Presentación

Se caracteriza por inflamación crónica de las glándulas salivales y lacrimales con disminución de la secreción, por lo que se produce una xerostomia y keratoconjuntivitis sicca. La tríada clásica consiste en: ojos secos, boca seca y artritis reumatoide. Puede presentarse solo o asociado a artritis reumatoidea (10-15%), pseudolinfoma, linfoma, lupus eritematoso generalizado, esclerodermia, polimiositis, cirrosis biliar primaria y angeítis. Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La.

Morfología

Las alteraciones morfológicas más características se encuentran en las glándulas salivales mayores y menores (estas últimas sirven de sitio para biopsias diagnósticas). Ellas consisten en infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, focal, periductal, con atrofia de los acinos glandulares, hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos. El infiltrado celular puede ser muy acentuado a medida que transcurre el tiempo, puede constituirse en un pseudolinfoma o degenerar en un linfoma B.

Puede existir compromiso de otros órganos, siempre asociado a una disminución de la actividad secretora, por ejemplo, del árbol bronquial con bronquiectasias secundarias, de la mucosa gástrica y del páncreas y de la mucosa nasal, con sangramientos frecuentes. Hay casos con infiltrados inflamatorios redondocelulares acentuados en el intersticio renal, otros con glomerulopatía extramembranosa o glomerulonefritis focal y segmentaria. Es frecuente la acidosis tubular renal y la nefrocalcinosis. La arteritis puede presentarse en diversos órganos.