Fue definida como una combinación de manifestaciones de lupus eritematoso generalizado, esclerodermia y polimiositis. Las manifestaciones clínicas son: fenómeno de Raynaud (85%), artritis o artralgia, edema de las manos, hipomotilidad esofágica (80%), disminución de la capacidad de difusión pulmonar (80%) y signos de miopatía inflamatoria.