PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE
ESCUELA DE MEDICINA

MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA

Sarcomas de Tejidos Blandos

 

Definición

Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son tumores heterogéneos que se originan en el tejido conectivo: Ligamentos, tendones, músculos, tejido adiposo y vaina de Schwann.

Incidencia

Son tumores poco comunes y por su origen diverso son numerosos considerando su histopatología; pueden presentarse en cualquier lugar del cuerpo, sin embargo el 50% se localiza en las extremidades.

Los STB constituyen el 1% de cáncer humano y es más frecuente sobre los 50 años.

El diagnóstico en estados iniciales es curable, no así cuando hay compromiso local extenso o enfermedad metastásica.

Etiología

La mayoría de los STB no tienen una etiología clara, se han descrito factores asociados predisponentes como radiación ionisante, exposición a químicos clorados y/o arsenicales y en los últimos años a mutaciones genéticas como alteraciones en los genes RB-1 y p53 detectados en sarcomas; el linfoedema crónico se ha relacionado también con la etiología de algunos sarcomas.

El trauma, quemaduras, fracturas, cicatrices son más discutibles como agentes etiológicos y no ha sido comprobado, en varias ocasiones el trauma puede llamar la atención de la presencia de un tumor.

Clasificación

Los STB están clasificados de acuerdo al tejido mesenquimático con el que tiene mayor semejanza histológica y se distinguen más de 50 diferentes subtipos histológicos.

Presentación Clínica

Muchos de los STB muestran una masa con o sin dolor, aquellos viscerales o retroperitoneales pueden dar síntomas de obstrucción o plenitud y en las etapas iniciales pueden catalogarse como situaciones benignas.

Los STB pueden invadir localmente estructuras vecinas, incluyendo vasos, nervios, hueso y vísceras.

Las metástasis en linfonodos son raras no alcanzando el 4% en series grandes, especialmente el sarcoma epitelioídeo, el rabdomiosarcoma y el sarcoma de células claras.

Aproximadamente el 25% de los pacientes con STB tienen metástasis a distancia en el momento del diagnóstico, siendo el pulmón el sitio más frecuente para sarcomas de extremidades, tronco, cabeza y cuello; los sarcomas retroperitoneales, dan metástasis hepáticas y pueden también haber metástasis en el esqueleto y cerebro.

Etapificación

Etapa I

A -

(bajo grado, pequeño, superficial y profundo)

G1-2, T1a -1b, N0, M0

B -

(bajo grado, grande, superficial)

G1-2, T2a, N0, M0

Etapa II

A -

(bajo grado, grande, profundo)

G1-2, T2b, N0, M0

B -

(alto grado, pequeño, superficial y profundo)

G3-4,T1a-1b, N0, M0

C -

(alto grado, grande, superficial)

G3-4, T2b, N0, M0

Etapa III

(alto grado, grande, profundo)

G3-4, T2b, N0, M0

Etapa IV

(Cualquier metástasis)

Cualquier G, cualquier T, N1, M0

Cualquier G, cualquier T, N0, M1

De AJCC American College of surgeons AJCC
Staging Handbook Ph. 1998.

 

 

Diagnóstico

La Resonancia nuclear magnética (RNM) da una excelente definición y muestra la relación del tumor con tejidos vecinos, especialmente con músculos y vísceras, superior a las imágenes que pueden obtenerse con tomografía computada (TC).

Es importante determinar la presencia de metástasis de pulmón con TC una vez establecido el diagnóstico y de hígado en pacientes con sarcoma visceral o retroperitoneal.

La biopsia de un STB es de extrema importancia y debe realizarse en lugar y sentido adecuado con el fin de que la cicatriz no perjudique la resección definitiva y pueda ser incluida fácilmente, la muestra debe ser adecuada para que el patólogo pueda hacer un diagnóstico confiable y asignar un grado de malignidad objetivo.

Se recomienda las incisiones longitudinales por ser más fáciles de afrontar los bordes, más fáciles de resecarlas y tener menor riesgo de edema secundario a la RT.

La biopsia es excisional en tumores menores de 5 cm. y con un margen de tejido sano de 2 cm.

 

Tratamiento

El tratamiento de los STB debe ser siempre realizado en forma multidiciplinaria con el fin de optimizar las acciones del grupo participante. Las lesiones pequeñas, superficiales y de bajo grado pueden manejarse sólo con cirugía, pero la mayoría de los tumores de partes blandas no llegan en esta situación y se requiere el concurso de la radioterapia y quimioterapia coadyuvante.

En general, en tumores de más de 5 cm. y/o profundos localizados en las extremidades se prefiere biopsia incisional diagnóstica seguida de radioterapia para continuar con la cirugía resectiva, idealmente con márgenes libres de tumor, 1 a 2 cm. En los tumores retroperitoneales puede realizarse el diagnóstico por punción bióptica bajo TAC, radioterapia y cirugía amplia.

La quimioterapia coadyuvante esta considerada especialmente en los sarcomas de células pequeñas (sarcoma de Ewing) tumores neuroectodérmicos primitivos y rabdiomiosarcoma, en otros tumores, especialmente retroperitoneales, la quimioterapia coadyuvante debe plantearse en cada caso en particular con miras prospectivas de grupos cooperativos .

 

Bibliografía