REDESCUBRIENDO LA CAMPTOCORMIA

Dr. Patricio Sandoval
Depto. de Neurología. Escuela de Medicina. P. Universidad Católica de Chile

HISTORIA

En 1915, durante la primera guerra mundial, el neurólogo francés Souques acuñó el término camptocormia (del griego campto = inclinado , kormos = dorso) para describir un trastorno conversivo postural caracterizado por la flexión permanente del tronco durante la bipedestación que desaparecía por completo con el decúbito dorsal (1). Los afectados eran soldados que intentaban rehuir el frente de batalla, por lo que Hurst lo denominó "Bent back of soldiers" (espalda inclinada de los soldados)(1), aunque fue Brodie en 1834 quien describió los primeros casos (2). Durante el siglo XX, en ambas guerras mundiales (3) y más recientemente en la guerra de los balcanes (2), se han reportado múltiples casos similares en publicaciones de medicina militar y psiquiátrica (4). No obstante, paralelamente se han descrito casos de innegable naturaleza orgánica, en particular se ha vinculado a la enfermedad de Parkinson (5) y a ciertas miopatías axiales (6). De hecho, García -Yébenes llama la atención sobre lo que él sugiere como la descripción original de la camptocormia en un paciente con enfermedad de Parkinson en la pintura "S. Hugo en el refectorio" de Francisco de Zurbarán (período 1640-1659). El cuadro describe un fraile cartujo con una postura extremadamente flexionada, bastón en su mano izquierda, sialorrea, facie inexpresiva y seborreica (3).

En nuestros días, se ha denominado Bent Spine (columna inclinada) (1) a la variedad orgánica de camptocormia. Algunos autores han cuestionado el término y proponen otros como cormoptosis (7), camptoespasmo, xifosis toracolumbar del adulto mayor (8), xifosis lumbar reductible o pseudoxifosis (9).

Desde una perspectiva histórica, en la presente revisión se ha optado por emplear el término camptocormia de manera amplia, distinguiendo las formas psicogénicas de las orgánicas.

DEFINICIÓN

Entenderemos por camptocormia al síndrome de naturaleza psicogénica u orgánica caracterizado por la flexión permanente del tronco durante la bipedestación y la marcha, con corrección total con el decúbito dorsal.

CUADRO CLÍNICO

Debe considerarse que, dado el amplio y diverso espectro etiológico (ver tabla 1), el cuadro clínico puede variar mucho desde un paciente a otro. En definitiva debe recordarse que nosológicamente, la camptocormia es un síndrome más que una entidad clínica única.

SÍNTOMAS Y SIGNOS

Flexión de tronco : Es el principal síntoma, y como se ha comentado, debe ser reductible con el decubito dorsal. Se manifiesta tanto de pie como sentado y tiende a aumentar con la marcha (1,5,8).

Marcha antropoide : Se describe una marcha "antropoide" dado el aspecto horizontal de la espalda, la semiflexión de las rodillas, la postura colgante de los brazos y un balanceo simiano al caminar (2). Este último se pierde los casos secundarios a EP.

Hiperextensión del cuello : Se produce una hiperextensión cervical compensatoria que permite al paciente mirar al frente mientras está de pie.

Signo de las manos en los bolsillos (10) (pocket sign) (9): Se refiere a la maniobra compensatoria realizada por el afectado consistente en introducir ambas manos en los bolsillos de su pantalón, con el fin de poner los brazos extendidos y fijos, logrando mantener erguido el tronco.

Dolor lumbar : Se ha reportado tanto en las formas miopáticas (1,11) como psiquiátricas (4), de intensidad leve a moderada, fundamentalmente al inicio del cuadro y en forma transitoria.

PRINCIPALES FORMAS CLÍNICAS

En la Tabla 1 se propone una clasificación tanto anatómica como fisiopatológica de la camptocormia, para simplificarla se definirán cuatro grupos fundamentales: las psicogénicas, las miopatías axiales, la camptocormia en enfermedad de Parkinson y otras menos frecuentes.

Psicogénica : Corresponde a la forma originalmente descrita por Brodie y Souques en soldados. Se trata de hombres jóvenes que en tiempos de guerra intentan rehuir el frente de batalla. Su inicio es agudo y frecuentemente existe el antecedente de un traumatismo previo en la zona lumbar (4). Se acompaña de semiflexión de las rodillas y brazos que cuelgan pasivamente del tronco (4). Si bien lo más frecuente es que se trate de una histeria de conversión , también se ha vinculado a otras patologías psiquiátricas como episodios maníacos, neurosis o simulación (3).

TABLA 1. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LA CAMPTOCORMIA

Psiquiátricas Conversiva Manía Neurosis Orgánicas Medulares Tumores espinales Hemorragias espinales Infecciones espinales Neuromusculares Miopatías Distrofias neuromusculares Esclerosis lateral amiotrófica Trastornos extrapiramidales Enfermedad de Parkinson Parkinsonismo post encefalítico Distonías focales Atrofia multisistémica Lesiones del sistema nervioso central Infarto lenticular Otras Reacción adversa a drogas Paraneoplásica

Miopatía axial : En estos casos se trata de adultos mayores (11), especialmente mujeres (relación 4:1)(8,11,12), que comienzan con un cuadro lentamente progresivo de flexión del tronco durante la marcha que desaparece con el decúbito dorsal. Una serie de 27 pacientes reveló un 74 % de antecedentes familiares de cuadros similares (11) avalando la hipótesis de una miopatía hereditaria de expresión tardía. Se ha descrito como síndrome paraneoplásico secundario a linfoma no-Hodgkin (13) y asociado a Dropped head, sugiriéndose que ambas serían distintas expresiones de un mismo tipo de miopatía axial (6,14). La electromiografía muestra un patrón miopático en los músculos paravertebrales (75%)(15) y ocasionalmente en músculos deltoides (11) o cuadriceps (1), sugiriendo una miopatía generalizada.(12). La tomografía computada revela una hipodensidad por sustitución grasa de la musculatura paravertebral (1,11,12) y la resonancia magnética (RM) una atrofia y rarefacción de ella.(1). La creatinkinasa es normal (75%)(1,11,12,15) o levemente elevada (1). La biopsia de músculos paravertebrales muestra hallazgos heterogéneos, destacando un aumento en la varabilidad del tamaño de las fibras, atrofia de fibras tipo II, sustitución grasa y fibrosis (1,11,12). Todos hallazgos inespecíficos (1). En un 50% además existe compromiso de los músculos de extremidades (15). Excepcionalmente se han reportado la presencia de fibras rasgadas rojas (1) e infiltrados inflamatorios (11), sin otros elementos sufucientes como para constituir una miopatía mitocondrial o inflamatoria, respectivamente.

Enfermedad de Parkinson: Si bien, la camptocormia fue más frecuente en el parkinsonismo postencefalítico (2), es en la enfermedad de Parkinson (EP) donde se le observa más comunmente en nuestros días. Se ha descrito desde 4 a 14 años de evolución de la EP, incluso en algunos pacientes fue el síntoma más prominente al momento del diagnóstico (5). No tiene una clara modificación con el tratamiento con L-Dopa, dado que algunos han mejorado, otros han permanecido sin cambios y otros incluso se han agravado. Ocasionalmente se ha descrito su ocurrencia en los periodos "off" y el agravamiento de la flexión dorsal ante el stress y la fatiga (5). Estudios anátomo-patológicos han relacionado la gravedad de la camptocormia con mayor daño en el globus pallidus, sugiriéndose que esta se trata de un fenómeno distónico más que secundario a la rigidez (2,5).

Otras : Se ha descrito con alguna frecuencia en enfermedades de la motoneurona, ya sea en esclerosis lateral amiotrófica propiamente tal (9, 16) o en forma aislada como amiotrofia focal benigna (15). También se ha descrito en otras patologías como atrofia multisitémica, tumores paravertebrales o como reacción adversa medicamentosa a ácido valproico (7). Incluso se ha reportado su inicio agudo secundario a un infarto lenticular derecho (2).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Patología degenerativa de columna: Tanto la espondiloartrosis como la osteoporosis con aplastamientos vertebrales múltiples pueden provocar una xifosis, aunque más bien torácica que lumbar, como sucede en la camptocormia (1). Se diferencia por la irreductibilidad y el estudio radiológico de columna.

Espondiloartritis anquilosante (11,17): Esta es una pelviespondilopatía seronegativa que caraterísticamente afecta las articulaciones sacroilíacas y la columna vertebral provocando la anquilosis de ésta. Clínicamente se manifiesta por dolor, rigidez y xifosis progresiva no reductible.

Espondilodiscitis (11,18) : Es un cuadro agudo de fiebre y dolor lumbar que frecuentemente se acompaña de flexión antiálgica de tronco. Aquí el cuadro clínico general y los métodos de imágenes son los que dan el diagnóstico.

Miopatías generalizadas : Miopatías como las distrofias musculares hereditarias y las miopatías inflamatorias pueden comprometer la musculatura axial paravertebral (14). La miopatía de Bethlem puede iniciarse en forma tardía y sus retracciones pueden provocar una xifosis (11), no obstante, el compromiso de extremidades es el predominante en estos cuadros (11,14).

ENFRENTAMIENTO Y TRATAMIENTO

La situación de un paciente joven que, con un evidente fin ganancial, desarrolla una camptocormia posterior a un trauma lumbar, no requiere de mayor estudio ni tratamiento neurológico. Se debe referir al psiquiatra y solo ante la duda, solicitar una EMG. Antiguamente, en estos casos conversivos se utilizó con éxito la estimulación eléctrica "persuasiva", con rápida y duradera recuperación (8).

En pacientes adultos mayores, se debe buscar siempre una causa orgánica que requiera un enfrentamiento específico. Se sugiere para ello realizar una EMG y algún método de imágenes (idealmente una RM), llegando en ocasiones al biopsia de músculo.

En los casos miopáticos se han intentado corticoides orales con respuesta favorable (8). Como medida paliativa se ha descrito el uso de un carro de marcha ("burrito") con mejoría significativa en la postura (2). En nuestro medio, Arís hace mención al intento frustro de corregir el trastorno postural con un corset de yeso, terminando con la ruptura de éste (19).

REFERENCIAS:

1. Serratrice G., Pouget J., Pellissier J. Bent spine syndrome. JNNP 1996; 60: 51- 4.
2. Nieves A. Miyasaki J. Acute onset dystonic camptocormia cause by lenticular lesions. Mov Disord 2001; 16(1) : 177-80.
3. Garcia de Yebenes J., Garcia P. Description of camptocormia in Parkinson disease by Francisco de Zurbaran. Neurologia. 2000 Jun-Jul;15(6):265-6.
4. Weinstein E. Conversion disorders en Jones F.,Sparacino L.,Wilcow V., Rothberg J. et al War Psychiatry.Textbook of Military Medicine. Office of The Surgeon General. United State Army,Washington.1995. Págs.: 383-408.
5. Djaldetti R., Mosberg-Galili R., Sroka H., Merims D. et al. Camptocormia (bent spine) in patients with Parkinson`s disease - charterization and possible pathogeesis of an unusual phenomenon. Mov Disord 1999; 14 (3) : 443 -7.
6. Oerlemans W., De Visser M. Dropped head syndrome and bent spine syndrome: two separate clinical entities or different manifestation of axial myopathy?. JNNP 1998; 65: 258-9
7. Karras D., Vassilakos J.,Kassimos D. Camptocormia or cormoptosis? The etimology of the word. Ann Rheum Dis 1996; 55(11): 858.
8. Karbowski K. The old and the new camptocormia. Spine 1999; 24(14): 1498- 8.
9. Wolfe GI, Bank MD Pseudokyphosis in motor neuron disease corrected by the "pocket sign" .Muscle Nerve 1994; 17: 1091
10. Redondo L. El signo de Pastor y el de las manos en los bolsillos. Neurología 2000;15(7).
11. Laroche M., Deslisle M., Aziza R. Lagarrigue J. et al. Is camptocormia a primary muscular disease?. Spine 1995; 20(9) : 1011- 6.
12. Zwecker M., Iancu I., Zeilig G., Ohry A. Camptocormia : a case of possible paraneoplastic etiology. Clin Rehab 1998; 12(2) : 157- 60.
13. Redondo L., Polo M., Rodriguez F., Aguirre J., et al. The bent spine syndrome: a focal axial myopathy of late onset. Neurologia 1999;14(8):408-11
14. Swash M. Dropped-head and bent-spine syndromes; axial myopathies?. Lancet 1998; 352: 758.
15. Narayanaswami P., Bertorini T., Halford H.. Selective paraspinal muscle amiotrophy. J Neurol Sci 2000 May 1;176(1):70-4.
16. Van Gerpen J. Camptocormia Secondary to Early Amyotrophic Lateral Sclerosis. Movement Disord 2001; 16(2): 358-60.
17. Rojas C. Espondiloartritis anquilosante en Arís H., Valenzulea F. Reumatología. Fundación de Investigación y Perfeccionamiento médico. Santiago. 1995. Pags: 281-92.
18. Arís H., Carvallo A., Pinto M. Artritis y espondilitis sépticas en Arís H., Valenzulea F.Reumatología. Fundación de Investigación y Perfeccionamiento médico. Santiago. 1995. Pags: 339- 60.
19. Arís H. Reumatismos psicógenos en Arís H., Valenzuela F.Reumatología. Fundación de Investigación y Perfeccionamiento médico. Santiago. 1995. Pags: 497-01.