Presentación

Esta enfermedad es más frecuente en mujeres (en razón de 3:1) especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. Se afecta el tejido conjuntivo en forma de una fibrosis y de alteraciones degenerativas principalemente de la piel. La piel se engruesa, el compromiso esofágico produce disfagia. También se comprometen la sinovial de diartrodias, arterias digitales, lo que produce el fenómeno de Raynaud, y arterias medianas y pequeñas de diversos órganos. El fenómeno de Raynaud consiste en episodios paroxísticos de isquemia dolorosa de partes distales de los dedos de las manos.

Patogenia

Se piensa que la enfermedad se debe a una perturbación el mecanismo de regulación del colágeno: síntesis aumentada o degradación disminuida. De hecho, la colagenasa, una de las enzimas que intervienen en la degración del colágeno, se encuentra muy disminuida en la esclerodermia. También se producen autoanticuerpos, de los cuales los antinucleares se encuentran en más del 90% de los pacientes. El anticuerpo anticentrómero está asociada al síndrome de CREST . Este consiste en calcinosis cutis (C), fenómeno de Raynaud (R), dismotilidad esofágica (E), sclerodactilia (S) y telangectasia (T).

Morfología

Las principales alteraciones morfológicas se indican a continuación y se presentan en los siguientes órganos (Fig. 11-3).

Figura 11.3

 

Piel.
Marcado aumento del colágeno de la dermis, atrofia de anexos cutáneos y atrofia de la epidermis. La substancia fundamental de la dermis presenta degeneración mucoide. Si la lesión está circunscrita a un solo sector de la piel, se llama morfea .Vasos sanguíneos.
En los de mediano calibre hay hiperplasia de la íntima y acúmulos de mucopolisacáridos ácidos. En las arterias pequeñas se produce una arteritis, a veces con necrosis fibrinoide y trombosis.

 

Tracto gastrointestinal.
Se produce fibrosis de la mucosa, submucosa y muscular del tercio inferior del esófago en el 75% de los casos. En menor intensidad esta alteración se encuentra especialmente en la mucosa del resto del tubo digestivo, en el que, además, pueden encontrarse úlceras, divertículos y arteritis.

Riñones.
Se producen:

1) alteraciones vasculares predominantemente de la íntima en arterias radiadas corticales y arciformes,
2) arteritis necrotizante en arterias más pequeñas y
3) lesiones secundarias a isquemia relativa o absoluta.

Por tratamiento con penicilamina puede aparecer una nefropatía extramembranosa.

Pulmones.
Se producen principalmente fibrosis intersticial, que puede llegar al pulmón en panal de abejas, y, además, lesiones arteriales.

Pronóstico

Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas.