CAPITULO 34

BRONQUIECTASIAS

 
     
     
     
     

 

 

 

  Se denomina bronquiectasia a la dilatación anormal y permanente de bronquios debido al debilitamiento de los componentes musculares y elásticos en sus paredes. La tracción elástica de los alvéolos que los rodean actuaría sobre las paredes alteradas provocando su dilatación. La definición excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades agudas, como la neumonía.

Las bronquiectasias constituyen una alteración morfológica que es consecuencia o forma parte de muchas enfermedades, pero se abordan como si fueran una enfermedad cuando sus manifestaciones dominan el cuadro clínico. En las enfermedades en que, existiendo bronquiectasias, se presentan otras características dominantes diferentes, como las enfermedades intersticiales, alveolitis alérgica extrínseca, fibrosis quística, síndrome de Kartagener, etc., que veremos más adelante, las bronquiectasias se consideran como un componente más del cuadro.

TABLA 34-1
CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS


CONGENITAS


ADQUIRIDAS

a) Por infecciones

Con mecanismo de defensa normales

-Tuberculosis
-Neumonías necrotizantes
-Coqueluche
-Sarampión
-Adenovirus

Con mecanismos de defensa alterados

-Alteraciones inmunitarias primarias: déficit de
inmunoglobulinas
-Discinesia ciliar: síndrome de Kartagener, síndrome de cilio
  inmóvil
-Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis quística.
-Aspergilosis broncopulmonar alérgica
-Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesénquima
b) Por obstrucción bronquial localizada
-Extrínseca: adenopatía en complejo primario
-Parietal: cáncer bronquial, tumores semimalignos
-Intraluminal: cuerpo extraño, tapones mucosos

c) Por daño bronquial químico

-Aspiración de contenido gástrico
-Inhalación de gases tóxicos en altas concentraciones: SO2 ,
  NH3 , amoniaco,etc,

La frecuencia de las bronquiectasias, al igual que su gravedad, ha declinado en los últimos años debido a la disminución de algunas de sus causas más frecuentes, como el sarampión y la coqueluche, el efecto de los programas de vacunación y el tratamiento más eficaz de las neumonías y tuberculosis.

PATOGENIA

Parte importante de las bronquiectasias se inicia como consecuencia de una inflamación que afecta a los bronquios y se perpetúa por liberación de mediadores y colonización bacteriana mixta, con predominio de Haemophilus influenzae y, en los casos más avanzados, de pseudomona aeruginosa. La proliferación y adhesión bacteriana implica un aumento sostenido de factores quimiotácticos con acumulación de neutrófilos que liberan enzimas proteolíticas (colagenasa y elastasa) y especies reactivas derivadas del oxígeno que, junto a otros productos de la inflamación, conducen a la necrosis de la pared bronquial. El tejido pulmonar circundante normal o con fibrosis cicatricial ejercería tracción sobre las paredes bronquiales debilitadas, determinando las dilataciones permanentes.

Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas dificultan la eliminación de secreciones y determinan nuevos episodios de infección, con la consiguiente progresión del daño bronquial. Los mediadores liberados desde las células inflamatorias, además de dañar la pared bronquial, aumentan la producción de mucus y alteran la función mucociliar, manteniendo así el ciclo vicioso que lleva al daño pulmonar progresivo (Figura 34-1).

Figura 34-1. Esquema del proceso cíclico de progresión de las bronquiectasias. Esta hipótesis se basa en observaciones que demuestran que el tratamiento antibiótico, que disminuye la actividad de la elastasa de los neutrófilos en la expectoración de estos enfermos, y que el tratamiento precoz y enérgico de las infecciones bronquiales en niños con discinesia ciliar evita la formación o disminuye la progresión de las bronquiectasias.

El hecho de que desarrollen bronquiectasias solo una minoría de los enfermos afectados por las enfermedades que las desarrollan ha llevado a plantear que la alteración presupone un déficit subclínico de los mecanismos de defensa. A favor de esta visión está el hecho de que los pacientes con deficiencias inmunitarias o con alteraciones del mecanismo mucociliar presentan una mayor incidencia de bronquiectasias.

La obstrucción bronquial también puede producir bronquiectasias localizadas. En tumores endobronquiales, estenosis post TBC o cuerpos extraños, se establece un círculo vicioso entre obstrucción, retención de secreciones e infección. Existen también bronquiectasias congénitas: que se deben a alteraciones en el desarrollo bronquial, que son infrecuentes.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Como se dijo, las bronquiectasias pueden determinar la fisonomía del cuadro clínico del paciente o ser una parte, a veces inaparente, del cuadro característico de la enfermedad causal o asociada. Nos centraremos en la primera eventualidad, cuyos síntomas se inician generalmente con episodios frecuentes de infección en un fondo de tos crónica o recurrente con expectoración generalmente abundante. La mayoría de los pacientes elimina entre 30 y 50 ml al día de expectoración, llegando en ocasiones a 200 ml o más. Es corriente que la expectoración aumente en aquellas posiciones corporales que favorecen el drenaje de las bronquiectasias. En algunos pacientes los síntomas sólo se presentan cuando hay infección agregada. Las bronquiectasias pueden también mantenerse asintomáticas durante años si no acumulan secreciones bronquiales y no se infectan como sucede en lesiones de los lóbulos superiores, cuyas secreciones drenan continuamente en la posición vertical.

Con frecuencia existe expectoración hemoptoica o hemoptisis, que puede ser muy abundante e incluso fatal, por la ruptura de las gruesas anastomosis que se desarrollan en la zona inflamado entre la circulación pulmonar y la bronquial.

Las infecciones se extienden frecuentemente al parénquima pulmonar, dando origen a bronconeumonías, con el consiguiente síndrome febril y alteraciones radiográficas.

Las alteraciones funcionales son variadas dependiendo de la enfermedad de base y pueden no existir en casos localizados o poco avanzados. La mayoría de los pacientes presenta cierto grado de broncoconstricción de variable reversibilidad. En casos de compromiso extenso o avanzado, se comprometen las pequeñas vías aéreas, desarrollándose una limitación crónica del flujo aéreo con disnea, que puede progresar hasta la insuficiencia respiratoria global y el corazón pulmonar crónico. Los episodios repetidos de neumonía pueden producir fibrosis cicatricial del pulmón con disminución del volumen pulmonar.

El examen físico pulmonar suele ser negativo o mostrar crepitaciones gruesas en las áreas comprometidas. Aproximadamente un tercio de los casos presenta hipocratismo digital, que se explicaría por la existencia de anastomosis entre arterias y venas pulmonares, con paso a la circulación general de sustancias vasoactivas, normalmente inactivadas por el paso en contacto con las células alveolares.

Entre las complicaciones de las bronquiectasias, la más frecuente es la neumonía. También puede haber empiema, neumotórax y abscesos pulmonares. Años atrás, como complicaciones de la supuración crónica, solían verse amiloidosis y abscesos cerebrales metastásicos. En la actualidad, debido al uso de antibióticos, estas complicaciones son raras.

La radiografía simple de tórax está alterada en muchos de los casos, pero los hallazgos son generalmente inespecíficos. Puede haber perdida de la definición de los vasos pulmonares debido a la inflamación peribronquial y, en algunos casos, los vasos pierden su distribución normal, con tendencia a la conglomeración por disminución de volumen de los segmentos comprometidos. Ocasionalmente pueden verse las paredes bronquiales engrosadas como líneas paralelas y las bronquiectasias de gran tamaño pueden traducirse como imágenes areolares o quísticas con o sin niveles hidroaéreos. En pacientes con secuelas de TBC, suele observarse áreas de fibrosis retráctil, con o sin cavidades, de preferencia en los lóbulos superiores.

La tomografía axial computarizada de corte fino es el examen más indicado en bronquiectasias y reemplazó a la broncografía, que exigía instilar un medio de contraste en el árbol bronquial. Su sensibilidad es de 90% y su especificidad de un 95%. Además, entrega información del estado de todo el pulmón. La fibrobroncoscopía se usa solo para detectar cuerpos extraños y otras lesiones obstructivas, y también en hemoptisis, para ubicar el sitio de sangramiento.

ANATOMIA PATOLOGICA

En el estudio anatomopatológico, los bronquios comprometidos se encuentran dilatados y tortuosos, con sus paredes inflamadas y fibróticas y frecuentemente llenos de secreciones purulentas. Morfológicamente se las describe como cilíndricas, varicosas o arrosariadas y saculares. Las vías aéreas distales a la bronquiectasia también se encuentran inflamadas y ocupadas por secreciones. Con la progresión de las bronquiectasias, las vías aéreas más pequeñas pueden desaparecer y ser reemplazadas por tejido fibroso.

Microscópicamente, las alteraciones bronquiales van desde engrosamiento de la mucosa con edema e inflamación, hasta ulceraciones y formación de micro-abscesos. La neoformación de vasos a partir de arterias bronquiales es muy frecuente y explica las hemoptisis que suelen presentar los pacientes.

El parénquima pulmonar también se compromete por las infecciones recurrentes, con focos de inflamación y fibrosis cicatricial.

TRATAMIENTO

En la gran mayoría de los casos el tratamiento es médico y tiene los siguientes objetivos:

a) optimizar la remoción de las secreciones traqueobronquiales
b) controlar la infección, especialmente durante las exacerbaciones
c) revertir la obstrucción del flujo aéreo

Los antibióticos han sido las principales herramientas de tratamiento. Dado que la elastasa de los PMN presentes en las secreciones bronquiales tendría un papel en la progresión del daño pulmonar, se recomienda tratar precozmente las infecciones, especialmente en niños con tos productiva crónica. Siendo la colonización bacteriana usualmente mixta, el tratamiento durante los episodios de infección consiste en antibióticos de amplio espectro como ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-acido clavulánico, ciprofloxacino, entre otros, administrados por dos a cuatro semanas. En los casos en que los antibióticos utilizados fracasen, se debe tomar cultivos de expectoración para identificar el microorganismo causal.

En los casos con expectoración purulenta crónica, el tratamiento antibiótico debe ser agresivo, con dosis altas y por períodos prolongados. Si bien los tratamientos habituales con dosis más bajas administradas por 10-15 días son eficaces para aclarar y disminuir la expectoración, la mayoría de los pacientes vuelve a presentar expectoración purulenta una vez suspendido el tratamiento. Esto se debería a la mala penetración del antibiótico en las secreciones retenidas o al desarrollo de gérmenes resistentes, especialmente pseudomonas. En estos casos son necesarios tratamientos muy prolongados, de 2 a 3 meses. Los macrólidos han demostrados tener, además de su efecto antibiótico, efectos antiinflamatorios, por lo cual son con frecuencia indicados. Se recomienda también la vacunación antigripal y antineumocócica.

El drenaje de las secreciones puede facilitarse con kinesiterapia y adoptando posiciones que favorezcan el vaciamiento de las bronquiectasias (drenaje postural). Existen unas válvulas (flutter valves) que durante espiración hacen vibrar la columna aérea soltando las mucosidades adheridas las paredes bronquiales. El beneficio de los fluidificantes de secreciones no ha sido concluyentemente demostrado, siendo la hidratación adecuada el mejor expectorante.

Los broncodilatadores, en especial los beta 2 adrenérgicos, están indicados tanto para aliviar el broncoespasmo relacionado con la hiperreactividad como para aumentar la actividad mucociliar.

La cirugía esta limitada a pacientes seleccionados con enfermedad localizada, con neumonías recurrentes en el mismo sitio o con hemoptisis que ponen en peligro la vida. En este último caso también se puede recurrir al taponamiento broncoscópico usando un catéter de Fogarty, que tiene un balón inflable en su extremo, o a la angiografía con embolización de las arterias bronquiales.

Derivación a especialista

Si bien una parte de los enfermos de bronquiectasias del tipo que hemos analizado responden bien a tratamientos simples, es importante que cuando no se logre un efecto satisfactorio se derive al paciente para un estudio más profundo que permita evaluar el terreno inmunitario del paciente o la existencia de formas subclínicas de otras enfermedades menos frecuentes que exijan terapias relativamente específicas. Las hemoptisis importantes y las decisiones de tratamientos invasivos también corresponden a centros especializados.

FIBROSIS QUISTICA

La fibrosis quística es una enfemedad genética que debe sospecharse, especialmente en niños, ante neumonías recurrentes, obstrucciones bronquiales por mucosidades espesas, bronquiectasias, dedo hipocrático,insuficiencia pancreática, desnutrición de causa oscura,etc. . Su estudio tratamiento corresponden centros especializados.

La fibrosis quística es un trastorno genético autosomal recesivo por mutación del cromosoma 7, que altera el transporte transepitelial de electrolitos, especialmente de la reabsorción de cloro a nivel de las glándulas exocrinas. Esto conduce a la producción de secreciones muy viscosas que obstruyen los conductos glandulares y, en el caso del aparato respiratorio, las vías aéreas.

La fibrosis quística es la principal enfermedad hereditaria en Estados Unidos, con una supervivencia mediana de 30 años. En Chile no hay estadísticas sistemáticas pero se estima que nacerían aproximadamente 3casos nuevos anuales, de los cuáles sólo se diagnosticarían una cuarta parte. Los restantes, que serían casos menos característicos, se interpretan como problemas bronquiales comunes, con el consiguiente subdiagnóstico.

Si bien la fibrosis quística es de baja frecuencia en Chile con alrededor de 1 caso por cada 10.000 nacimientos vivos, su diagnóstico va en incremento y los mecanismos moleculares involucrados en su patogenia le confieren un interés especial. Sus complicaciones pulmonares son responsables de más del 90% de las muertes por la enfermedad, debido a que estos pacientes tienen obstrucción crónica por tapones de mucus viscoso en bronquios y bronquíolos, colonización bacteriana, complicaciones infecciosas recidivantes, bronquiectasias, fibrosis e insuficiencia respiratoria.

Manifestaciones clínicas y tratamiento

El diagnóstico se comprueba midiendo los niveles de sodio y cloro en el sudor provocado por iontoforesis de pilocarpina. Valores superiores a 60 mEq/l de cloro confirman el diagnóstico, siempre que se compruebe en dos muestras separadas.

El examen de expectoración revela la frecuente colonización e infección por pseudomonas, estafilococo dorado y H. Influenzae. La radiografía demuestra engrosamiento de las paredes bronquiales, áreas de hiperinsuflación y formación de cavidades o quistes. Las complicaciones son neumonías, atelectasias por tapones mucosos, hemoptisis, neumotórax y, en etapas tardías, corazón pulmonar crónico.

El tratamiento es muy complejo y debe ser realizado por personal altamente especializado. Incluye antibióticos seleccionados de acuerdo a los gérmenes identificados, hidratación, aerosoles broncodilatadores y de enzimos mucolíticos, kinesiterapia e incluso trasplante pulmonar. En pacientes con problemas de secreción exocrina del páncreas debe recurrirse al uso de enzimas pancreáticas. Actualmente la investigación está dirigida a la terapia genética, con el objetivo de reemplazar o modificar al gen defectuoso, y a sustancias que modifican el transporte molecular a nivel de la membrana celular.

SINDROME DE KARTAGENER

Este síndrome consiste en la tríada de situs inversus con el corazón a la derecha del tórax, sinusitis y bronquiectasias. Pueden existir, además, otras anomalías congénitas. Es una enfermedad familiar que puede no ocurrir en generaciones sucesivas.

Tanto las bronquiectasias como la sinusitis se deben a una anomalía estructural y funcional de los cilios respiratorios, que interfiere en el adecuado movimiento de la correa transportadora de mucus hacia la faringe, favoreciendo la colonización bacteriana e infecciones. Se asocia frecuentemente a esterilidad masculina por falta de la movilidad ciliar de los espermios.

Su tratamiento es el control constante de la sinusitis y  de las bronquiectasias