Colangitis Esclerosante

• Un 25% de los pacientes son asintomáticos y el diagnóstico se hace por elevación de FA en exámenes de rutina (ver Insuficiencia Hepatocelular) en otras enfermedades (colitis ulcerosa). Pueden presentarse como una cirrosis establecida con hipertensión portal, sin síntomas previos de colestasia o colangitis, las que son formas habituales de presentación.

• Es un sindrome en que se postulan varias etiologías. Se distingue una colangitis esclerosante primaria, en la que se discute si la colitis ulcerosa juega un papel etiológico:

1. El 70% de los pacientes es portador de una colitis ulcerosa y puede precederla por años.

2. Ocasionalmente hay agrupación familiar de ambas.

3. Se describe asociación con antígenos de histocompatibilidad HLA-B8 y HLA-D3.

4. Se ha postulado que el aumento de permeabilidad propio de la colitis ulcerosa, promueve la absorción de endotoxinas y toxinas bacterianas, las que alcanzarían el hígado vía porta.

5. Esta teoría no explica cómo puede la colangitis esclerosante preceder por años a la colitis ulcerosa, porqué hay colitis ulcerosa en que no existe colangitis esclerosante y porqué la proctocolectomía no hace regresar la colangitis esclerosante.

• Existe la posibilidad de detectar anticuerpos denominados ANCA (Anti Citoplasmic Antibodies), que son positivos en el 60-80 % de los casos. Tienen importancia por cuanto no están presentes en la cirrosis biliar primaria, con la cual puede haber dificultades en el diagnóstico diferencial de una colestasia.

• Las colangitis esclerosantes secundarias, son más raras:

1) Infecciosas:
a) Secundarias a infección de la vía
b) Secundarias a inmunodeficiencia primaria o secundaria.

2) Vasculares:

a) Obstrucción de arteria hepática
b) Citotóxicos vía arteria hepática.

• En la histología (Fig.1) destaca la presencia de edema y expansión de espacios porta con proliferación de pseudoconductillos. En conductillos interlobulillares, se observa descamación epitelial y gran inflamación periductular (Fig.2). El tejido fibroso se desarrolla rodeando los conductos biliares (tela de cebolla). A la larga hay desaparición de conductos, proliferación pseudoconductillar y necrosis en sacabocados. Esto es muy sugerente del diagnóstico, aunque no patognomónico.

• El exámen más importante para el diagnóstico es la colangiografía (Fig.3), habitualmente por vía retrógrada. Lo característico es el aspecto del árbol biliar con dilataciones saculares y estenosis, que pueden comprometer lóbulos o segmentos en forma parcial, o bien toda la vía biliar.

• El laboratorio es de una colestasia, habitualmente con bilirrubinemia no muy elevada (ver Exámenes que exploran la Capacidad de Transporte) y fosfatasas alcalinas elevadas (ver Enzimas marcadoras de la Colestasia). El cuadro de laboratorio puede asemejarse al de una HCA. La ausencia de anticuerpos antimitocondriales + para cirrosis biliar primaria, con anticuerpos ANCA +, y el aspecto de la colangiografía, hacen el diagnóstico.