Histología normal del riñón
Nomenclatura de las lesiones glomerulares corrientes
Aspectos morfológicos
Clasificación de las nefropatías primarias
Nefrosis lipoidea
Nefropatía extramembranosa
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Glomerulonefritis aguda difusa
Glomerulonefritis crecentica
Glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I
Glomerulonefritis mesangiocapilar tipo II
Enfermedad de Berger
Glomerulopatías no clasificables
Pronóstico de las glomerulopatías primarias

 

Histología Normal del Riñon

El túbulo urinífero está constituido por el nefrón, de 30 a 40 mm de largo como promedio y por el túbulo colector, de cerca de 20 mm de longitud. Hay aproximadamente un millón de nefrones en cada riñón, cifra que se alcanza después del año de edad.

Cada nefrón está formado por el corpúsculo renal o corpúsculo de Malphigi y por el túbulo renal, que termina con el segmento de unión en el túbulo colector. El corpúsculo renal consta del glomérulo y de la cápsula parietal de Bowman, que delimita el espacio urinario o espacio capsular de Bowman (Fig. 5-7).

El glomérulo u ovillo capilar del corpúsculo renal tiene una estructura compleja, formada por capilares agrupados en ocho a diez lobulillos (arquitectura lobulillar). Los capilares se disponen en forma helicoidal alrededor de un eje, correspondiente al mesangio, a lo largo de todo el lobulillo hasta reunirse en la arteríola eferente glomerular. El mesangio está formado por células mesangiales ubicadas en la matriz mesangial. Esta zona se continúa con la lámina rara interna del asa capilar libre y con el aparato yuxtaglomerular hacia el polo vascular.

Por fuera del polo vascular del corpúsculo de Malpighi (por donde entra la arteríola aferente y sale la eferente) se encuentra el aparato yuxtaglomerular, formado por células granuladas, células agranuladas y por una diferenciación del túbulo contorneado distal: la mácula densa.

Todos los capilares glomerulares están revestidos en su interior por células endoteliales, cuyo cuerpo celular se sitúa generalmente hacia el mesangio, y que distalmente emite una delgada lámina de citoplasma con numerosos poros u orificios, la lámina fenestrada (Fig. 5-8).

Por último, el glomérulo está cubierto en su superficie externa por los podocitos: células epiteliales viscerales especializadas, del mismo origen que el epitelio tubular y que se continúan con las células del epitelio parietal de Bowman.

Un corte transversal de un lobulillo glomerular muestra los capilares como asas capilares unidas entre sí mediante el mesangio. La zona de un asa capilar no relacionada con el mesangio se llama porción libre del asa , en ella la pared capilar está constituida , de dentro afuera, por la lámina fenestrada (diferenciación endotelial), la membrana basal y los pedicelios (Fig. 5-8).

Figura 5.7

 


Figura 5.8

Asa capilar normal. M: mesangio, E: endotelio, MB: membrana basal, LC: lumen capilar. ME x 10.000

 

La membrana basal mide alrededor de 360 nm de espesor en un adulto joven. En ella se reconocen tres capas: la lámina rara interna en relación con el endotelio, la lámina densa en su zona media, la más gruesa de las tres, y la lámina rara externa por debajo de los pedicelios (Fig. 5-9).


Figura 5.9

Pared de asa capitar. P: pedicelio, E: endotelio, MB: membrana basal, LRE: lámina rara externa, LD: lámina densa, LRI: lámina rara interna, MH: membrana de la hendidura. ME x 40.000

 

Los pedicelios son prolongaciones de los podocitos, los cuales se imbrican, como los dedos de dos manos que se juntan, con los pedicelios de podocitos vecinos.

La membrana basal está formada básicamente por una malla de colágeno IV. Tiene además otros componentes. Posee cargas eléctricas negativas correspondientes a su componente polianiónico, de gran importancia en el paso de albúminas, y que representa posibles sitios de unión con antígenos o anticuerpos catiónicos (Fig. 5-10).


Figura 5.10

 

Nomenclatura de las Lesiones Glomerulares Corrientes

 

Proliferaciones celulares intracapilares.

Se denominan así las desarrolladas dentro de la zona delimitada por la membrana basal. Cuando existe una proliferación endocapilar hay además estenosis de los lúmenes capilares o aparente oclusión por células endoteliales acompañada frecuentemente de infiltración leucocitaria.

 

Proliferaciones celulares extracapilares.

Llamadas también, cuando son muy extensas, medias lunas o crecientes . Se desarrollan en la zona que se halla por fuera de la membrana basal y que comprende los podocitos, el espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman. Esta lesión debe ser evaluada según la extensión que alcanza en el perímetro de todos los glomérulos examinados. Cuando abarca más del 50% de este perímetro constituye un hallazgo de mal pronóstico y se denomina glomerulonefritis crecéntica , cualquiera sea la glomerulopatía causal (Fig. 5-11).


Figura 5.11


Lesión global:
compromiso de todo el glomérulo.

Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo.

Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. La lesión difusa puede ser global o segmentaria.

Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. La lesión focal puede ser global o segmentaria (Fig. 5-12).

 


Figura 5.12

 

Alteración mínima. Se denomina así a cambios menores o pequeñas anomalías glomerulares o a un aumento leve de la celularidad (10 a 15%) especialmente de las células mesangiales. Este aumento puede darse aisladamente o asociado a los cambios menores o pequeñas anomalías referidas. Entre las alteraciones mínimas puede haber ensanchamiento de la matriz mesangial y algunas alteraciones de la membrana basal como aumento de pliegues o engrosamientos focales (Fig. 5-13).

 


Figura 5.13

 

Glomerulitis proliferativa. Es un aumento de las células del glomérulo algo mayor que la encontrada en las alteraciones mínimas.

 

Inmunofluorescencia

En este método de examen se usan corrientemente antisueros conjugados con fluoresceína para C3, C4, C1q, IgG, IgA, IgM y antifibrina. La reacción positiva se evalúa semicuantitativamente como leve (+), moderada (++) y acentuada (+++). Además se indica la forma de distribución en el glomérulo: lineal, granular, en flóculos, nódulos, etc. y en los vasos sanguíneos, túbulos e intersticio.

 

Aspectos Morfológicos

Las nefropatías primarias son las enfermedades renales cuya causa no es atribuible a una enfermedad general o localizada en otro órgano. Se excluyen las enfermedades renales congénitas y las hereditarias, los tumores y las lesiones por agentes tóxicos o medicamentosos. Se acepta que en la patogenia pueden intervenir mecanismos generales que lesionan el riñón. Clásicamente se distinguen tres grupos de nefropatías primarias según el componente del tejido renal afectado predominantemente: 1) nefropatías predominantemente glomerulares o glomerulopatías primarias, en que los glomérulos tienen el daño morfológico predominante y más característico; 2) predominantemente intersticiales y 3) predominantemente tubulares, en que la lesión se presenta especialmente en los epitelios tubulares. En la actualidad se tiende a reunir los dos últimos grupos en uno solo: las enfermedades túbulo-intersticiales.

Las causas de las nefropatías primarias se desconocen. En la patogenia, a lo menos en algunas de ellas, intervienen diversos mecanismos inmunes. La microscopía de luz no evidencia muchas de las alteraciones glomerulares típicas, que permiten el reconocimiento de una determinada glomerulopatía, por lo que es necesaria la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia.

Para el diagnóstico exacto de cualquier nefropatía en un paciente es necesaria la biopsia renal, que deberá examinarse con las tres técnicas clásicas: microscopía de luz, inmunofluorescencia y microscopía electrónica. Pero para su adecuada interpretación es necesaria la correlación clínica. Sobre la base de esta experiencia anátomo-clínica hemos clasificado las nefropatías primarias en enfermedades o entidades, en lugar de describir simplemente las lesiones morfológicas.

 

Clasificación de las Nefropatias Primarias

PREDOMINANTEMENTE GLOMERULARES

1

Nefrosis lipoidea

2.

Nefropatía extramembranosa

3.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

4.

Glomerulonefritis aguda difusa

5.

Glomerulonefritis crecéntica: tipos I, II y III.

6.

Glomerulonefritis mesangiocapilar: tipos 1, 2, 3, y otros.

7.

Enfermedad de Berger

8.

No clasificables: proteinurias aisladas, hematurias aisladas, nefropatía focal y segmentaria cicatrizal con síndrome nefrótico

PREDOMINANTEMENTE INTERSTICIALES

1.

Nefritis intersticial

2.

Pielonefritis

PREDOMINANTEMENTE TUBULARES

1.

Enfermedad tubular aguda

2.

Tubulopatías (defectos de transporte)