Síndrome de lactante cianótico

La cianosis producida por una cardiopatía congénita ocurre por contaminación de sangre bien oxigenada de la circulación sistémica con sangre desoxigenada. Esto puede ocurrir por tres mecanismos:

Obstrucción de la sangre venosa hacia la circulación pulmonar por obstrucción en el lado derecho del corazón. La sangre proveniente de las venas sistémicas, al no poder acceder al pulmón se deriva al lado izquierdo del corazón a través de un defecto interauricular o interventricular, produciendo desaturación a este nivel y por lo tanto en la circulación sistémica, causando la cianosis. En algunos casos extremos la sangre hacia los pulmones puede llegar a través de un ductus o colaterales aorto pulmonares y la intensidad de la cianosis va a depender de la cantidad de sangre no oxigenada proveniente de las venas sistémicas que se mezcla con la oxigenada que proviene de las venas pulmonares.

Sangre desaturada de la circulación sistémica retorna nuevamente a la circulación sistémica sin pasar por el pulmón. Esto ocurre en la práctica en la Transposición de las grandes arterias, donde persisten los circuitos sistémico y pulmonar en pararlelo y la sobrevida del recién nacido dependerá de alguna mezcla entre los dos circuitos a través de un defecto interauricular, un ductus o un defecto interventricular.

Dificultad de la sangre de las venas pulmonares para retornar a la aurícula izquierda, debido a un drenaje anómalo de dichas venas pulmonares hacia una estructura venosa sistémica (vena cava superior, vena cava inferior o aurícula derecha). La sangre oxigenada de las venas pulmonares se mezcla con la sangre del retorno sistémico y su oxigenación dependerá de el volumen de ambas mezclas. Esta sangre debe necesariamente pasar al lado izquierdo del corazón a través de un foramen ovale permeable o un defecto interauricular.

Síntomas y signos

Los síntomas y signos dependerán de si hay aumento o disminución de la circulación pulmonar.

Las cardiopatías con aumento de la circulación pulmonar (transposición de grandes arterias, tronco arterioso, drenaje venoso pulmonar anómalo, ventrículo único) se manifestarán con tendencia a la insuficiencia cardíaca y cianosis y las con disminución (tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, atresia tricuspídea, enfermedad de Ebstein) con cianosis predominante y con rápido agravamiento durante las primeras semanas de vida si la circulación pulmonar es ductus dependiente.

Con circulación pulmonar disminuida:

Son las más frecuentes en el período de lactante y presentan.

  • Cianosis central y periférica de relativa lenta progresión dependiendo del grado de obstrucción al flujo pulmonar. El llamado Fallot rosado tiene poca obstrucción infundibular y cierto grado de insuficiencia cardíaca.
  • Crisis de cianosis, de relativa mayor frecuencia en Fallot rosado
    • cianosis intensa
    • llanto permanente
    • disnea
    • compromiso de conciencia
    • hipoxemia
    • acidosis

    puede morir durante la crisis

  • Auscultación pulmonar: normal, salvo en el Fallot rosado en que puede haber signos de edema pulmonar
  • Auscultación cardiaca: Segundo ruido disminuido, soplo sistólico eyectivo en el borde esternal superior izquierdo

Causas

  • Tetralogía de Fallot
  • Atresia tricuspídea
  • Atresia pulmonar
  • Enfermedad de Ebstein

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax: circulación pulmonar disminuida, corazón normal o pequeño y arco aórtico derecho en un 30% de los casos. En atresia tricuspídea puede haber circulación pulmonar normal o aumentada con cardiomegalia dependiendo del grado de obstrucción al flujo pulmonar.
  • Electrocardiograma: hipertrofia ventricular derecha y en atresia tricuspídea hay desviación a izquierda del eje eléctrico e hipertrofia ventricular izquierda
  • Ecocardiograma más frecuente: defecto interventricular, aórta cabalgando el defecto interventricular, estenosis pulmonar de predominio infundibular, hipertrofia del ventrículo derecho.En atresia tricuspídea se diagnostica la lesión propiamente tal, la comunicación interventricular y el defecto interauricular y su tamaño ya que es indispensable para sobrevivir y por último la estenosis pulmonar.

Tratamiento

  • Tratamiento médico sólo en crisis de cianosis: oxígeno, bolos de suero, corregir la acidosis, fenilefrina para aumentar la resistencia sistémica. La ocurrencia de este fenómeno indica cirugía de urgencia
  • Cirugía correctora: para la Tetralogía de Fallot entre los 3 y 6 meses de vida. Para la atresia tricuspídea la cirugía es paliativa para corazón univentricular y seguirá en un plan de etapificación que terminará en una operación de Fontan.