La clasificación más usada de las enfermedades vasculares renales está basada en el tamaño y tipo de vaso comprometido.

CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DE LOS VASOS DEL RIÑON (Según compromiso vascular predominante)

1. ARTERIA RENAL

Malformaciones

Arterioesclerosis

Aneurisma disecante (Enfermedad de Erdheim)

Inflamaciones: Enfermedad de Takayasu, lúes, etc.

2. ARTERIAS MEDIANAS (lobular, arciforme, radiada cortical)

Arterioesclerosis

Esclerodermia

Panarteritis nodosa

Granulomatosis de Wegener

Angiopatía del rechazo

3. ARTERIAS PEQUEÑAS Y ARTERIOLAS

Arterioloesclerosis

Nefroesclerosis maligna

Amiloidosis

Inflamaciones

Angiopatía del rechazo

4. CAPILARES

Angiopatía del rechazo hiperagudo

Microangiopatía trombótica

5. VENA RENAL

Trombosis

A continuación se tratarán sólo algunas de estas enfermedades (sobre las displasias de la arteria renal véase en malformaciones renales).

Arterioesclerosis

La arterioesclerosis y la arteríoloesclerosis se presentan casi de regla sobre los 60 años de edad, pero pueden afectar también a individuos jóvenes, aun a niños. La arterioesclerosis compromete focalmente los vasos renales de calibre mayor y mediano, en forma de un engrosamiento fibroso de la íntima, delaminación de la elástica interna y placas de ateroma estenosantes. Esto tiene como consecuencia una atrofia del tejido renal por isquemia relativa (atrofia isquémica ). Cuando la lesión estenosa el orificio de la arteria renal en la aorta o en la arteria renal misma, se produce un riñón pequeño, liso, rojo oscuro: es la atrofia renal de tipo central , en oposición a la atrofia renal de tipo periférico , en la que se comprometen las arterias pequeñas: el compromiso de las arciformes da una superficie nodular; el de las radiadas corticales, una superficie micronodular, y el de las arteríolas, una superficie granular (riñón rojo granular ).

 

Arterioloesclerosis

La arteríoloesclerosis también es una lesión focal y de intensidad variable y está caracterizada por hiperplasia de células musculares lisas, edema intramural, lesiones degenerativas de las células parietales y depósitos de substancia hialina en la íntima y después, en la túnica media. Esta substancia es eosinófila y PAS positiva, a veces está mezclada con lípidos (lipohialina). Se trataría de insudación de substancias plasmáticas en la pared arteriolar. Al microscopio electrónico se ve como un depósito denso que contiene C3, IgM, y, a veces, IgG y fibrina. Su acumulación puede estenosar el lumen, y entonces tiene como consecuencia una isquemia relativa distal, que produce zonas de atrofia subcapsulares primero, y luego, más profundas y extensas. Esto conduce a la clásica nefroesclerosis benigna arteriolar . Se puede llegar al riñón vascular terminal (riñón retraído por arterioesclerosis o arteríoloesclerosis o ambas). La asociación con hipertensión arterial es de 80%.

 

Nefroesclerosis Maligna

En esta enfermedad se encuentra una endoarteritis alterativa edematosa, estenosante, ocasionalmente trombótica y necrótica (necrosis fibrinoide). Puede haber hemorragias en la pared (fragmentocitos), escasos leucocitos y monocitos, e hiperplasia laminar concéntrica de la íntima en arterias radiadas corticales terminales. En esta lesión descrita por Fahr en pequeñas arterias en forma de telas de cebolla , se encuentra material Azul Alcián positivo. También se comprometen las arteríolas. Las consecuencias pueden ser pequeños infartos, una glomerulopatía focal y segmentaria con lesiones necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-capsular (glomerulopatía hipertensiva ) y lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del epitelio. Macroscópicamente estos riñones son de tamaño normal o aumentado, lisos, rojo oscuros, con numerosas petequias en la superficie debido a la arteríolonecrosis (riñones con picadas de pulga ).

Estas alteraciones se observan en pacientes jóvenes, de alrededor de 40 años de edad, predominantemente de sexo masculino, con frecuencia de raza negra y con hipertensión arterial acentuada o maligna (diastólicas superiores a 120 mmHg). Por esta razón se las conoce como nefroesclerosis maligna secundaria (las lesiones serían secundarias a la hipertensión arterial). Existen casos menos frecuentes en los que se encuentra un daño morfológico renal similar y , a lo menos en un comienzo, no tienen hipertensión arterial acentuada: son las llamadas nefroesclerosis malignas primarias .

Angeitis

Cualquier tipo de angeítis puede ocurrir en los vasos renales (acerca de los tipos más frecuentes véanse los capítulos de patología cardiovascular y de enfermedades del mesénquima). Como orientación general se indica a continuación la clasificación de Lee.

Clasificación de las angeitis (Según Lie)

ANGEITIS INFECCIOSAS

Por bacterias piógenas (en pielonefritis aguda hematógena), bacilos tuberculosos, hongos,etc.

ANGEITIS NO INFECCIOSAS

DE GRANDES VASOS (eventualmente también de vasos medianos y pequeños)

Enfermedad de Takayasu

Angeítis de células gigantes (angeítis de la arteria temporal y forma generalizada)

DE VASOS MEDIANOS (eventualmente de vasos pequeños)

Panarteritis nodosa clásica y microscópica

Granulomatosis de Wegener

Angeítis granulomatosa alérgica (de Churg-Strauss)

Enfermedades del mesénquima

Rechazo

DE VASOS PEQUEÑOS

Angeítis de hipersensibilidad (angeítis leucocitoclástica)

Síndrome de Schönlein-Henoch

Crioglobulinemia mixta

Síndrome de Goodpasture


Trombosis de la Vena Renal

La trombosis de la vena renal puede ocurrir a cualquier edad, desde el recién nacido hasta los ancianos. Siempre es una alteración secundaria a una enfermedad general o a una lesión local.

Enfermedades relacionadas con la trombosis de la vena renal

1. PROGRESION DE TROMBOSIS VENOSA

De extremidades inferiores, venas pelvianas, vena cava inferior

2. ENFERMEDADES RENALES

Nefropatía extramembranosa, nefrosis lipoidea, pielonefritis, glomerulonefritis mesangiocapilartipo I, glomerulonefritis focal y segmentaria, glomerulonefritis crecéntica, síndrome nefrótico congénito, rechazo renal

3. ENFERMEDADES RENALES SECUNDARIAS

Diabetes mellitus, lupus eritematoso generalizado, amiloidosis, obesidad extrema, flebitis, caquexia, enfermedad tumoral generalizada, ,mieloma, hipertensión arterial maligna, sarcoidosis

4. TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS

Ileocolitis, diarreas

5. TRAUMATISMOS

Lesiones quirúrgicas, traumatismos

6. ANGEITIS

Tromboangeítis obliterante, enfermedad de Behçet

La oclusión trombótica puede producirse lenta o bruscamente. En este último caso hay hiperemia aguda y hemorragias intersticiales renales, marginación de polimorfonucleares en capilares glomerulares, edema intersticial, microtrombos venosos y fibrina en lúmenes capilares. En un riñón previamente normal no se producen necrosis extensas por trombosis de la vena renal. Cuando la oclusión se produce lentamente no ocurren mayores lesiones debido a la amplia circulación colateral venosa.

La causa de la trombosis de la vena renal no se conoce exactamente, se suponen diversos mecanismos relacionados con un aumento de la coagulabilidad: aumento de trombocitos, de factores V, VIII, X y fibrinógeno, de la tromboplastina, del factor de Hageman, descenso de la antitrombina, y otros más.

Necrosis Cortical Renal

Morfología

La necrosis cortical renal puede tener diversos grados de extensión: mínima, focal y masiva, puede ser unilateral o bilateral. Generalmente se conserva la zona de tejido cortical subcapsular y yuxtamedular, salvo en las necrosis corticales por rechazo, en que puede necrosarse todo el tejido de la corteza.

 

Presentación

La lesión pueder estar relacionada con diversos estados patológicos:

 

Causas y enfermedades relacionadas con la necrosis cortical renal

1. Gravidez. Desprendimiento de la placenta, abortos infectados, mortinatos

2. Deshidratación. Especialmente en lactantes con diarreas

3. Rechazo Renal Hiperagudo y Agudo

4. Infecciones. Bacterias Gram negativas, reacción de Sanarelli-Schwartzmann

5. Factores Hemodinamicos. Shock, síndrome de aplastamiento, síndrome hemolítico urémico

6. Factores Toxicos. Venenos biológicos (de serpientes, arañas, plantas) y otras substancias químicas: etilenglicol, medios de contraste radiológico, etc.

 

Patogenia

El mecanismo exacto por el que se produce la necrosis cortical renal, no se conoce. Los principales factores patogenéticos parecen ser vasoconstricción y coagulación intravascular diseminada. Posiblemente juegan un papel los factores relacionados con las diversas enfermedades en que se producen estas últimas dos alteraciones. Experimentalmente se ha demostrado un mecanismo del tipo Sanarelli-Schwartzmann, con producción de microtrombos capilares, al administrar pequeñas dosis repetidas de endotoxinas bacterianas. En el hombre esto puede estar relacionado con infecciones por gérmenes Gram negativos, como escherichia coli , stafilococcus aureus en abortos, peritonitis, etc. La necrosis cortical renal observada en lactantes está relacionada, además de las enteritis, con deshidrataciones graves.

Necrosis Papilar Renal

Presentación

La necrosis papilar renal puede ocurrir en la diabetes mellitus, pielonefritis, obstrucciones de la vía urinaria, en el caso de abuso de fenacetina y analgésicos, anemia drepanocítica, rechazos, cirrosis hepática, deshidrataciones, arteritis necrotizantes, pancreatitis agudas, estados de shock y otras condiciones patológicas. Las necrosis papilares más frecuentes ocurren en la diabetes mellitus (60%), abuso de analgésicos (15%), obstrucciones de la vía urinaria (15%) y pielonefritis (10%).

 

Morfología

Se pueden comprometer una, varias o todas las papilas de uno o ambos riñones. Cuando se afectan ambos riñones generalmente se produce una insuficiencia renal aguda. Las demás formas pueden tener una recuperación parcial o casi completa de la función renal. Se distinguen las formas en que se comprometen los vértices papilares y las llamadas formas medulares, habitualmente sin compromiso del vértice papilar (formas ocultas para los radiólogos). Las primeras llegan a la eliminación de hasta toda la papila renal, que finalmente es expulsada por la orina o bien sufre una calcificación distrófica con lo que el cáliz puede quedar deformado (caliectasia). La forma medular puede comenzar como microfocos necróticos y transformarse en una zona necrótica mayor por coalescencia, que también puede ser eliminada al cáliz y así dejar como secuela una cavidad comunicada con el cáliz.

 

Patogenia

Según la patogenia pueden distinguirse cuatro formas.

Necrosis papilar infecciosa. Se produce por inflamación (pielonefrítica).

Necrosis papilar renal angiopática (tipo vascular). Se produce por falta de aporte de sangre por las arterias. Estas pueden ser:

a) las arterias rectas falsas, por destrucción glomerular,
b) las arterias rectas verdaderas, por lesión vascular directa;
c) las arterias espirales, por angeítis calicilar. También puede producirse por lesión de los capilares intersticiales papilares en el caso de abuso de fenacetina.

Necrosis papilar renal de tipo compresivo. En esta forma las arterias rectas son comprimidas por edema intersticial (nefrosarca) en casos de nefritis intersticial aguda, pielonefritis, etc.

Necrosis papilar renal del shock. Hay un trastorno circulatorio general con hipoxia, liberación de prostaglandinas, dilatación de los vasos rectos y estasia local con daño por hipoxia. Esta forma se ha observado hasta ahora sólo en niños.