Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar.

 

Patogenia

En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas, de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas, predominantemente elastasa. Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. Por otro lado, se asocia al déficit de antiproteasas normales, como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa, que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar.

El enfisema es muy frecuente en fumadores. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas, con lo que se produce agregación de neutrófilos. También estimula la liberación de elastasa, inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar.

El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar, pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal

Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema.

 

Nomenclatura

La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976).

Enfisema panacinar (panlobulillar)

Enfisema acinar proximal (centrolobulillar, centroacinar)

Enfisema acinar distal (paraseptal)

Enfisema acinar irregular (paracicatrizal)

La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. Debe tenerse presente que los casos puros son raros, mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. Aun así, queda un número importante de casos inclasificables.

 

Enfisema panacinar

Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. Es más acentuado en las bases. Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares, tabiques interlobulillares y bronquíolos. Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos), oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod), enfisema acinar proximal y enfisema irregular. Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años, mujeres, en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica. Existe una forma idiopática o esencial.

 

Enfisema acinar proximal

Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino, es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. 2-3 y 2-4). Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. Se asocia a bronquitis crónica, fibrosis focal e infiltración mononuclear. Predomina en hombres y en fumadores.

 


Figura 2.3

Enfisema pulmonar de tipo acinar proximal (centrolobulillar)

Figura 2.4

Aspecto microscópico del enfisema panacinar (panlobulillar)

 

Enfisema acinar distal

Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial), a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal), en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal). La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. Habitualmente es de extensión limitada. Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Puede ser idiopático, asociado a enfisema acinar proximal, bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo.

 

Enfisema irregular

Invariablemente asociado a cicatrices, especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%). Es el tipo más frecuente. El compromiso acinar es irregular, no sistematizado, sin predominio de región alguna.

 

Enfisema Intersticial

No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. 2-5). Primero se observan bajo la pleura, especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino, cuello y tronco. Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares.


F igura 2.5

Enfisema intersticial del pulmón. Nótese las burbujas en tabiques y cisuras


En niños se observa en relación con maniobras de resucitación, atelectasia y aspiración. En ancianos, en traumatismos, fracturas costales, coqueluche, anestesia intratraqueal, intubación inadecuada, punción pulmonar, etc.

Microscópicamente, hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal.