Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos
distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición
de tabiques alveolares. Corresponde a una atrofia numérica del
parénquima pulmonar.
Patogenia
En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema
consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas,
de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa.
Según esta teoría el enfisema sería consecuencia
de una degradación de las fibras elásticas inducida por
enzimas elastolíticas endógenas, predominantemente elastasa.
Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos.
Por otro lado, se asocia al déficit de antiproteasas normales,
como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa, que es la más importante
de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática
y de la neutrófila. De ésta se reconocen aproximadamente
20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. El gene normal es PiM y el
anormal (déficit) es el PiZ. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta
como niveles séricos bajos de a-1-Pi. Este fenotipo se asocia a
un alto riesgo de enfisema pulmonar.
El enfisema es muy frecuente en fumadores. Se ha demostrado que el humo
del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación
de quimiotaxinas, con lo que se produce agregación de neutrófilos.
También estimula la liberación de elastasa, inhibe la actividad
antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina.
En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles
de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar.
El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial
de elastasa es de tipo panacinar, pero también se han reproducido
el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de
cadmio. Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del
enfisema acinar distal o paraseptal
Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación
jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas
del enfisema.
Nomenclatura
La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. Se prefiere
la sistematización de Thurlbeck (1976).
Enfisema panacinar (panlobulillar)
Enfisema acinar proximal (centrolobulillar, centroacinar)
Enfisema acinar distal (paraseptal)
Enfisema acinar irregular (paracicatrizal)
La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema
es más fácil al examen macroscópico. Debe tenerse
presente que los casos puros son raros, mucho más frecuente es
encontrar una mezcla de los diversos tipos. Aun así, queda un número
importante de casos inclasificables.
Enfisema panacinar
Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores
de cada pulmón. Es más acentuado en las bases. Macroscópicamente
hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos
alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar.
Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de
tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares, tabiques
interlobulillares y bronquíolos. Pueden encontrarse fibrosis
e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. Este
tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80%
de los casos), oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome
de Swyer-James o de MacLeod), enfisema acinar proximal y enfisema irregular.
Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores
de 70 años, mujeres, en la superficie diafragmática y
mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica.
Existe una forma idiopática o esencial.
Enfisema acinar proximal
Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones
proximales del acino, es decir de los bronquíolos respiratorios
y de conductos alveolares (Fig. 2-3 y 2-4). Las lesiones predominan
en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos
superiores del lóbulo inferior. Los espacios adyacentes y tejidos
circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento
negro. Se asocia a bronquitis crónica, fibrosis focal e infiltración
mononuclear. Predomina en hombres y en fumadores.
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