CUARTA SECCION. TUMORES OSEOS Y LESIONES PSEUDO-TUMORALES
LESIONES PSEUDO-TUMORALES DEL HUESO

Corresponde a un capítulo que, de ser estudiado en su totalidad, se extendería a un campo mucho más grande y complicado que el propio de las neoplasias óseas.

La experiencia del Registro Nacional de Tumores es bien clara en ese sentido:

Tumores óseos benignos

1.483 c.

Tumores óseos malignos

793 c.

Lesiones pseudo-tumorales

1.349 c.

Comprende este capítulo de la patología ósea, lesiones de la más variada naturaleza:

Quiste óseo simple

293 c.

Osteomielitis

292 c.

Quiste óseo aneurismático

153 c.

Displasia fibrosa

131 c.

Histiocitosis «X»

124 c.

Miositis y periostosis osificante

102 c.

Sólo para citar las más frecuentes. Siguen lesiones necróticas del hueso, artropatías neurogénicas, quistes óseos sinoviales, hidatidosis ósea, enfermedad de Paget, osteosis hiperparotíde y osteopetrosis, entre otras.

Todas ellas tienen de común que, desde el punto de vista clínico, radiológico y aún histopatológico, se presentan con caracteres muy similares a los propios de las neoplasias del hueso, y por ello, se constituyen en un grave problema de diagnóstico diferencial.Un error de parte de cualquiera de los tres integrantes del equipo médico que estudia estos problemas, lleva con seguridad a una interpretación falsa del proceso en estudio, a veces sobredimensionado o atenuado en su significación; de allí a proponer y realizar terapias incorrectas, no hay sino un sólo paso.

Lesiones como osteomielitis y sarcoma de Ewing, miositis osificante y osteosarcoma, quiste óseo aneurismático y tumor de células gigantes, granuloma eosinófilo y sarcomas óseos, son sólo algunos ejemplos de patologías que la experiencia ha demostrado como creadoras de difíciles problemas de diagnóstico diferencial y en ellas la posibilidad de errores es inminente.

Creemos que es de interés tener, por lo menos, un conocimiento básico de este tipo de lesiones, de su cuadro clínico, de sus características radiológicas, de su verdadero significado pronóstico, así como de una correcta orientación terapéutica.

 

CUADRO CLINICO

Prácticamente todas las lesiones que conforman este grupo, se manifiestan clínicamente por signos enteramente similares al de los tumores óseos:

No son infrecuentes los hallazgos en un estudio radiológico realizado por una causa accidental.

La magnitud, prevalencia y velocidad de progresión, de cada uno de ellos, va a depender fundamentalmente del tipo de lesión.

Así, lesiones como el quiste óseo simple y displasia fibrosa, son de evolución insidiosa, lenta y asintomática y su primera manifestación clínica puede ser la fractura o una deformación o angulación del segmento comprometido. En cambio, el aumento de volumen, a veces rápido en progresar, puede ser la característica de un quiste óseo aneurismático; dolor y aumento de volumen, puede ser la causa de consulta de la histocitosis «X».

Todo ello hace que el clínico, enfrentado al paciente con esta variada gama de síntomas y signos, se encuentra en una situación que no se diferencia en nada de la que presenta un paciente con una genuina lesión neoplásica. De allí que su conducta dirigida hacia el diagnóstico debe ser también exactamente la misma.

 

ESTUDIO RADIOLOGICO

La variedad de imágenes radiológicas es enorme; desde las más simples y tranquilizadoras (defecto fibroso metafisiario por ejemplo) hasta las más extremadamente inquietantes (granuloma eosinófilo, osteomielitis aguda, miositis osificante, etc.).

La mayoría de ellas son francamente osteolíticas (quiste óseo simple) o agresivas (quiste óseo aneurismático); fibroquísticas (displasia fibrosa, disostosis hiperparatiroídea) y osteolíticas con gran reacción perióstica (granuloma eosinófilo).

No son raros los casos en que la imagen radiológica es extremadamente ambigua, de modo que el radiólogo, por más vasta que sea su experiencia, se encuentra en la imposibilidad de proponer un diagnóstico, limitándose a sugerir hipótesis.

Diferenciar una osteomielitis aguda en un niño, o una periostosis de un sarcoma de Ewing, constituye a veces un problema diagnóstico que sólo la biopsia puede resolver. Lo propio ocurre con la miositis osificante o el granuloma eosinófilo y el sarcoma osteogénico.

Con gran frecuencia el cuadro radiológico suele ser inquietante y de ello deriva a impresiones diagnósticas y pronósticas desproporcionadas.

 

CUADRO HISTOPATOLoGICO

Como ocurre con la patología neoplásica, es el patólogo quién asume la responsabilidad del diagnóstico correcto y suele hacerlo con exactitud. Sin embargo, es indesmentible que hay lesiones no tumorales que significan un desafío importante y es en estas lesiones donde el patólogo afronta el riesgo de equivocar el diagnóstico y ello es doblemente peligroso si, a su vez, el clínico o el radiólogo omiten informarle de hechos clínicos y radiográficos que le habrían sido de gran utilidad en el momento de definir el diagnóstico.

La ostemielitis aguda, la miositis osificante, las fibrosis óseas post-radiación, etc., son solamente algunos ejemplos de casos en los cuales la negación de datos al patólogo lo exponen al inminente riesgo de equivocar el diagnóstico.

 

PROCESO DE DIAGNOSTICO

Considerando los hechos de la realidad clínica y radiológica, su rendimiento diagnóstico legítimamente insuficiente, al igual que en el problema de los tumores óseos, el procedimiento diagnóstico sigue una línea de trabajo idéntica.

Sólo entonces el médico debe encontrarse autorizado a plantear un diagnóstico, un pronóstico y una terapia consecuente.

 

HISTIOCITOSIS

En las patologías derivadas del Histiocito hay que distinguir dos grupos:

Todos estos cuadros patológicos descritos tienen origen en una célula muy indiferenciada: el histiocito.

La clasificación de las lesiones de origen histiocitario es extremadamente confusa y se encuentra en plena revisión.

 

DEFECTO FIBROSO METAFISIARIO (fibroma no osificante o histiocitoma benigno)

Es una lesión extremadamente frecuente en niños y adolescentes.

Se ubica de preferencia en las metáfisis de los huesos de las extremidades inferiores (metáfisis inferior del fémur y superior de la tibia).

Asintomático, se le descubre generalmente en virtud de un examen radiográfico realizado por otra causa.

El hecho de no encontrarlo en enfermos ya adultos, hizo sospechar que tenía gran tendencia a la desaparición espontánea. La experiencia actual ha demostrado que ello, efectivamente, es así.

Radiológicamente se muestra una imagen casi patognomónica. Es una lesión osteolítica, muy delimitada, abollonada, excéntrica y subcortical. Respeta, distiende y adelgaza la cortical. Suele estar cruzada por delgadas trabéculas óseas que le dan un aspecto multicameral.

En general no tiene indicación quirúrgica, excepto cuando concurren cuatro circunstancias:

La evolución espontánea va dirigida a su desaparición del proceso.

 

MIOSITIS OSIFICANTE (OSIFICACION HETEROTOPICA)

Se identifica como un proceso no tumoral, de causa desconocida, con frecuencia relacionado con un traumatismo (70%).

El haber encontrado lesiones de este tipo sin ningún antecedente traumático, asociado a patologías secundarias (paraplejia, infecciones de tejidos profundos, inyección de sustancias medicamentosas, etc.) o con extensión difusa y progresiva, ha determinado que se le haya clasificado.

Miositis osificante progresiva

Miositis osificante localizada

 

MIOSITIS OSIFICANTE POSTRAUMATICA

El término, aunque impropio, ha sido aceptado universalmente. No siempre es postraumática. No siempre es osificante, y no es de carácter inflamatorio.

En un 70 a 80% hay antecedentes traumáticos, a veces muy evidentes (contusión directa sobre masas musculares). En otras ocasiones el traumatismo no ha sido evidente ni directo (desgarros musculares, a veces inadvertidos; miositis osificiante de los adductores del muslo en los jinetes).

Un aumento de volumen en el seno de las partes blandas relacionadas casi siempre con masas musculares (muslo, glúteos, pantorrillas, etc.), es la causa principal de consulta. Se agrega discreto dolor con la actividad, claudicación.

El antecedente traumático no es siempre evidente, sea porque no existió en forma directa, porque fue leve (inadvertido) o el enfermo no lo relaciona y no lo declara. La masa de partes blandas empieza a hacerse evidente a los 15 a 20 días del traumatismo. Su crecimiento es rápido, se hace consistente; regularmente bien delimitada, se la ubica en los planos profundos (muscular), sensible a la presión. No es raro que haya aumento de la temperatura local.

Radiográfica

En un principio (20 a 30 días) sólo se observa un aumento de sombra de partes blandas vecina al hueso subyacente o suspendida en medio de la masa muscular. Posteriormente, empieza a mostrar tenues zonas de calcificaciones. Los controles posteriores muestran progresión de las calcificaciones.

La masa descrita suele ubicarse en una íntima vecindad con el hueso subyacente. Un examen radiográfico en planos inadecuados la hace parecer como propia del hueso.

La imagen es altamente inquietante y la confusión con un osteosarcoma es inminente.

Extender el examen a proyecciones tangenciales en otros planos, o a tomografías convencionales o axiales computadas es un procedimiento obligado.

Aun cuando la impresión clínica esté fuertemente orientada al diagnóstico correcto, los caracteres de la masa, densa, dolorosa, adherida al hueso, de crecimiento rápido, unida al cuadro radiográfico tan inquietante, obliga muchas veces a continuar el estudio con una biopsia.

El patólogo, junto con recibir un material que abarque una extensa zona de la masa tumoral; debe ser informado claramente de los hechos clínicos y del documento radiográfico.

La miositis osificante quizás sea el cuadro patológico donde resulta más trascendente el estudio conjunto del caso por parte de los tres especialistas: clínico, radiólogo y patólogo.

El aspecto macroscópico de la lesión es inquietante, al simular un genuino sarcoma osteogénico. Histológicamente en su inicio, se encuentra abundante proliferación de tejido mensenquimático, fibroblastos muy indiferenciados con mitosis abundantes, metaplasia histiocitaria con formación de osteblastos inmaduros, en activa multiplicación, con abundantes mitosis que produce osteoide.

En este momento, el cuadro casi es indistinguible de un sarcoma muy indiferenciado, y si hay osteoide, con el de un osteosarcoma.

El patólogo se encuentra en el inminente peligro de diagnosticar el caso como un osteosarcoma; sobre todo si se le ha negado información clínico-radiológica.

Por el contrario, advertido de los antecedentes, extiende su estudio a muchos otros campos de la lesión y detecta el «fenómeno de zona». En él se advierte una paulatina «maduración» histológica del proceso hacia la periferia de la masa «tumoral», mientras que en el centro persiste el cuadro histológico con caracteres de inmadurez, que sugieren aspectos sarcomatosos.

El «fenómeno de zona» con variaciones en el estado de «maduración» de los tejidos, corresponde a un elemento de juicio trascendental en el diagnóstico entre la miositis osificante y el osteosarcoma.

El «fenómeno de zona» no se da en el osteosarcoma, que muestra uniformidad en el aspecto histológico en toda su extensión.

Biopsias mezquinas, tomadas en el centro de la masa «tumoral», falta de información clínico-radiológica, son las causales que explican los errores de diagnóstico por parte del patólogo y que terminan con resultados desastrosos (amputaciones).

Más que nunca, en cuadros de esta naturaleza, el patólogo está en su derecho al negarse a dar información diagnóstica, si se le niegan antecedentes de la clínica o la radiología.

El cuadro no requiere de ningún tratamiento especial. Debe ser observado en el tiempo. La extirpación de la lesión sólo está justificada si compromete estructuras vecinas (neurovasculares), lo cual es excepcional.

Los intentos de extirpar la masa cuando, aun no se encuentra en plena fase de «maduración», lleva indefectiblemente a la reproducción del proceso.

 

DISPLASIA FIBROSA

Lesión del hueso correspondiente a una mala estructura del tejido óseo como órgano y como tejido.

El hueso se observa deformado, la estructura ósea está reemplazada por amplias zonas fibro-quísticas, con áreas de aspecto cartilaginoso, con masas fibroblásticas densas. Numerosas formaciones quísticas, de tamaño variado, completan el aspecto macroscópico.

Histológicamente hay gran proporción de tejido fibroso, de estructura irregular, con áreas de osteoide mal distribuido y mal conformado.

Su etiología es desconocida y debiera ser identificada como una enfermedad cromosómica.

Puede afectar a un solo hueso (forma monostótica) o a muchos (forma poliostótica) y cuando ello ocurre así, suele haber una clara tendencia a que las lesiones se ubiquen en huesos de la misma mitad del esqueleto.

Con frecuencia se acompaña de pubertad precoz (especialmente en mujeres) y manchas de la piel de color café con leche. La coexistencia de estos tres signos constituye el Síndrome de Allbright.

La mayoría de los enfermos está entre la primera y tercera década.

Evoluciona en forma asintomática: la progresión de las lesiones puede provocar tumefacción y deformación del segmento esquelético comprometido y no son raros los casos en que la lesión es descubierta como un hallazgo.

Las lesiones cráneo-faciales, por ejemplo, que son frecuentes, inician la sintomatología por deformaciones de la calota o de los rasgos de la cara, y por signos neurológicos (pares craneanos) comprometidos en su salida a través de los agujeros de la base del cráneo.

Deformaciones también muy notorias se observan a nivel del muslo y pierna por lesiones del 1/3 superior del fémur (muy frecuentes) o de la tibia, que se incurvan al no poder soportar el peso del cuerpo.

Radiográficamente el aspecto en general es muy característico.

Aparecen como zona de menor densidad ósea, de aspecto quístico de tamaño diferente, desde muy pequeñas hasta aquéllas que pueden comprometer un gran segmento óseo. Rodeando o infiltrando las lesiones quísticas, existen áreas de tejido óseo densamente fibrosado (lesiones fibroquísticas). Algunas lesiones se presentan con un aspecto que recuerda un vidrio esmerilado (lesiones finamente osteolíticas). En cambio, las lesiones de los huesos craneo-faciales, muestran zonas densamente calcificadas.

Las lesiones descritas pueden variar bastante su aspecto, dependiendo del hueso comprometido, edad del paciente, magnitud de las deformaciones, etc.

La progresión de las lesiones, suele detenerse con el término del período de crecimiento.

Histológicamente

Se caracteriza por un tejido óseo, mal estructurado, con un fuerte componente de tejido fibroblástico. Se distribuye en forma desordenada y anárquica, dibujando haces o masas informes, sin estructuración funcional. Hay escaso tejido osteoide, con células osteoblásticas deformadas y atróficas. No es raro encontrar masas de tejido condroídeo y mixomatoso. El aspecto histológico tan abigarrado, suele crear serias dificultades en el diagnóstico histológico.

El tratamiento, en general, debe ser conservador.

El curetaje y relleno con injertos óseos puede estar indicado en casos de lesiones limitadas. El curetaje debe ser exhaustivo, para evitar la recidiva que, en general, suele ser explosiva.

La reacción de todo el segmento (costilla) con o sin sustitución ósea, puede estar indicada en lesiones muy extensas.

La radioterapia está formalmente contraindicada.

En ocasiones, las deformidades en angulaciones acentuadas pueden obligar a practicar osteotomías correctoras. Debe considerarse que la consolidación de la osteotomía (o de fracturas «espontáneas») en focos displásicos, aunque posible, es de muy larga evolución, lo cual obliga a plazos de inmovilización muy prolongados. La pseudoartrosis es una complicación frecuente.

No se debe olvidar que la progresión de las lesiones tiene tendencia a detenerse con el fin del crecimiento. Ello obliga a ser muy prudente en el manejo de las lesiones en pacientes ya adultos.

La transformación maligna en casos no tratados, aunque excepcionalmente rara, debe ser considerada. La mayoría de los casos descritos tienen el antecedente de haber sido irradiados con anterioridad.

 

QUISTE OSEO ANEURISMATICO

Corresponde a una patología ósea, muy frecuente en niños y jóvenes (máxima incidencia entre los 15 a 25 años). Se caracteriza por una lesión osteolítica, bien delimitada, de preferencia ubicada en la metáfisis de los huesos largos con gran tendencia a insuflar el segmento óseo comprometido.

Edad: el 75 a 80% de estos quistes aparece en pacientes menores de 20 años.

Los signos de consulta son: aumento de volumen (hueso insuflado), el dolor es atenuado o ausente, no son raros los casos en que el cuadro se inicia con una fractura «espontánea».

Radiológicamente

El aspecto suele ser muy característico: hay una zona osteolítica, metafisiaria, bien delimitada, que adelgaza la cortical, con frecuencia está cruzada por trabéculas óseas, delgadas, que le dan un aspecto multicameral o «en pompas de jabón». No hay reacción periostal.

Cuando el hueso comprometido es delgado (peroné), el quiste compromete todo el espesor del hueso, insuflándolo y dándole el aspecto de una ampolla.

La ubicaciones en huesos planos muestran gran agresividad y el aspecto insuflante es llamativo.

El diagnóstico diferencial radiológico con el quiste óseo simple es prácticamente imposible. Circunstancias como invasión del cartílago de crecimiento, invasión de la epífisis (excepcional) o focos similares en huesos vecinos, pueden sugerir con más fuerza la idea que se trate de un quiste óseo aneurismático.

La cavidad quística está llena de sangre y, generalmente, tiene en su interior una masa densa, aislada, de material hemático parcialmente coagulado infiltrando un tejido fibroreticular. Sangra en abundancia en el acto operatorio.

El diagnóstico diferencial histológico crea a veces un difícil problema.

No resulta fácil diferenciarlo con el genuino tumor de células gigantes, con el cual se le identificó durante mucho tiempo (tumor de células gigantes hemangiomatoso).

Además, es frecuente que áreas de un quiste óseo aneurismático se encuentren formando parte del cuerpo de un legítimo tumor óseo (tumor de células gigantes, osteosarcoma, condroblastoma o fibromas condromixoides. Si la biopsia obtenida lo es del área quística y no del tejido tumoral, se explica el error de diagnóstico.

Tratamiento

Es quirúrgico: el curetaje debe ser exhaustivo y la cavidad debe ser rellenada con injertos óseos.

Las recidivas son frecuentes.

El tratamiento debe ser realizado por el especialista, en un servicio de ortopedia que cuente con una excelente infraestructura.

 

QUISTE OSEO SIMPLE

Es una patología muy frecuente en niños y adolescentes, caracterizada por una lesión osteolítica bien delimitada, ubicada preferentemente en la metáfisis de los huesos largos.

Edad: Se presenta entre los 5 y 20 años.

Son ubicaciones preferidas por la lesión: metáfisis superior del húmero y fémur. De evolución generalmente asintomática, a veces precedida de dolor vago, impreciso y ocasional. Se inicia en la mayoría de los casos, con una fractura «espontánea» producida por un traumatismo mínimo.

La radiología es característica, aunque no patognomónica: existe un área osteolítica con ensanchamiento de la metáfisis (hueso insuflado), cortical adelgazada (lesión biológicamente activa). Ocasionalmente al área osteolítica se ve cruzada por delgadas trabéculas óseas (imagen en burbujas o multicameral o policistoidea).

No hay reacción perióstica.

El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con el quiste óseo aneurismático. La experiencia ha demostrado que es casi imposible establecer radiológicamente la diferenciación diagnóstica entre ambas lesiones.

Focos de displasia fibrosa, fibromas diáfiso-metafisiarios, son lesiones que pueden confundirse con el quiste óseo simple.

El ocasional alejamiento del quiste que emigra hacia la diáfisis dificulta el diagnóstico.

Tratamiento

Quirúrgico:

  • Curetaje seguido de injertos óseos.
  • Osteotomía del quiste y curetaje (op. de Imhauser).
  • Punción del quiste e inyección intraquística de corticoides.

La tendencia a la recidiva aumenta mientras más joven es el niño (menor de 10 años). Es impredecible y no se ha confirmado con seguridad la causa que determine la reproducción del quiste.

Este hecho crea un estado de incertidumbre con respecto al pronóstico y de ello deben ser informados los familiares directos del enfermo.

El tratamiento debe ser realizado por un cirujano especialista en patología ósea.