Manual de Cabeza y Cuello

Introducción:

El cáncer de piel representa la principal causa de tumores malignos, superando la incidencia del conjunto de todas las otras neoplasias que ocurren en la especie humana. En los Estados Unidos se estima que la probabilidad de desarrollar cáncer cutáneo durante la vida es de uno por cada cinco habitantes. La exposición a la luz solar es el principal carcinógeno que gatilla una sucesión de alteraciones genéticas que provocan los distintos tipos de carcinomas cutáneos y por lo tanto el territorio de cabeza y cuello es una de las zonas más afectadas, dada su mayor exposición al sol.

El cáncer de piel no melanoma se prefiere tratar aparte del melanoma, dada sus distintas características clínicas, su manejo y su pronóstico. La mayoría de los cánceres de piel no melanomas se presentan con los clásicos hallazgos clínicos de eritema y nodularidad, pero el diagnóstico definitivo sólo puede hacerse con una biopsia. Existen distintas maneras de tomar una biopsia de piel como son el afeitado superficial, la biopsia por punción y la biopsia excisional que se realizan con anestesia local con lidocaina al 1-2%.

Existen distintas maneras de tratar los diferentes tipos de cáncer de piel y éstas dependen de la histología del tumor, del sitio anatómico, de las condiciones generales del paciente y de si se trata de un tumor primario o recurrente. En general se prefiere la extirpación quirúrgica, que permite un adecuado estudio de los márgenes de resección. Otras formas de tratamiento utilizadas frecuentemente por dermatólogos en lesiones precancerosas o en lesiones múltiples, incluyen el curetaje y electrodisección y la criocirugía pero no permiten evaluar si la lesión fue completamente erradicada por lo que requieren de un seguimiento cercano. Otra opción de tratamiento es la radioterapia que se indica generalmente cuando las condiciones generales del paciente o la extensión de la lesión no permiten una extirpación quirúrgica.

A continuación se describirán los cánceres de piel más frecuentes con sus características clínicas y su manejo general.

Lesiones cutáneas precancerosas:

Queratosis actínica

Las queratosis actínicas (QA) son lesiones comunes que tienden a presentarse en áreas expuestas al sol en individuos de piel y ojos claros. Aunque es una lesión no invasiva, algunos dermatopatólogos las consideran como un carcinoma espinocelular in situ en las que existe la posibilidad de progresión hacia una lesión infiltrante por lo que algunos autores sugieren el nombre de carcinoma espinocelular queratótico solar intraepidermal.

Presentación clínica:
Las QA son papulas rojas, rosadas o café con una superficie hiperqueratósica ubicadas en áreas expuestas al sol, especialmente en el cuero cabelludo de individuos calvos, la frente y la cara. Existen subtipos hiperplásicos, atróficos, bowenoides, acantolíticos y pigmentados.

Tratamiento:
Estas lesiones deben tratarse debido a su potencial transformación en carcinomas espinocelulares. Las lesiones únicas es preferible extirparlas quirúrgicamente. El manejo de pacientes con múltiples lesiones puede ser complejo. Si son lesiones pequeñas pueden tratarse con curetaje y criocirugía. Las lesiones extensas pueden tratarse con aplicaciones tópicas de 5-fluoruracilo.

Carcinoma basocelular

El carcinoma basocelular (CBC) es una neoplasia de células no queratinizantes que se origina en la capa basal de la epidermis. El CBC es el cáncer más frecuente de la especie humana representando un 75% de todos los cánceres de piel excluyendo los melanomas y la cuarta parte de todos los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.

En la patogénesis del CBC influye la exposición a la luz ultravioleta que gatilla mutaciones en genes supresores de tumores. Otros factores envueltos en la patogénesis incluyen las mutaciones de genes reguladores, la exposición a radiaciones ionizantes y alteraciones en la vigilancia inmunológica.

Presentación clínica:
El CBC produce invasión local, con un potencial para producir metástasis extremadamente bajo, con una incidencia que varía entre 0,0028 y 0,1%. Esta conducta biológica depende de factores angiogénicos, condiciones estromales y la propensión del tumor a expandirse por vías anatómicas de baja resistencia.

Existen distintas variantes clínicas del CBC: nodular, superficial, pigmentado, quístico y morfeaforme (denominado también CBC de crecimiento agresivo o CBC infiltrativo).

El CBC nodular se presenta como un nódulo o pápula solevantada, transparente, con telangiectasias que afecta especialmente las áreas de la cara expuestas al sol.

El CBC superficial se presenta como una mácula erosionada habitualmente en el tronco y puede ser difícil de diferenciar de una QA o de una lesión inflamatoria benigna.

El CBC pigmentado es una variante del CBC nodular y puede ser difícil de diferenciar de un melanoma nodular.

El CBC infiltrativo se presenta como una lesión aplanada, firme, de bordes difusos y puede ser difícil de diferenciar de una cicatriz.

Los tipos de CBC nodular e infiltrativo son los que con mayor frecuencia se resecan en forma incompleta, variando entre un 5 y 17% con tasas de recurrencia entre 33 y 39%.

Características relativas al sitio anatómico:
Los CBC pueden demostrar características únicas basadas en su ubicación anatómica. La nariz es la localización más frecuente de los CBC (30%), pudiendo presentar un comportamiento bastante agresivo, asociado frecuentemente a un inadecuado tratamiento inicial. Los CBC perioculares representan un importante desafío terapéutico que deben manejarse con mapeo biópsico intraoperatorio y reconstrucción plástica. Aproximadamente un 6% de los CBC comprometen la oreja, la que también representa una alta tasa de recurrencia.

Tratamiento:
El CBC circunscrito, no infiltrativo puede ser tratado con cirugía excisional, curetaje y electrodisección y con criocirugía. Para los tumores recurrentes o los ubicados en sitios anatómicos complejos de la cara, se prefiere la cirugía micrográfica con la técnica de Mohs (CMM) que consiste en extirpación quirúrgica con márgenes mínimos pero con biopsia rápida con mapeo de todo el perímetro y el margen profundo de la lesión. La radioterapia se reserva para pacientes ancianos con lesiones extensas ubicadas en la oreja o región periocular, pero no está indicada en lesiones infiltrativas o recurrentes.

Carcinoma espinocelular

El carcinoma espinocelular (CEC), es una neoplasia de las células queratinizantes, que pueden mostrar características malignas, incluyendo anaplasia, crecimiento rápido, invasión local y potencial metastásico. Es el segundo cáncer más frecuente después del carcinoma basocelular. Los individuos con mayor predisposición a desarrollar un CEC son aquellos más expuestos a las quemaduras solares y que tienen dificultades para broncearse. También están más expuestos los pacientes en tratamiento inmunosupresor después de algún transplante de órganos, pacientes expuestos al arsénico y pacientes con psoriasis tratados con luz ultravioleta.

Presentación clínica:
El CEC se presenta como una mácula o pápula levemente solevantada roja hiperqueratósica ubicada preferentemente en áreas expuestas al sol, pero puede presentarse también en cualquier localización.

El CEC in situ tiende a aparecer en asociación con lesiones de queratosis actínica preexistentes. La enfermedad de Bowen representa un CEC in situ con características microscópicas especiales, que puede presentarse en cualquier localización.
El CEC puede clasificarse en 4 grados de diferenciación de acuerdo al porcentaje de células diferenciadas, siendo grado 1 el que tiene un 75% de las células diferenciadas. El pronóstico empeora con el mayor grado de diferenciación. La invasión en profundidad también es significativa para determinar el riesgo de recurrencia.

Los CEC tienen una tendencia variable de producir metástasis a los linfonodos regionales. Los tumores ubicados en áreas de inflamación crónica, tienen un 10 a 30% de probabilidades de producir metástasis linfáticas, mientras que los que no se relacionan con áreas de inflamación crónica tienen cifras que fluctúan entre 0,05 y 16%. Un 5 a 10% de los CEC que producen metástasis, lo pueden hacer hacia las vísceras por vía intravascular. También tienen la posibilidad de diseminarse por vía neural hacia el sistema nervioso central.

Los tumores mayores de 2 cm de diámetro, duplican su probabilidad de recurrencia de 7,4 a 15,2%. Los tumores menores de 4 mm. de espesor tienen un bajo riesgo de metástasis (6,7%) comparado con un 45% para los tumores mayores de 4 mm.

Tratamiento:
Muchos de los tratamientos utilizados para el CBC son apropiados para el CEC. La selección del tratamiento se hace en base al tamaño de la lesión, la profundidad, el sitio anatómico el grado de diferenciación y la historia de tratamientos previos.

El CEC in situ puede ser tratado con criocirugía. Las complicaciones pueden ser la cicatrización hipertrófica y cambios de pigmentación de la piel. Los CEC menores de 1 cm y bien diferenciados peuden tratarse con curetaje y electrodisección con tasas de curación a 4 años de 99%.

La excisión quirúrgica es la modalidad de tratamiento más aceptada. Se ha demostrado que un margen de 4 mm. es adecuado para lesiones menores de 2 cm, mientras que los CEC de mayor tamaño o mayor riesgo de recidiva, requieren de un margen mayor de 6 mm. Para los CEC grandes, recurrentes o localizados en áreas complejas, se recomienda la cirugía micrográfica con la técnica de Mohs con estudio intraoperatorio de márgenes para obtener resultados cosméticos y funcionales más satisfactorios. Con esta técnica se disminuyen las tasas de recurrencia de 10,9 a 3,1% en CEC de la oreja y de un 18,7 a un 5,8% en el labio.La radioterapia está indicada en algunos CEC de la cabeza y cuello, cuando no existe compromiso de cartílago ni hueso y no existe evidencia de metástasis.

El CEC infiltrante es una enfermedad potencialmente letal por lo que se recomienda su seguimiento cada 3 meses durante el primer año, cada 6 meses durante el segundo año y después anualmente. Se ha visto que hasta un 30% de los pacientes pueden desarrollar un segundo CEC.

Melanoma maligno

El melanoma cutáneo es una neoplasia relativamente curable cuando el diagnóstico se realiza precozmente. Alrededor de un 85% de los pacientes pueden alcanzar una buena sobrevida a largo plazo con la simple extirpación quirúrgica. Sin embargo, en su etapa de enfermedad diseminada los resultados son devastadores con opciones efectivas de tratamiento muy limitadas.

En el último siglo ha habido un aumento progresivo en la incidencia de melanoma, cuya causa no está completamente aclarada. Este aumento en la incidencia se ha relacionado con el deterioro en la capa de ozono, el aumento de la exposición solar dado por una mayor actividad recreacional y a la migración de poblaciones de piel clara a latitudes ecuatoriales.

El conocimiento de los factores de riesgo permite la detección precoz y la prevención. Los programas de educación de la población y un buen examen físico de la piel permiten un diagnóstico precoz, ya que un 93% de las lesiones se encuentran ubicadas en zonas visibles. La resección de lesiones menores de 0,76 mm de profundidad, antes de que inicien su crecimiento invasivo vertical, tienen una sobrevida a diez años mayor de 95%. Entre los factores de riesgo podemos mencionar: nevos congénitos que comprometen más de un 5% de la superficie corporal, nevos displásticos, la presencia de 5 nevos mayores de 5 mm de diámetro o 50 nevos mayores de 2 mm de diámetro, historia familiar, historia de melanoma previo, quemaduras solares durante la niñez, dificultad para broncearse, raza blanca, pelo y ojos claros, xeroderma pigmentoso, habitantes de latitudes ecuatoriales.

Presentación clínica:
La identificación de lesiones sospechosas de melanoma es fácil de recordar utilizando la nemotécnica del ABCDE. La A indica Asimetría, la B indica Bordes irregulares o difusos, la C indica Color variado, la D indica Diámetro mayor de 5 mm, la E indica Evolución o crecimiento. El sangrado y la ulceración pueden ocurrir en un 10% de los melanomas localizados y en un 54% de los melanomas avanzados y es un signo de mal pronóstico.

		Subtipos morfológicos:
		Los subtipos morfológicos de melanomas han sido utilizados como información pronóstica, pero la profundidad de Breslow medida en mm. y la presencia de ulceración, son los más importantes factores predictivos de la conducta biológica de la lesión primaria. El melanoma de extensión superficial corresponde al 60 a 70% de los melanomas. Se presenta como una mácula aplanada o levemente solevantada con variaciones de color que incluyen distintas tonalidades de negro y café con zonas despigmentadas que indican regresión. Estas lesiones pueden existir por años, antes de que se inicie la fase de crecimiento rápido. El melanoma nodular es el segundo en frecuencia, representando un 15 a 30%. Se presenta como una lesión uniforme oscura azulada, pero en un 5% puede ser amelanótica. Se asocian a un crecimiento rápido en profundidad. El melanoma léntigo maligno representa un 5% de los melanomas y se ubica preferentemente en la cara. Son lesiones aplanadas, grandes con distintos tonos de café. El melanoma lentiginoso acral es raro y típicamente se ubica en palmas, plantas y subungueal. Son más frecuentes en la raza negra y asiática. Son máculas oscuras café o negras con variedad de color y bordes irregulares. El melanoma desmoplástico es raro y localmente agresivo. La mayoría se ubican en cabeza y cuello en pacientes ancianos y la mitad son amelanóticos.

Etapificación:

La etapificación del melanoma permite separarlo en enfermedad local, regional o a distancia y se relaciona en forma importante con el pronóstico. Se utiliza la etapificación TNM de la American Joint Committee on Cancer (AJCC) (Tabla 1). La T (Tumor) indica el espesor en profundidad en mm. La N (Nodos linfáticos) indica el compromiso linfático regional. La M (Metástasis) indica el compromiso sistémico.

La etapa I indica tumor localizado de bajo riesgo, de hasta 1,5 mm de profundidad, sin ulceración. La etapa II indica tumor localizado de riesgo intermedio, de más de 1,5 mm de profundidad, que puede estar ulcerado. La etapa III indica compromiso linfático regional. La etapa IV indica compromiso metastásico.

Tratamiento:
Biopsia de la lesión primaria:
Todas las lesiones sospechosas de ser melanoma deben ser biopsiadas. En general se prefiere la biopsia excisional con 1 a 2 mm de margen libre, en vez de la biopsia incisional. De esta manera se obtiene en forma exacta el espesor de la lesión, que es lo que determinará la extensión necesaria de los márgenes en la cirugía definitiva. La biopsia incisional o por punción puede estar indicada en algunas lesiones extensas o ubicadas en algunas regiones como ungueal o la cara, donde el tratamiento definitivo debe planificarse con rotaciones de colgajos o con injertos cutáneos.

Tratamiento de la lesión primaria:
En el tratamiento definitivo del melanoma primario es crucial obtener márgenes adecuados ya que la mayoría de los pacientes que presentan recurrencia local, fallecen de enfermedad metastásica.

Un estudio prospectivo de la Organización Mundial de Salud (OMS), demostró que los melanomas de hasta 2 mm de espesor, pueden ser resecados en forma segura con un margen de 1 cm, sin comprometer la sobrevida del paciente.

Otro estudio prospectivo multicéntrico demostró que para melanomas de espesor intermedio (1 - 4mm) no hubo diferencia en la recidiva local ni en la sobrevida, al resecar el tumor primario con un margen de 2 o de 4 cm.

Tratamiento linfático regional:
El conocimiento del estado de los linfonodos regionales tiene un valor predictivo para la sobrevida. Si existen metástasis linfáticas la sobrevida de los pacientes a 5 años disminuye a un 30 a 50%. Aproximadamente un 20% de los pacientes con linfonodos clínicamente negativos, tienen compromiso linfático en la anatomía patológica.

Basados en esta teoría existen algunos grupos que aun recomiendan la disección linfática electiva (DLE) en pacientes con melanomas de riesgo intermedio y alto, sin evidencias clínicas de metástasis linfáticas. Los principales estudios prospectivos no han demostrado beneficio en términos de sobrevida para los pacientes sometidos a (DLE) excepto en un estudio en que se demostró un beneficio para un subgrupo de pacientes menores de 60 año con melanomas de 1 a 2 mm de espesor.

En pacientes con compromiso clínico de los linfáticos regionales se piensa que existe un beneficio en sobrevida al realizar una disección linfática terapéutica, pero esto no ha sido probado en estudios prospectivos. Al menos existe un beneficio paliativo considerable.

Linfonodo centinela:
La (DLE) tiene una significativa morbilidad especialmente para el 80% de los pacientes que no tienen compromiso patológico de los linfonodos resecados. En la última década, después del trabajo pionero de Morton en 1992 se ha desarrollado la técnica del linfonodo centinela. Esta técnica consiste en identificar el primer linfonodo regional hacia donde drena el tumor primario. Se realiza un mapeo linfático preoperatorio mediante linfocintigrafía, inyectando un coloide radioactivo en el sitio del tumor primario y posteriormente con la ayuda de una sonda manual detectora de radioactividad y el uso de una tinta azul (Patent blue al 1%) inyectada también en el sitio del tumor primario, se logra detectar el linfonodo centinela en más de un 95% de los casos con una tasa de falsos negativos inferior a un 5% y con un mínimo de morbilidad. De esta manera se obtiene una importante información pronóstica.

Tratamiento sistémico:
El uso de terapia sistémica adyuvante con interferón alfa -2b demostró beneficio en sobrevida libre de enfermedad y sobrevida total en pacientes en etapa III con linfonodos regionales clínicamente palpables, pero no demostró beneficios en pacientes con linfonodos clínicamente negativos pero histológicamente comprometidos, por lo que esta terapia no tendría beneficios en pacientes en que se les identifica metástasis por la técnica del linfonodo centinela. Los resultados con beneficio en sobrevida no han sido reproducidos en otros estudios randomizados.