Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general. Así se dan: anomalías del desarrollo, necrosis, paratrofias diversas, trastornos circulatorios, inflamaciones y tumores, que se especifican en la tabla siguiente:

 

Alteraciones Morfologicas del Sistema Excito-Conductor

Anomalías del Desarrollo
Duplicación de nódulos, haces atrioventriculares accesorios, discontinuidad del sistema atrioventricular, hipoplasia del nódulo atrioventricular, elongación del haz de Hiz, heterotopía del sistema atrioventricular.

Alteraciones Celulares
Necrosis (shock, miocarditis diftérica), atrofia, infiltración grasosa, hemosiderosis, amiloidosis, fibrosis (enfermedades del mesénquima, enfermedad de Chagas, fibrosis idiopática).

Trastornos Circulatorios
Edema (en vecindad de infartos), hemorragia (shock), trombosis arterial, infarto.

Inflamaciones
En pericarditis (nódulo sinusal), en miocarditis (sistema atrioventricular), en vecindad de infartos, en procesos sépticos.

Tumores
Metástasis o invasión secundaria; mesotelioma.

Lesiones Quirúrgicas
En el parénquima éxcito-conductor, como tejido altamente diferenciado, no se dan alteraciones celulares progresivas, tales como hipertrofia e hiperplasia. Tampoco existen tumores de musculatura específica. El compromiso tumoral, raro, es casi siempre por metástasis o invasión secundaria. El rarísimo tumor primario, ubicado en el nódulo atrioventricular, es de carácter mesotelial. Por otra parte, el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración que le sea exclusivo, salvo, naturalmente, sus propias anomalías del desarrollo. La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de enfermedades generales. Hay algunas lesiones, sin embargo, que son primarias. La más importante es la fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. Se trata de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha, en las ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales. Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. El proceso puede ocurrir en jóvenes, pero es más frecuente en las sexta y séptima décadas. En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso.


Figura 1.32
Fibras accesorias, K: fibras de Kent (atrioventriculares laterales), P: de Paladino (atrioventriculares paraseptales), J: de James (atriofasciculares), M: de Mahaim (nodoventriculares y fasciculoventriculares)

 

Sindrome de Wolff-Parkinson -White

El síndrome clásico consiste en taquicardia, acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS anómalos. El substrato anatómico está dado por la existencia de haces atrioventriculares accesorios que, por lo general, corresponden a haces de Kent (Fig. 1-32). Estos son fascículos anómalos, las más de las veces laterales derechos, constituidos por fibras de trabajo. Ello explica que el estímulo pase de la musculatura auricular a la ventricular sin experimentar el retardo normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se propague por el ventrículo siguiendo un trayecto diferente al habitual, lo que se manifiesta en complejos QRS anómalos.

 

Enfermedad del Nodulo Sinsual

El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la denominación de enfermedad del nódulo sinusal, se debe a lesiones del nódulo o del tejido vecino. En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal. Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones, entre ellas amiloidosis, hemosiderosis, lipomatosis. Entre ellas destaca, sin embargo, la fibrosis con atrofia numérica del parénquima específico. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de involución normal, pero no se conocen los factores que lo acentúan más allá de los límites normales. De hecho, a partir de los 40 años, en que en el nódulo sinusal existe aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura específica, aumentan progresivamente las fibras colágenas y el tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. Según algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. A los 75 años la musculatura específica representa normalmente poco más de un 25% del tejido nodal.

 

Bloqueo Atrioventricular en el Infarto Reciente del miocardio

Al respecto, hay tres importantes hechos de observación ampliamente reconocidos: 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente, del orden del 5%, del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio; 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara anteroseptal, en una razón de cerca de 3 :1, y 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto de cara posterior con bloqueo.

La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con frecuentes anastomosis. De hecho, en cerca de la mitad de los casos con infarto reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema atrioventricular. Es frecuente, en estos casos, hallar solamente edema. Se cree que en dichos casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio, lo explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del dolor retroesternal y que sea transitorio. La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por lo común de ramas de la coronaria derecha. La razón del peor pronóstico del infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas las ramas izquierdas, extendidas como un abanico (Fig. 1-33)


Figura 1.33

Bloqueo atrioventricular en el infarto reciente del miocardio. En el Infarto de cara posterior basta un foco necrótico pequeño (punteado), en el infarto de cara anteroseptal la necrosis tiene que ser extensa para abarcar todas las ramas (según Davies MJ (1971) Pathology of Conducting Tissue of the Heart. Appleton-Century-Crofts, New York Butterworths London, Modificado)

 

Bloqueo Atrioventricular Permanente

De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes: 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio; 2º) de la interrupción parcial, es decir, donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas, no puede inferirse si hay o no bloqueo del impulso. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. Al parecer, en una misma interrupción parcial y bajo condiciones distintas, no reconocibles por ahora morfológicamente, puede haber una conducción intermitente del impulso; 3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en las proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas; en 15 a 20%, solo en el haz de His, en 5 a 10%, limitadas al nódulo y en alrededor del 1%, en el límite atrionodal. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas, 15 a 20%, y de nódulo y haz, 5 a 10%.

La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática, que se encuentra en cerca del 40% de los casos. Según la distribución de lesiones se distinguen tres formas: 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas; 2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas, y 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. 1-34). Esta última forma, descrita por Lev, se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. Se la conoce también como enfermedad de Lev; sin embargo, la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910.


Figura 1.34

Bloqueo atrioventricular permanente. a: fibrosis de ramas proximales, b: fibrosis de ramas distales, c: calcificación con compromiso del haz de His y origen de ramas izquierdas (según Davies MJ (1971) Pathology of Conducting Tissue of the Heart. Appleton-Century-Crofts, New York Butterworths London. Modificado)

 

Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio, que se encuentran en 15 a 20% de los casos. El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica, la cual se observa con mayor frecuencia en infartos de la cara posterior. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo, en la mayoría de los casos la necrosis se produce en el territorio terminal de la arteria nodal, esto es, el haz de His, de manera que un foco relativamente pequeño puede abarcar todo su espesor.

En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva, el que representa el 10 a 15% de los casos.

En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica previamente alterada. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática.