Presentación

Afecta predominantemente a hombres, en razón de 3:1 y con mayor frecuencia, entre 30 y 40 años de edad. La causa de la enfermedad no se conoce, pero en hasta un 30% de los casos hay antígeno HBs circulante y anticuerpos contra este antígeno depositados en las lesiones inflamatorias vasculares.

Morfología

En la forma clásica se produce una inflamación de arterias medianas a pequeñas de cualquier órgano, este compromiso es siempre focal y predominantemente de zonas de bifurcación y de un sector del perímetro del vaso. Se trata de una arteritis necrotizante, en la que pueden distinguirse cuatro fases sucesivas. Además de la forma clásica existe la llamada panarteritis microscópica en que se afectan pequeñas arterias y arteríolas. Las lesiones en la forma clásica pueden dividirse en las siguientes fases (Fig. 11-4).

Figura 11.4

 

1. Fase inicial, predominantemente degenerativa.

Consiste en degeneración mucoide y fibrinoide de la íntima, con edema y tumefacción del endotelio y sobre éste, depósitos de fibrina. Luego se producen necrosis de células musculares lisas de la media y microtrombosis.

2. Fase exudativa celular.

En ésta se produce infiltración de la adventicia y media por abundantes polimorfonucleares, algunos granulocitos eosinófilos y células redondas, además, necrosis fibrinoide y trombosis, a veces oclusiva.

3. Fase proliferativa.

Hay proliferación de fibroblastos, gran cantidad de fibrocitos, neoformación de fibras colágenas, fragmentación de fibras elásticas y desarrollo de tejido granulatorio. En esta fase pueden verse trombos retunelizados.

4. Fase cicatrizal.

Toda la porción lesionada de la pared arterial se transforma en una banda fibrosa, en relación con la cual la pared está generalmente dilatada en forma aneurismática. Esta lesión se observa en la actualidad en alrededor del 15% de los casos.

Estas cuatro fases pueden encontrarse en un mismo órgano y en un mismo sector de un órgano: las lesiones son asincrónicas.

ORGANOS MAS FRECUENTEMENTE AFECTADOS (Según T. Cupps y A. Fanci, The vasculitides, Major Problems in Int Med 21: 32, 1981)
ORGANO	%
Riñones	85
Corazón	76
Hígado y vesícula biliar	62
Tubo digestivo	51
Nervio periférico	32
Musculatura esquelética	39
Páncreas	35
Testículos	33
Sistema nervioso central	27

Las formas más benignas afectan generalmente sólo o predominantemente a un órgano (panarteritis circunscrita), como la piel, apéndice vermiforme, vesícula biliar, riñones, arterias coronarias.

La lesión vascular es causa de necrosis, infartos, atrofia por isquemia, hemorragias (tubo digestivo, vía urinaria, sistema nervioso central, peritoneo). Muchas de estas complicaciones son causa de muerte.