ANGIOMA CAVERNOSO. HISTORIA NATURAL Y MANEJO

Dr. Antonio González
Departamento de Neurología
Escuela de Medicina
Universidad Católica de Chile

 

El angioma cavernoso (A.C.) o cavernoma, es una malformación vascular que se reporta cada vez con mayor frecuencia, luego de la introducción de la Tomografía Computarizada (C.T.) y particularmente de la Resonancia Magnética (RM)) (2, 3, 6). Los A.C. son lesiones congénitas caracterizadas por un conjunto de espacios vasculares sinusoidales, cuyas paredes están desprovistas de músculo liso y fibras elásticas y normalmente no se encuentra parénquima cerebral entre estos vasos (1, 3, 7). Habitualmente en el tejido neural que rodea esta lesión existe depósito de hemosiderina y gliosis astrocítica.

El drenaje venoso así como su aferencia arterial son poco manifiestas en estas lesiones vasculares (4).

 

INCIDENCIA

Su incidencia real no se conoce con certeza y existen sólo aproximaciones de lo que ocurre en la población general a través de estudios en autopsias e imágenes de R.M.(2), que muestran incidencias cercanas al 0.5% como se aprecia en la Tabla I.

Tabla I

INCIDENCIA DE ANGIOMA CAVERNOSO

AÑO

AUTORES

INCIDENCIAS

1978

Sarwar y Mc Cormik (en 4.009.aut)

0,40%

1989

Otten y col. (en 24,585. aut)

0,53%

1991

Robinson y col. (en 14.035.RM)

0,47%

De todas las malformaciones vasculares los A,C. constituyen un 15% y de todas las lesiones vasculares encefálicas en autopsias un 11% (3).

 

PRESENTACION CLINICA

Sintomáticamente se pueden presentar a cualquier edad, pero lo hacen con mayor frecuencia en la tercera y cuarta década de la vida, siendo raros después de los 60 años (2). Afectan por igual ambos sexos y su localización encefálica más frecuente es supratentorial (Tabla II).

Tabla II

LOCALIZACION DE ANGIOMAS CAVERNOSOS

Supratentorial

78,0%

L. Frontal

31,5%

L. Temporal

21,0%

L. Parietal

11,8%

L. Occipital

7,8%

Profundo

5,2%

Infratentorial

22,0%

Cerebelo

11,0%

Tronco cerebral

10,0%

Otras localizaciones

1,0%

Existe una forma esporádica, que se ve más frecuentemente y se caracteriza por un predominio de lesiones únicas (90%) y una forma familiar que es transmitida como rasgo autosómico é dominante con penetrancia incompleta , que presenta una alta incidencia de lesiones múltiples (73%) (3, 5).

La principal presentación clínica de los A.C. es Epilepsia, seguida de "Déficit Focal", el que puede estar dado por "efecto de masa" de la lesión o por hemorragia (Tabla III). Un número no bien conocido dentro de la población general tendría un A.C. asintomático, que se estima mayor de lo reportado en la literatura (2, 4, 5, 6).

Tabla III

PRESENTACION CLINICA DE LOS A.C.

Epilepsia

50 -60 %

Déficit Focal

30 -32 %

Cefalea crónica

20 -34 %

Hemorragia

8 - 11%

Asintomática

16 -35 %

HISTORIA NATURAL

Aún quedan muchos aspectos por conocer sobre la historia natural de los A. C. en la literatura actualmente se le atribuye un curso relativamene benigno, con nula o escasa mortalidad y, en un 84% de los casos con buena evolución en seguimiento hasta de 15 años.

El riesgo de desarrollar epilepsia es de 1,34% persona/año de exposición, para lesiones únicas y de un 2,48% persona/año de exposición, para lesiones múltiples. En un 13% de los casos la epilepsia se torna medicamente intratable.

La hemorragia de un A.C. en término de riesgo relativo es de un 0,1 a 0,7% persona/año de exposición, lo cual es bastante bajo. existe una mayor prevalencia de hemorragia en la mujer (6). El porcentaje de resangramiento de A.C. es difícil de conocer con exactitud ya que es frecuente que hemorragias pequeñas no den expresión clínica y aquellas hemorragias significativas corrientemente son sometidas a resección quirúrgica de la lesión.Se señala en la literatura hasta un 30% de resangramiento a dos años de seguimiento (2).

La mayor parte de los pacientes con A.C. que se presentan con hemorragia tienen una evolución favorable. Sin embargo un 1% puede quedar con severas secuelas especialmente por hemorragias reiteradas.

 

BENEFICIOS E INDICACION DEL TRATAMIENTO QUIRURGICO

Para un adecuado manejo y una correcta indicación de la cirugía es necesario conocer cuales son los beneficios que ofrece y cuales son los eventuales riesgos quirúrgicos y ponerlos en la balanza respecto de la historia natural de estas lesiones. No se puede negar que existe en la actualidad activa controversia sobre algunos aspectos de su manejo, para los cuales aún no hay una respuesta satisfactoria.

En los A.C. que se manifiestan por epilepsia, la cirugía puede eliminar las crisis hasta en un 50% de los casos y reducir la frecuencia de éstas en el resto. Esta respuesta es más favorable cuando presentan déficit focal. Cuando la resección es completa, lo que no siempre es posible, la cirugía previene el resangramiento. En series de pacientes manejados con tratamiento médico o quirúrgico se ha visto que la evolución sería mejor en estos últimos (2, 6).

Por otro lado en lesiones localizadas en zonas poco accesibles quirúrgicamente, el riesgo operatorio pudiera ser inaceptablemente alto considerando que la historia natural es relativamente benigna. No se ha probado que en lesiones asintomáticas sea mejor su extirpación quirúrgica que la sola observación.

En consecuencia la cirugía tiene una clara indicación en los casos de hemorragia significativa y en epilepsia médicamente intratable, especialmente en lesiones accesibles quirúrgicamente. Más discutible es planteable en el caso de déficit focal progresivo y localización en sitio elocuente.

Las lesiones asintomáticas deben observarse solamente, en atención a que su mayor posibilidad de manifestación clínica es la epilepsia y la gran mayoría pueden ser controlables con tratamiento médico.

 

REFERENCIAS

1.- Russel D.S., Rubinstein L.J. Pathology of tumour of the nervous system. Ed. 4 Baltimore-Williams Wilkins 1977 New York pp. 116-145.

2.- Robinson T.R.., Awad I., A. Little. Natural history of the Cavernous Angioma. J.Neurosurg 75:709-714, 1991.

3.- Rigamonti D., Hadley M.N., Drayer B.P., et al. Cerebral cavernous malformation incidence and familial occurrence. The New England Journal of Medicine 319: 343-7, 1988.

4.- Tagle P.,Huete I. Méndez ., Del Vilar S. Intracranial cavernous angioma: Presentation and management. Neurosurg 64: 720-723, 1986.

5.- Dellemijn P.L. Vannesse J.A. Cavernous angomatosis of the Central Nerous System; Usefulness of screening the family. Acta Neurológica Scandinavica 88: 259-263, 1993.

6.- Curling O., Kelly D.L., Elster A.D. Craven T.E. And analysis of the natural history of cavernous angiomas. J.Neurosurg 75: 702-708, 1991.

7.- Riamnti D., Johnson P.C., Spetzler R., Handley M., Drayer B. Cavernous malformations and capilary telangiectasia. A spectrumwithin a single pathological entity.Neurosurgery 28 (1): 60-64, 1991.

8.-Kiyagi Y., MannjH., Akaboshi K., Morioka T., Fukui M. Intraventricular cavernous‚ malformation associated with medullary venous malformation. Neurosurgery 32 (3):461-464, 1993.