Tumores benignos y premalignos nasosinusales

Dr. Rodrigo Iñiguez Cuadra


Introducción

Los tumores benignos de cavidades paranasales (CPN) originan una proporción significativa de las visitas al otorrinolaringólogo.

No hay datos seguros de la incidencia global de los tumores benignos de CPN en la literatura.

Sin embargo, se sabe que los tumores malignos de CPN son poco frecuentes.(1 a 2 en 100 mil habitantes al año)

Los tumores benignos y malignos de CPN dan cuenta de menos del 3% de los cánceres del tracto aerodigestivo superior y en muchos países de menos del 1% de todos los tumores malignos del cuerpo.

El diagnóstico diferencial entre un tumor benigno, premaligno y maligno de CPN puede ser difícil, ya que los síntomas pueden ser similares y a veces el hallazgo de una lesión maligna sólo puede ser advertido a la histología. Por ello, resulta crucial realizar un diagnóstico clínico y anatomopalógico precoz.

ANATOMIA

Para poder tratar esta patología hay que conocer la anatomía de:

  • Los senos paranasales y sus vías de drenaje
  • Estructuras adyacentes (orbita, fosa craneana anterior, silla turca, cavidad bucal, fosa pterigopalatina)
  • Drenaje linfático de las CPN (ganglios retrofaríngeos y cervicales)
  • Irrigación de las CPN ( arteria maxilar interna, esfenopalatina, etmoidales anteriores y posteriores)
  • Curso de los pares craneanos
  • Base de cráneo

DIAGNÓSTICO

El estudio diagnóstico debe ser guiado a través de la historia y los hallazgos del examen físico, complementados por una adecuada evaluación endoscópica nasal (o nasofibroscópica) y el uso de imágenes
; para concluir con un adecuado estudio con biopsia.

SÍNTOMAS

Los principales síntomas son obstrucción nasal, rinorrea uni o bilateral y epistaxis. A medida que van comprometiendo otras estructuras pueden producir

  • Alteraciones del olfato
  • Cefalea
  • Diplopia o pérdida de visión
  • Epifora por compresión de la vía lagrimal
  • OME por obstrucción de la trompa de Eustaquio
  • Deformidad

EXAMEN FÍSICO

Es fundamental incluir en el examen fisico una evaluación mediante rinoscopia anterior (evaluación con espéculo nasal), rinoscopia posterior y visión endoscópica o nasofibroscópica nasal, que nos permitirán observar el compromiso real de las estructuras anatómicas intranasales y realizar una mas adecuada interpretación del estudio imagenológico.

Los hallazgos al examen físico pueden incluir alteraciones sinunasales, oculares o neurológicas:

  • Masa rinosinusal, facial o intraoral
  • Asimetría facial
  • Proptosis
  • Diplopia
  • Alteraciones de la posición de los dientes.
  • Déficit de pares craneanos.
  • Tímpanos con signos de efusión en oído medio.

Debe inspeccionarse y palparse el contorno orbitario, el ojo, la superficie de la cara, la pared anterior de los maxilares y el paladar.

Puede necesitarse de evaluación oftalmológica.

ESTUDIO DE IMÁGENES

TC de cavidades paranasales con y sin contraste que incluya cortes axiales y coronales.

Cuando la evidencia de una neoplasia es casi obvia, el estudio debe ser dirigido directamente a la TC y no solicitar radiografía de cavidades paranasales. La TC es útil para definir la lesión en tres dimensiones, evaluar el compromiso de la órbita (piso, lámina papirácea o techo), la infiltración de nasofaringe o fosa pterigopalatina. Cuando la extensión de una lesión es al endocraneo, el contraste puede ayudar a mejorar la definición del tumor del tejido cerebral adyacente. Es el examen de elección para evaluar el compromiso óseo. La destrucción ósea no es patognomónica de una lesión maligna, pero sí se traduce en un comportamiento localmente agresivo.

Angiografía.

Es muy útil en tumores vasculares en los que se necesita delimitar la lesión, ver su fuente de irrigación y embolizar este tipo de tumores para realizar una resección quirúrgica segura, evitando sangrados masivos en el intraoperatorio.

RMN es un complemento de la TC en la evaluación de los tumores.

La RMN permite definir mejor la extensión del tumor en los tejidos blandos, diferenciar secreciones de tumor. Típicamente el edema y el tejido inflamatorio y las secreciones retenidas tienen baja intensidad en T1 y alta intensidad en T2 por su alto contenido de agua. Por otro lado el 95% de los tumores son altamente celulares y con menos agua, dando una señal intermedia a baja en T1 y T2.  La única consideración es que a veces las secreciones pueden ser antiguas y acumular gran cantidad de proteínas, cambiando con ello su señal.

Es útil en el seguimiento post tratamiento.

No es buena para la evaluación del compromiso óseo.

El gadolinio permite contrastar mejor muchos tumores y sus bordes.

CLASIFICACIÓN

  1. TUMORES INFLAMATORIOS
  2. TUMORES EPITELIALES
  3. TUMORES NO EPITELIALES

  • Tumores de hueso y cartílago
  • Tumores de tejidos blandos
  • Tumores de tejidos vecinos

Aunque los tumores inflamatorios no son una neoplasia propiamente tal, deben ser considerados, por su frecuencia mayor que la de los tumores neoplásicos y a veces dificultad para ser diferenciados de una neoplasia benigna o maligna.

TUMORES INFLAMATORIOS (PSEUDOTUMORES O TUMORES NO NEOPLÁSICOS)

  • Poliposis (incluyendo al pólipo antrocoanal).
  • Quiste de retención
  • Granuloma
  • Mucocele
  • Micetoma
  • Granuloma de colesterol

TUMORES EPITELIALES

Sin considerar los tumores inflamatorios, entre los tumores neoplásicos, estos son los más frecuentes. Entre ellos están:

  • Papiloma nasosinusal
  • Adenomas (pleomorfo y de células basaloides)
  • mioepitelioma

TUMORES NO EPITELIALES

TUMORES DE HUESO Y CARTILAGO

  • Osteomas y condromas
  • Fibroma osificante y cementoma
  • Displasia osteofibrosa

TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

  • Fibroangioma juvenil
  • Fibroma
  • Hemangioma
  • Hemangiopericitoma
  • Neurofibromas
  • Paragangliomas

TUMORES DE TEJIDOS VECINOS

  • Meningioma
  • Tumores odontogénicos
  • Tumor neuroectodérmico
  • Teratoma

Algunos autores consideran dentro de esta clasificación de tumores benignos de cavidades paranasales a los tumores secundarios a alteraciones del desarrollo como son el quiste epidermoide (o colesteatoma) , quiste dermoide, glioma nasal, meningocele y meningoencefalocele, quiste aracnoides y la bolsa de Rathke entre otros. Si bien no las analizaremos, hay que considerarlas en el diagnóstico diferencial.

TUMORES INFLAMATORIOS

Poliposis nasosinusal:

Es el tumor no neoplásico más común de la cavidad nasal.

Asociada con alergia, fibrosis quística, triada de Sampter (alergia a la ácido acetil salicílico, asma y poliposis nasal).

Una poliposis en niños es una situación que nos debería hacer sospechar una fibrosis quística y descartarla.

Se originan usualmente de la pared nasal lateral y del meato medio, bilateralmente. Si es unilateral, considerar papiloma invertido, encefalocele, glioma, angiofibroma etc.…

Dentro de su patogenia no se sabe exactamente como se inician, pero existe un proceso inflamatorio de la mucosa donde participan citoquinas y células de la inflamación. Según Stamberguer existiría un proceso de retención de sodio y agua generándose edema de la mucosa.

Producen obstrucción nasal y oclusión de los ostium de drenaje de los senos paranasales y con ello pueden causar rinosinusitis aguda o crónica. Pueden modificar la forma del hueso por compresión, remodelándolo y en ocasiones erosionándolo.

Se clasifican en

  1. Pólipo antrocoanal: se originan desde la mucosa del seno maxilar y emergen a través del ostium para dirigirse hacia la coana.
  2. Pólipo grande aislado
  3. Poliposis asociada a rinosinusitis crónica no eosinofilica
  4. Poliposis asociada a rinosinusitis crónica eosinofilica
  5. Poliposis asociada a otras patologías sistémicas

Su tratamiento es inicialmente médico con corticoides tópicos y sistémicos, que son los elementos más importantes. También pueden usarse antileucotrienos, antialérgicos, de acuerdo a cada caso.

De no existir respuesta a tratamiento médico es necesario realizar cirugía endoscópica o un abordaje mixto (vía externa-endoscópica).

Quiste mucoso de retención

Se producen por obstrucción de una glándula mucosa o salival menor y usualmente son vistos en el seno maxilar. Habitualmente no producen manifestaciones clínicas y son frecuentes hallazgos radiológicos. No se deben intervenir quirúrgicamente a menos que produzcan síntomas.

Granuloma nasal

Aunque son mas frecuentes en la cavidad oral, también pueden ocurrir en la cavidad nasal, tanto en la piel como en la mucosa. Su etiología es desconocida, pero se cree que se originan de una reacción secundaria a traumatismo de la piel o la mucosa. Su tratamiento es la resección quirúrgica

Mucocele

Es una formación quística que se produce por la obstrucción del ostium de drenaje del seno paranasal y están localizados más comúnmente en el seno frontal y menos frecuentemente en el etmoides, esfenoides y en el maxilar. Se caracterizan por tener un crecimiento lento pero pueden causar reabsorción ósea, cefalea, o extenderse dentro de la órbita causando proptosis y diplopia y comprometer el endocraneo. Además pueden infectarse (piomucocele). El tratamiento es quirúrgico (cirugía externa y/o cirugía endoscópica).

TUMORES EPITELIALES

Papiloma Nasosinusal

Hay 2 tipos

Papiloma escamoso. Usualmente localizado en el vestíbulo nasal o en el área alar. Se origina de epitelio escamoso estratificado. Su tratamiento es la resección quirúrgica

Papiloma Schneideriano: originado de epitelio respiratorio nasal. Se presentan habitualmente como una masa polipoídea unilateral. En ocasiones pueden ser encontrados con pólipos nasales alérgicos, de ahí la importancia de realizar siempre una biopsia nasal por separado de cada fosa nasal cuando uno realiza una polipectomía en forma rutinaria.

Su histología consiste de epitelio que puede ser escamoso (usualmente ubicados en el vestíbulo nasal o en el área alar), transicional o respiratorio (asociado con virus papiloma humano serotipos 6 y 11)

La incidencia de transformación maligna es de un 10% aproximadamente, especialmente los tipos escamoso.

Incluso cuando no son malignas, estas lesiones deben ser tratadas con cautela por que una escisión inadecuada puede muy probablemente llevar a una recurrencia). Es aconsejable fresar la zona de implantación del pedículo tumoral en el hueso.

Se clasifican en:

  • Fungiforme o septal o exofítico (50%) histología similar a una verruga vulgaris, predilección por hombres en edad media de la vida. Se ve en el tabique nasal.
  • Invertido (47%) el epitelio invade las capas de estroma subyacente y por ello reciben el nombre de invertidos. Se originan de la pared nasal lateral , principalmente en pacientes adultos (5ª y 6ª década de la vida)

  • Cilíndrico (3%)Se originan de la pared nasal lateral o seno maxilar.

El abordaje clásico es con cirugía nasal externa (una rinotomía lateral combinada con una maxilectomía medial). Pero la mayor experiencia con cirugía endoscópica permite tratar casos seleccionados, considerando siempre que la resección debe ser mas agresiva en los bordes, por su tasa de recidiva y posibilidad de malignización.

TUMORES NO EPITELIALES

TUMORES DE HUESO Y CARTÍLAGO

Osteomas

Son formados por hueso lamelar maduro.

Causan síntomas solamente cuando interfieren el drenaje sinusal o comienzan a comprimir estructuras, como la duramadre o pares craneanos. Edad :15 a 40 años.

Mas comúnmente encontrados en el seno frontal, etmoides y maxilar, en ese orden. Pueden ser un hallazgo radiológico.

La conducta frente a ellos es la observación por otorrinolaringólogo, quién realizará un seguimiento radiológico seriado durante 1 o 2 años para evaluar su patrón de crecimiento. Cuando el osteoma causa un mucocele frontal, están indicados la obliteración quirúrgica del seno frontal o un amplio drenaje quirúrgico. (Obliteración osteoplástica o etmoidectomía externa.)

Condromas

Pueden desarrollarse en cualquier parte del tracto rinosinusal.

Según Batsakis la naturaleza benigna o maligna de estas lesiones está incompletamente definida. Por ello, la resección debe ser más agresiva y radical.

Fibroma osificante y cementoma

Ocurren principalmente en pacientes adultos jóvenes y son caracterizados radiológicamente por márgenes óseos escleróticos que son más evidentes en la cirugía cuando son resecados y se desprenden fácilmente con la tracción del instrumento quirúrgico.

Los cementomas son una variación de los fibromas osificantes que tienen un elemento óseo parecido al cemento. Estos también son apropiadamente manejados con resección local, pero si se deja parte del tumor su recurrencia es probable.

Displasia osteofibrosa

El hueso normal es reemplazado por tejido fibro-óseo con capacidad de expansión, que puede ocurrir en 3 formas:

  • Monostótica: un hueso comprometido (75% de los casos).
  • Poliostótica: múltiples huesos comprometidos (20% de los casos).
  • Síndrome de Albright: múltiples huesos comprometidos, asociado a pubertad precoz y manchas café con leche en la piel (5% de los casos).

Un 25% de los pacientes tienen compromiso de cabeza y cuello.

Su tratamiento es la resección quirúrgica de las lesiones cuando comprometen nervios o vasos por compresión o producen deformidad estética importante.

TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

Fibroangioma juvenil

Tumor benigno pero localmente agresivo de hombres adolescentes, de etiología desconocida.

Se presenta con obstrucción nasal y epistaxis recurrente.

El diagnóstico es complementado con TC con contraste y RMN.

La angiografía o angioRMN son muy útiles para realizar el diagnóstico ver su extensión e irrigación.

En la radiología se observa un tumor de bordes lisos, lobulado, en relación a la porción posterolateral de las fosas nasales cerca del foramen esfenopalatino.

Tiene un crecimiento agresivo local, a través de los orificios y fisuras óseas, pudiendo invadir la fosa pterigopalatina y la cavidad craneana.

La biopsia puede causar epistaxis importante.

El tratamiento incluye embolización preoperatoria y resección 72 hrs. después. El tratamiento quirúrgico presenta una recurrencia reportada de 6 a 24%.

La radioterapia puede ser usada cuando hay una resección incompleta o compromiso de la cavidad craneana, aunque también ha sido reportada como una terapia primaria.

Hemangiomas

Pueden ser cavernosos, capilares o mixtos. Cuando se ven en la mucosa nasal usualmente se encuentran en el tabique anterior. En raras ocasiones un hemangioma primario puede ubicarse en el maxilar. Los hemangiomas se caracterizan por una rarefacción en la radiografía aunque pueden hacerse escleróticos con el tiempo. Diagnóstico diferencial: granuloma piogénico

Son típicamente asintomáticos y su extirpación esta indicada sólo en caso de sangrado o disconfort mayor. Si se desea resecar hay que embolizar previamente.

Hemangiopericitoma

Típicamente se observa en la nariz pero puede envolver las cavidades paranasales.

. Las características clínicas pueden variar considerablemente de un lento crecimiento elástico a una neoplasia infiltrante y agresiva. Tiene una pérdida de la uniformidad en apariencia, crecimiento y características biológicas. Según Batsakis, estos tumores son totalmente agresivos y pueden recurrir incluso tardíamente, haciendo que la sobreviva a 5 años sea una medición inadecuada de cura.

Schwanomas y neurofibromas

Los Schwanomas y neurofibromas son tumores que se originan de los componentes de los nervios periféricos.

Un schwanoma es una lesión aislada encapsulada mientras que el neurofibroma se infiltra en el nervio y a menudo son múltiples lesiones.

Causan síntomas por crecimiento lento y pueden deformar los tejidos por presión o hacerse sintomáticos por obstrucción de un ostium de drenaje sinusal. Los neuromas y neurilemomas muestran una apariencia irregular y desigual, característica. Estas lesiones son manejadas por resección local conservadora. Es importante recordar que uno de ocho pacientes con Von Recklinhaussen tiene transformación maligna.

TUMORES DE TEJIDOS VECINOS

Meningioma

Los meningiomas extracraneales se originan de tejido aracnoídeo ectópico y son tumores muy raros. Tienen una histología variable y pueden requerir de microscopia electrónica para su identificación. Ocasionalmente un meningioma intracraneal puede invadir las cavidades paranasales o la órbita. En este sentido la radiografía de cráneo puede mostrar hiperostosis de la región etmoidal. Además la evaluación debe considerar TC y RMN o angiografía si corresponde. La escisión quirúrgica es la única forma de manejo definitiva aunque la radioterapia puede ser efectiva para estabilizar lesiones inoperables.

Tumores odontogénicos

Dan cuenta solo de un 1% de los tumores de la mandíbula. Incluyen el Ameloblastoma y el tumor epitelial calcificado de Pindborg.

Son localmente agresivos y requieren resección con un pequeño margen de tejido normal para evitar recurrencia. La gran mayoría de los odontomas son mejor caracterizados como hamartomas enfatizando su naturaleza benigna y su evolución en la que desarrollan un material odontogénico. Se pueden ver en el seno maxilar.