En estas enfermedades hay dos grupos especialmente importantes: las miopatías primarias y las secundarias a lesión nerviosa. Estas últimas se denominan miopatías neurógenas o neurogénicas. Los grupos más representativos de las miopatías primarias corresponden a las distrofias musculares y a las llamadas miopatías benignas de la infancia, en ambos casos se trata de enfermedades con una alteración genética. Aunque en la actualidad la biopsia muscular no se limita en general a hacer el diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y neurogénica, las alteraciones que ocurren en ambas formas de miopatía abarcan la parte más importante de la patología del músculo esquelético.

De manera general puede decirse que en las miopatías neurogénicas domina la atrofia de la fibras musculares y que en las primarias, junto a la atrofia, destacan las alteraciones degenerativas, la necrosis y los fenómenos regenerativos. La hipertrofia puede darse en ambos tipos, pero en las neurogénicas se produce sólo cuando son de larga evolución. La hipertrofia puede concebirse como un fenómeno de compensación de la atrofia,y la regeneración, como un fenómeno compensativo de la necrosis (Fig. 9-36).

Atrofia

El músculo esquelético es un órgano especialmente susceptible de sufrir una atrofia. De hecho, está expuesto a los diversos tipos de causas que la pueden provocar. El músculo esquelético es uno de los principales reservorios proteicos del organismo. Se estima que en el hombre adulto el equilibrio normal está establecido en alrededor de 75 gramos de proteínas musculares que se degradan y sintetizan diariamente.

Ultraestructuralmente la atrofia se manifiesta en una pérdida de filamentos de actina y miosina, la que puede ser más o menos difusa o focal. En este último caso los focos ocurren preferentemente en la periferia de las fibras. En las miopatías, tanto neurogénicas como primarias, en las fibras atróficas suelen encontrarse además focos de carácter degenerativo caracterizados por una distorsión focal de la estructura sarcomérica con colapso y borramiento de sarcómeros.

Figura 9.36 Alteraciones neurógenas: atrofia de fibras aisladas y en campos, fibras de contornos angulosos. Fibras de blanco de tiro. Alteraciones miógenas: aspecto polimorfo. Fibras hialinizadas (en negro, una de ellas vacuolada), fibras atróficas (círculos blancos pequeños), numerosos núcleos centrales, fibras hipertróficas (punteado), algunas de éstas, segmentadas (punteado con una línea negra), masas sarcoplasmásticas (rayado periférico), fibras en regeneración (círculos rayados), fibras anulares (banda periférica estriada).

Alteraciones Degenarativas y Necrosis

La alteración más frecuente en especial en algunas miopatías primarias es la hialinización de fibras musculares. El sarcoplasma aparece homogéneo, en cortes transversales las fibras muestran contornos redondeados. Es frecuente encontrar imágenes de transición entre fibras hialinizadas y necróticas, con picnosis nuclear y aumento de la eosinofilia del sarcoplasma. En las fibras necróticas el sarcoplasma se fragmenta, y los detritus son removidos por macrófagos.

Regeneraciíon

Las fibras en regeneración tienen caracteres particulares: son pequeñas, de citoplasma basófilo y finamente granular, con uno o más núcleos, que son vesiculosos, de nucléolo prominente y están dispuestos hacia el centro de la célula. Estas células, denominadas mioblastos, tienden a fusionarse y en ocasiones se producen conglomerados de núcleos en la masa sarcoplásmica. Los mioblastos pueden aparecer en continuidad con los extremos indemnes de la fibra, caso en que se habla de regeneración continua, o bien en la periferia de los segmentos destruidos, regeneración llamada discontinua. A lo menos algunos mioblastos se forman a partir de las células satélites. La fibra regenerada puede reinervarse.

CARACTERIZACION ESQUEMATICA DE LAS MIOPATIAS NEUROGENICAS Y PRIMARIAS

Aspecto Normal

1. En cortes tranversales, fibras de contornos poligonales dispuestas en mosaico.

2. Sólo hasta 5% de los núcleos en ubicación central.

 

Alteraciones de tipo neurogénico

1. Atrofia diseminada con fibras angulosas en cortes transversales.

2. Fibras en blanco de tiro (target cells ).

3. Atrofia en campos.

 

Alteraciones de tipo miopático primario

1. Aspecto polimorfo.

2. Atrofia no sistematizada.

3. Fibras hipertróficas.

4. Alteraciones degenerativas y necrosis.

5. Fibras en regeneración.

6. Masas sarcoplasmáticas.

7. Fibras anulares ("Ringbinden").

8. Núcleos centrales frecuentes.

9. Fibras segmentadas.

En las miopatías neurogénicas de larga evolución pueden sobreponerse algunas de las alteraciones miopáticas enumeradas anteriormente.

Descripción de Algunas de las Alteraciones Neurogenicas

Fibras en blanco de tiro

Esta imagen está dada, en los cortes transversales de una fibra, por una zona central oscura, rodeada por un círculo claro y más periféricamente, otro de afinidad tintorial intermedia en la tinción con hematoxilina-eosina. Se destacan más en tinciones tricrómicas. Las fibras blanco de tiro se observan sobre todo en denervación aguda. La zona central referida carece de mitocondrias y tiene una estructura sarcomérica alterada.

 

Atrofia en campos

Las fibras musculares inervadas por una misma neurona normalmente no se hayan agrupadas, de manera que en las miopatías neurogénicas la atrofia se produce primero en fibras dispersas. Un grupo de fibras contiguas denervadas y dependientes primitivamente de distintas neuronas, puede reinervarse por una misma neurona. En la atrofia en campos las fibras atróficas aparecen agrupadas, lo que se interpreta como una denervación de un grupo de fibras contiguas reinervadas.

Descripciones de Algunas Alteraciones Miopaticas

Masas sarcoplasmáticas

Se presentan como expansiones periféricas semilunares, basófilas, pálidas, finamente granulosas. Estos caracteres son similares a los del sarcoplasma de mioblastos, y probablemente dichas masas corresponden a parte de células en regeneración.

 

Fibras anulares

Se trata de fibras delgadas o hacecillos de miofibrillas dispuestas en la periferia de una fibra en forma de un anillo o de una espiral en que se reconoce la estriación transversal. En general ellas son de carácter patológico. Es probable que sean el resultado de una regeneración aberrante.

 

Segmentación de fibras

Este fenómeno se observa especialmente en fibras hipertróficas. Se trata de un fibra subdividida. La subdivisión puede ser completa o incompleta. La segmentación puede concebirse como una hiperplasia similar a la que ocurre en fibras miocárdicas.