Tumores limítrofes
Los cistoadenocarcinomas serosos y mucinosos de bajo grado de malignidad
tienen un epitelio tumoral con heterotipias, pero no muestran signos
de invasión del estroma. Las atipias se caracterizan por:
estratificación nuclear en el epitelio, pequeños apilamientos
de núcleos que se proyectan hacia el lumen, pleomorfismo
nuclear y mitosis. Sin embargo, algunos de estos tumores pueden
tener focos de invasión y dar metástasis. Estos criterios
están mejor definidos en los tumores serosos, aunque también
se ha descrito esta variedad en otros tumores epiteliales del ovario.
b. Tumores mucinosos
El producto de secreción de estos tumores originalmente se
denominó pseudomucina y por eso se hablaba de tumores pseudomucinosos.
A pesar de que existen diferencias histoquímicas con la mucina
típica, hoy se considera a este producto como una variedad
de mucina y al igual que ésta ese producto está compuesto
de proteínas y mucopolisacáridos (glicosaminoglicanos).
Benignos
Representan el 20% de los tumores benignos del ovario y en el 5%
de los casos son bilaterales. Se presentan como una formación
quística unilocular o multilocular. Los de gran tamaño
(se ha descrito de hasta 40 Kg) generalmente son multiloculares.
Contienen material mucinoso. La superficie interna por lo común
no tiene papilas y es lisa y brillante. La superficie interna está
revestida de células neoplásticas epiteliales cilíndricas,
normotípicas, mucoides, similares a las del endocérvix.
Frecuentemente hay mezcla con otros tumores epiteliales müllerianos,
por ejemplo, tumor de Brenner.
Malignos
Corresponden al carcinoma (cistoadenocarcinoma) mucinoso, que constituye
5-10% de los tumores malignos del ovario. En el 25% de los casos
son bilaterales. Generalmente son quísticos, pueden tener
papilas o ser sólidos. Muestran invasión del estroma
ovárico por estructuras glanduliformes neoplásticas
y dan metástasis. El grado de diferenciación se define
tanto por criterios referentes a la arquitectura tumoral (grado
de regularidad de las formaciones glanduliformes) como al grado
de atipía celular. En el grado 3 el tumor es predominantemente
sólido, con escasas zonas que permitan reconocer diferenciación
glandular y secreción.
c. Carcinoma endometrioide
En el grupo de los tumores endometrioides del ovario son excepcionales
los benignos.
El 30-50% de los carcinomas endometrioides son bilaterales. Son tumores
en partes sólidos, en partes quísticos, de arquitectura
cribiforme y tubular, con formaciones glanduliformes similares a las
del carcinoma endometrial. Más del 50% son bien diferenciados.
Puede originarse de focos de endometriosis (en el 20% de los casos
se asocia a endometriosis).
d. Tumores de células claras
Constituyen el 5 a 10% de los tumores ováricos. Frecuentemente
hay áreas sólidas, quísticas y papilares en el
mismo tumor. Originalmente se catalogaban como mesonefroides , sin
embargo son de origen mülleriano. Es el tumor epitelial más
frecuentemente asociado a endometriosis. Se combina con otros tipos
histológicos müllerianos, como endometrioide o seroso.
Está formado por células de citoplasma claro y núcleos
que con frecuencia ensanchan la célula hacia el ápice
celular (núcleos en tachuela) (Fig. 6-15). Por lo general,
es de alto grado de malignidad, existen variantes limítrofes.
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Figura 6.15
Aspecto citológico característico de un carcinoma
de células claras del ovario. Nótese hipercromasia
nuclear y aspecto vacío del citoplasma. |
e. Tumores de Brenner
Constituye el 1,5% de los tumores del ovario. Son las más
de las veces unilaterales, sólidos, fasciculados. Histológicamente
está formado por brotes de epitelio de tipo transicional y
un estroma fibroso denso, frecuentemente con calcificaciones distróficas.
Los núcleos de las células epiteliales con frecuencia
son hendidos (en granos de café). Por lo común son benignos,
hay variedades malignas y limítrofes.
f. Tumores Müllerianos
Tumores epiteliales müllerianos mixtos: la combinación
más frecuente es: tumor mucinoso, endometrioide y de células
claras. Se consideran mixtos sólo si proporciones significativas
del tumor corresponden a diferentes tipos histológicos; en
caso contrario se catalogan según el componente que predomine.
Mixtos malignos: similares al tumor correspondiente del
cuerpo uterino, con componente epitelial mülleriano y componente
mesenquimático, homólogo o heterólogo.
Mesenquimático puro: sarcomas primarios del ovario
del tipo del sarcoma del estroma endometrial.
Estos últimos dos tipos, a pesar de tener un componente mesenquimático,
derivan del epitelio superficial del ovario. Se originarían
de células primitivas.
2. Derivados de Celulas Germinales
Constituyen el 20% de los tumores ováricos. Son el segundo grupo
de tumores más frecuentes, después de los epiteliales.
Se dan a cualquier edad. Ell 60% de los tumores ováricos en la
infancia y adolescencia son de células germinales y 1/3 de éstos,
malignos. En pacientes adultas el 95% corresponden a teratomas quísticos
maduros. Son frecuentes las formas mixtas con diferentes tipos histológicos.
Teratoma
Es el tumor germinal más frecuente. Presenta diferenciación
en elementos de las tres capas embrionarias: endoderma, mesoderma
y ectoderma. Macroscópicamente pueden ser quísticos
o sólidos, e histológicamente los tejidos que componen
el tumor pueden ser maduros (bien diferenciados, como los tejidos
adultos) o inmaduros (como tejidos embrionarios).
El teratoma quístico maduro es el más frecuente: representan
en promedio el 10% de los tumores ováricos (5-25% según
las casuísticas). Ocurren a cualquier edad. Predominan los
tejidos del ectoderma, como piel, que revisten una cavidad de contenido
queratínico. En la cavidad se reconoce un espolón del
que nacen frecuentemente estructuras pilosas o dentarias (Fig. 6-16).
Entre los tejidos frecuentes están: tejido nervioso, generalmente
glial y epitelio ependimario, epitelios de tipo respiratorio y digestivo
y diversas estructuras mesodérmicas. Son bilaterales en cerca
del 10% de los casos. El teraoma quístico maduro es benigno,
pero en un 2% de ellos puede desarrollarse un tumor maligno a partir
de alguno de los componentes tisulares (carcinoma espinocelular, carcinoide,
adenocarcinoma, carcinoma de tejido tiroideo, sarcoma). Algunos autores
incluyen en los teratomas tumores con diferenciación de tejidos
de sólo una capa embrionaria, son los llamados teratomas monodérmicos
: entre otros: quiste dermoide (sólo piel), carcinoides ováricos
puros, struma ovarii (tejido tiroideo exclusivamente). Alrededor del
3% de los teratomas ováricos corresponden a struma ovarii ,
aunque el 5-20% de los teratomas con componentes diversos pueden tener
tejido tiroideo. Este puede ser funcionante y producir una sintomatología
de hipertiroidismo.
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Figura 6.16
Teratoma quístico maduro del ovario. E: espolón,
los diferentes tejidos, P: estructuras pilosas, C:
cavidad |
Los teratomas sólidos son poco frecuentes, las más
de las veces, unilaterales y en niñas. El maduro es benigno;
el inmaduro, maligno.
Coriocarcinoma
Es poco frecuente en el ovario. La mayoría de las veces
corresponde a un componente dentro de un tumor de células
germinales. Tiene una estructura y un comportamiento biológico
similares a los del coriocarcinoma del testículo.
Disgerminoma
También llamado seminoma ovárico. Constituye el 3
a 5% de los tumores malignos del ovario. Ocurre en pacientes adultas
jóvenes. En el 85% de los casos es unilateral. Es un tumor
sólido, de contornos lobulados, blanquecino amarillento y
blando. Histológicamente es similar al seminoma del testículo.
Células gigantes del tipo sinciciotrofoblasto se encuentran
en 6 a 8% de los casos (producen gonadotrofina coriónica,
que puede usarse como marcador serológico en el seguimiento
de las pacientes). Es un tumor maligno.
Carcinoma embrionario
Es semejante al carcinoma embrionario testicular. Las células
tumorales son células primitivas, con aspecto similar a las
del disgerminoma, pero dispuestas en estructuras epiteliales sólidas,
glanduliformes o papilares. Es poco frecuente. Puede producir a-feto-proteína.
Tumor del seno endodérmico
Tumor derivado de célula multipotencial primitiva, que se
diferencia en estructuras del saco vitelino. El tumor es unilateral,
sólido o quístico, muy agresivo y se da en mujeres
jóvenes. Histológicamente presenta estructuras conectivas
perivasculares revestidas por epitelio cuboideo, similares a las
que se hallan en el divertículo endodérmico del saco
vitelino de la placenta de la rata (seno de Duval o seno endodérmico).
Produce a-feto-proteína. Es poco frecuente.
Poliembrioma
Tumor poco frecuente. Se considera un teratoma maligno con diferenciación
en estructuras microscópicas embrionarias completas denominadas
cuerpos embrioides . Estos están constituidos por formaciones
que simulan un disco embrionario con cavidad amniótica y
saco vitelino. Es un tumor muy agresivo.
3. Derivados del Estroma Ovarico
a. De los cordones sexuales (estroma ovárico específico)
Tecoma
Constituye sólo el 0,5% de los tumores ováricos. La
mayoría ocurre en mujeres posmenopáusicas. En el 97%
de los casos es unilateral y benigno, es bien delimitado, sólido,
amarillento. Está hecho de células fusadas con lípidos
dentro del citoplasma. Puede tener focos de luteinización (células
poligonales, con más citoplasma y lípidos) (Fig. 6-17).
El tumor puede ser funcionante y producir hiperestrogenismo (riesgo
de carcinoma endometrial). Los luteinizados pueden secretar andrógenos.
Fibroma
Es el tumor de tejido conjuntivo ovárico más frecuente,
representa el 3 a 5% de los tumores ováricos. La mayoría
ocurre en mujeres perimenopáusicas. Es un tumor unilateral,
bien delimitado, blanquecino, de regla de más de 3 cm y benigno,
hecho de células fusadas sin acúmulo de lípidos
(Fig. 6-18). No es funcionante y puede asociarse a hidrotórax
(en el 1% de los casos, síndrome de Meigs) y ascitis, que desaparecen
al extirpar el tumor. El tumor puede interpretarse como un tecoma
no funcionante.
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Figura 6.17
Tecoma del ovario. Células fusadas o poligonales con abundante
citoplasma pálido (lípidos). En negro: colágeno. |
Tumor de células de la granulosa
Constituye el 1 a 2% de los tumores ováricos. En el 95% de
los casos es unilateral, siempre es maligno, pero de bajo grado. Es
un tumor en partes sólido, en partes quístico, de tamaño
variable, de 5 a 12 cm de diámetro, formado por células
pequeñas similares a las de la granulosa, regulares en forma
y tamaño, de núcleos con hendidura (en granos de café
). Puede haber formaciones epiteliales que rodean cuerpos de Call-Exner
(patrón microfolicular) o ser macrofolicular o trabecular (Fig.
6-19). A veces es funcionante y produce hiperestrogenismo. Es el tumor
ovárico que con mayor frecuencia produce hiperestrogenismo.
En el 5 a 25% de los casos se asocia a carcinoma endometrial, generalmente
de grado 1. Es de peor pronóstico si es bilateral, si presenta
más de 3 mitosis por 10 campos de aumento mayor o si mide más
de 5 cm.
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