nefrítico". Las principales complicaciones de GNAPE son las relacionadas con la hipervolemia: insuficiencia cardíaca, edema pulmonar e hipertensión arterial severa con encefalopatía hipertensiva. La insuficiencia renal aguda establecida y la proteinuria masiva (síndrome nefrítico) son complicaciones raras. El tratamiento consiste en hospitalización, reposo, dieta hiposódica, restricción de volumen y/o diuréticos y erradicación del estreptococo. Su recurrencia es rara.

 

Elementos de confusión clínica entre síndrome edematoso causado por nefrosis lipoídea y GNAPE.

Si bien la presencia de edema es el único signo clínico común a ambos síndromes, la aparición de hematuria y/o hipertensión en un supuesto síndrome nefrótico o de proteinuria masiva en un síndrome nefrítico confunde el cuadro clínico y les hace adquirir la denominación de "impuros". La realidad es que estas situaciones no son tan infrecuentes y deben tenerse en cuenta al momento de enfrentar este tipo de pacientes. Por ejemplo, niños con nefrosis lipoídea pueden presentar hematuria microscópica e hipertensión arterial en alrededor del 20% y 15 %, respectivamente. Estos porcentajes pueden aumentar cuando la etiología del síndrome nefrítico es por otras glomerulopatías primarias, como la glomérulonefritis mesangiocapilar. Por lo demás, el evento de infección estreptocócica previa es relativamente habitual en nuestro medio, por lo que ese antecedente puede confundir aún más el correcto diagnóstico. A su vez, algunas causas de síndrome nefrítico pueden presentarse o desarrollar proteinurias en rango nefrótico (P. Schönlein-Henoch, Enf. Berger, etc.), aunque la GNAPE "clásica" se complica de síndrome nefrítico en menos de 3% de los casos. En relación a la hipocomplementemia, aproximadamente el 10% de las GNAPE no lo presentan, así como existe la ocasional ausencia de hipertensión arterial al momento de plantear el diagnóstico. Aproximadamente un 30% de los niños con GNAPE pueden no tener antecedentes clínicos ni de laboratorio de infección estreptocócica reciente.

 

Enfoque clínico en el diagnóstico del paciente edematoso

En general, una buena historia clínica, un acucioso examen físico y un conocimiento del momento epidemiológico orientan muy bien hacia la causa del síndrome edematoso, y por ende, hacia un estudio y tratamiento adecuados.

En la anamnesis, es importante averiguar sobre enfermedades o infecciones previas, drogas en uso, presencia de diarrea o vómitos, dolores articulares, fiebre, cambios de coloración y/o evacuación de orina, historia nutricional.

En el examen físico se debe describir el edema, buscar soplos, hepato /esplenomegalia, ictericia, artritis, lesiones en piel, masas abdominales, adenopatías, malformaciones externas, bocio. Es muy importante observar la orina, medir la presión arterial y registrar el peso actual (comparar). Puede ser útil observar una fotografía previa del paciente.

Los exámenes de laboratorio estarán guiados por la sospecha clínica del diagnóstico, destacando la gran utilidad del análisis de orina para evaluar proteinuria, hematuria y cilindruria. En sangre: medición de BUN y creatinina, albuminemia, colesterol, pruebas hepáticas, y hemograma con VHS. En una segunda línea: serología para Lupus eritematoso (AAN), hepatitis B y C, C3 y C4 y eventualmente ANCA. Ante la sospecha de GNAPE, se debe estudiar evidencia de infección estreptocócica con serología (ASO, anti-DNAsa B) y frotis faríngeo. En algunas ocasiones puede ser necesaria una evaluación radiológica de riñones, hígado y corazón (ultrasonografía, Rx).