Cianosis

Coloración azulada de la piel causada por la presencia de sangre desoxigenada en la red de capilares. Para ser apreciada por el ojo humano deben haber 4 a 6 gramos o más de hemoglobina reducida en la sangre capilar. Es la principal pista sobre los defectos cardiacos congénitos que dificultan la oxigenación de la sangre.

Semiológicamente la cianosis puede ser central y o periférica:


  Cianosis central es la cianosis de las membranas mucosas, en especial de la boca y la lengua y de las extremidades, especialmente del lecho unguial, con extremidades tibias. Es evidente al ojo humano cuando hay 5 gramos o más de hemoglobina reducida en la sangre arterial y una saturación arterial de oxígeno bajo 85%.
     
  Estos pacientes pueden tener lecho unguial rojizo-violáceo y uñas en vidrio de reloj, aún siendo lactantes. En los niños morenos la cianosis puede enmascararse y debe fijarse en el color de la lengua, lecho unguial y mucosas. Siempre implica un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel intracardiaco y o intrapulmonar.
     
  Puede ser fisiológica hasta 20 minutos después del nacimiento por uso transitorio de los canales fetales y la presencia de hemoglobina fetal y posteriormente a este período implica una manifestación de grave patología cardiaca o pulmonar.
     
Cianosis periférica es la cianosis de manos y pies también llamada acrocianosis. Esta presentación es bastante frecuente en neonatos y puede persistir por varios días después de nacer, especialmente en un entorno frío y no tiene significado patológico. En niños mayores también se presenta con un color azulado alrededor de la boca, nariz y ojos y ocurre por la prominencia fisiológica de venas difusas alrededor de estas estructuras y de los pulpejos de los dedos. Esta red es sensible a fenómenos vasomotores transitorios especialmente en relación al frío. Una causa patológica de acrocianosis es la constricción arterial cutánea producida por bajo débito cardiaco, el que es un mecanismo biológico de ahorro de flujo sanguíneo para protección de órganos más vitales.

Niños con bajo débito cardiaco y edema pulmonar pueden tener cianosis central por insuficiencia ventilatoria y acrocianosis por bajo débito.

Existen factores fisiopatológicos que pueden alterar la apreciación de la cianosis y estos son la policitemia y la anemia.

Si hay policitemia la coloración azulada de piel y mucosas se puede apreciar a un nivel mayor de saturación y esto es frecuente de ver en recién nacidos poliglobúlicos y no tiene mayor significado patológico. Por otra parte la hemoglobina fetal produce saturaciones mayores, alrededor de 75 a 85% con tensiones de oxígeno más bajas, alrededor de 32 a 42 mm de Hg, contribuyendo a la coloración azulada de muchos recién nacidos en sus primeras horas de vida. En cambio en niños mayores sin hemoglobina fetal, estas saturaciones se alcanzan a tensiones de oxígeno de 42 a 54 mm Hg.

La cantidad de la hemoglobina reducida en la sangre arterial que produce la cianosis depende de la concentración de hemoglobina como del grado de desaturación de la sangre arterial y por lo tanto de la magnitud del cortocircuito de derecha a izquierda.


 

El niño anémico con desaturación de oxígeno arterial, puede no verse cianótico con respecto a un niño con nivel de hemoglobina mayor y con el mismo porcentaje de desaturación. Un niño cianótico con 10 gramos de hemoglobina es más grave que un niño muy cianótico con 17 gramos de hemoglobina. La cianosis clínica es apreciable con saturación de 85% y un rango de hemoglobina de 12 a 14 gramos.

La llamada crisis de cianosis o ataques paroxísticos de cianosis (un video dramatico con un lactante con crisis de cianosis) son de máxima gravedad y deben tratarse en forma urgente. El lactante respira rápido y con dificultad respiratoria visible y audible. Su cara es de angustia. La presión arterial cae y el resultado es una palidez intensa más que un aumento de la cianosis. Ocurre en cardiopatías con estenosis o atresia pulmonar y mas un defecto interventricular. Son más severos en aquellos niños con desaturación leve a moderada (niños con tetralogía de Fallot llamados rosados) y en niños cianóticos con deficiencia de fierro. Estas crisis son frecuentes durante el primer año de vida y son más frecuentes en la mañana o después de una alimentación y no suelen ocurrir durante el sueño. La secuencia fisiopatológica es de disminución inicial de la resistencia sistémica, con un aumento del cortocircuito de derecha a izquierda a través del defecto interventricular. Esto lleva a desaturación arterial de O2 a niveles críticos con producción de acidosis metabólica. Tanto la desaturación como la acidosis estimulan el centro respiratorio produciendo hiperpnea o hambre de aire y agitación y angustia. La resolución puede ser espontánea en 1 a 5 minutos o durar más tiempo y llevar a la muerte. El tratamiento inmediato es inyectar volumen endovenoso en bolos y administrar oxígeno al 100% y planificar inmediatamente la resolución quirúrgica de la cardiopatía en forma urgente.