Las angeítis son un grupo nosológico heterogéneo. Algunas constituyen por sí solas una enfermedad, como por ejemplo, la angeítis de células gigantes o la panarteritis nodosa. Otras se presentan como un fenómeno eventual en el curso de una enfermedad, como es el caso de la mesaortitis sifilítica o la aortitis reumatoidea. En algunas se afectan las grandes arterias, en otras predomina el compromiso de las arterias medianas, en otras el compromiso se limita a pequeños vasos. Histológicamente pueden ser muy variadas, puede destacar la necrosis, como en las angeítis necrotizantes, o los granulomas, como en las angeítis granulomatosas. En muchas de ellas, exceptuando las angeítis localmente infecciosaas, no se conocen los factores etiológicos, y en la mayoría parecen desempeñar un papel patogenético importante los diversos mecanismos de hipersensibilidad, con excepción del de la anafilaxia. En el hombre, sin embargo, los estudios han demostrado de regla la participación de distintos mecanismos de hipersensiblidad en una misma forma de angeítis. Los más importantes son el de la reacción de Arthus, como parece ser el caso de la angeítis leucocitoclástica, y el de la inmunidad celular, como se da aparentemente en la angeítis de células gigantes.

 

Mesaortitis Sifilitica

La inflamación luética de la aorta, causada por espiroquetas, es una manifestación de la sífilis terciaria. Se presenta en promedio 15 años después de producido el chancro primario, preferentemente en hombres y en la aorta ascendente. En la adventicia se producen infiltrados linfoplasmocitarios alrededor de los vasa vasorum, a veces, una endarteritis obliterante, y, además, un engrosamiento fibroso. El proceso inflamatorio se extiende a la media a lo largo de los vasa vasorum, y en ella se producen pequeños focos inflamatorios linfoplasmocitarios con necrosis de fibras musculares lisas, destrucción de láminas elásticas y desarrollo de vasitos de neoformación (Fig. 1-38). La íntima, especialmente por sobre esos focos, sufre una hiperplasia. Dado el carácter focal de las múltiples lesiones destructivas de la media, el engrosamiento de la íntima también es irregular, lo que la hace aparecer con hendeduras lineales que le dan un aspecto escrotal o de corteza de árbol (Fig. 1-37). El proceso suele alcanzar la raíz aórtica y puede extenderse hasta el nivel del diafragma. La aorta abdominal carece de vasa vasorum . La aorta comprometida se dilata.

Figura 1.37
Aortitis luética, Intima corrugada (en corteza de árbol), diástasis de comisuras, ostia coronaria estrechados

Figura 1.38
Aortitits luética. Engrosamiento e infiltración linfoplasmocitaria de la advertencia (A), infiltración linfoplasmocitaria e interrupción de láminas elásticas de la media (M), hiperplasia de íntima (I)

 

Las complicaciones de mesaortitis luética son consecuencia, por una parte, de la destrucción de la media y, por otra, del compromiso de la raíz aórtica. Son tres: aneurisma, insuficiencia aórtica y estenosis de los ostia coronaria : aortitis luética complicada, que se presenta en alrededor de dos tercios de los casos (aneurisma: 40%, insuficiencia aórtica: 30%, estenosis de los orificios coronarios: 25%). El aneurisma suele ser sacciforme, pero no son raros los fusiformes. Estas formas se dan en razón de cerca de 3:1. Típicamente son de la aorta ascendente. La estenosis de los ostia coronaria se produce por la hiperplasia de la íntima. La insuficiencia aórtica se debe a diástasis de las comisuras por la dilatación del anillo a consecuencia de la destrucción de fibras elásticas. Menos frecuente es el compromiso inflamatorio y destructivo de los velos aórticos.

 

Enfermedad de Takayasu

Esta enfermedad, de causa desconocida, consiste en una inflamación, en su forma típica, de la aorta y ramas, principalmente de las ramas del cayado. Afecta muy predominantemente a mujeres, en razón de 8:1, se trata de mujeres jóvenes, bajo los 40 años de edad. El proceso inflamatorio cursa con marcadas estenosis arteriales, que en las subclavias hacen desaparecer los pulsos, de ahí que se la llame enfermedad sin pulso (Fig. 1-39). Las estenosis carotídeas pueden producir fenómenos isquémicos cerebrales y oculares, las estenosis de las arterias renales condicionan una hipertensión. En la fase aguda se caracteriza por densos infiltrados celulares en la media y adventicia, que consisten en linfocitos, histiocitos, células polinucleares, plasmáticas y a veces, células gigantes. En la íntima se produce hiperplasia conjuntiva, que puede estenosar los ostia coronaria. Puede producirse trombosis. En los estados terminales se observan engrosamiento fibroso de la adventicia, atrofia de la media, hiperplasia de la íntima, estenosis y, a veces, aneurismas (Fig. 1-40).

 

Arteritis de la Temporal

La llamada arteritis de la temporal pertenece a la arteritis de células gigantes, una forma granulomatosa que puede ocurrir en diversos órganos, así, en la aorta, riñones, corazón, extremidades, subclavia, mesentéricas, y como una localización frecuente, en la arteria temporal. Puede afectar a las arterias ciliares y a la arteria del nervio óptico, y causar ceguera. No se conoce su causa. Se presenta predominantemente en mujeres de edad avanzada, sobre los 50 años de edad. Se alteran preferentemente la media e íntima, con destrucción de la elástica interna, desarrollo de granulomas y en más de la mitad de los casos, presencia de células gigantes histiocitarias (Fig. 1-41).


Figura 1.39

Enfermedad de Takayasu. Formas de distribución de las lesiones. I: forma clásica, II: aorta descendente, III: cayado y aorta descendente, IV: arteria pulmonar (según Churg A. Churg J (Eds) (1991) Systemic Vasculitides. Igaku-Shoin, New York Tokio. Modificado)

 

Figura 1.40

Secuela de la enfermedad de Takayasu: hiperplasia de la ínitima con estenosis, atrofia de la media, engrosamiento fibroso de la adventicia
Figura 1.41

Arteritis de la temporal. Infiltración celular inflamatoria e hiperplasia de la íntima, fragmentación de la elástica interna (E), infiltración inflamatoria y células gigantes (G) en la media junto a la íntima

 

Tromboarteritis Obliterante

Esta angeítis ocurre casi exclusivamente en hombres jóvenes, bajo los 45 años de edad. A menudo se trata de grandes fumadores. La localización más frecuente es en las arterias de las extremidades inferiores, donde suele causar una claudicación intermitente y a veces lleva a una gangrena isquémica. En las primeras fases se produce una infiltración inflamatoria de la íntima que rápidamente cursa con una trombosis, que se organiza progresivamente. Simultáneamente aparecen infiltrados inflamatorios con células polinucleares en el resto de las túnicas. Esta arteritis puede acompañarse de un tromboflebitis migratoria, de caracteres histológicos similares.

 

Angeitis de Hipersensibilidad

En esta angeítis, llamada también angeítis de pequeños vasos, se afectan principalmente las vénulas y, en menor grado, las arteríolas. El compromiso venular es una de las diferencias frente a la forma microscópica de la panarteritis nodosa. Con mayor frecuencia afecta los vasos de la piel. Otras localizaciones son corazón, hígado, riñones, tracto gastrointestinal, pulmones y sistema nervioso. Frecuentemente se trata de una angeítis necrotizante con infiltración leucocitaria, en que los núcleos de las células polinucleares se hallan deshechos en fragmentos basófilos, de ahí el nombre de angeítis leucocitoclástica (Fig. 1-42). Existe también una forma principalmente linfocitaria. No se sabe si esta forma tiene a una patogenia distinta o si representa una fase tardía de la forma anterior. La angeítis de hipersensiblidad puede darse en una forma idiopática y en una secundaria. Esta última ocurre después de la ingestión de ciertas drogas, como sulfonamidas y antibióticos, en el curso de infecciones, por ejemplo por estreptococos, o en el curso de enfermedades del colágeno.


Figura 1.42

Angeítis, leucocitoclástica. Necrosis (en negro), infiltración leucocitaria con fragmentos de núcleos (f)

 

Angeitis de la Granulomatosis de Wegener

Esta enfermedad, poco frecuente y de causa desconocida, ocurre en personas con un promedio de edad de 50 años y sin predilección por sexo. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa y necrotizante de las vías aéreas superiores y de los pulmones, por una glomerulonefritis focal y una angeítis también necrotizante y granulomatosa. Se afectan vasos medianos y pequeños, en forma focal y en diversos órganos. Las lesiones arteriales son más acentuadas en la íntima y media. La pared vascular muestra primero una lesión necrótica focal y luego un infiltrado celular polimorfo, en que puede haber células gigantes de Langhans. Después se desarrolla tejido granulatorio. La lesión termina con una cicatriz.