Datos Generales

1. Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales, sin considerar las metástasis, que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%.

2. Los tumores neuroepiteliales, salvo casos muy excepcionales, no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. Para explicar este hecho se han aducido, entre otras razones, la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos, y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial.

3. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. Ellos son: el meduloblastoma, el ependimoma, el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme.

4. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes.

5. Los tumores neuroepiteliales, tomados en conjunto, predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1.

6. En general, el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular, mitosis, celularidad, necrosis y proliferación vascular. Se distinguen cuatro grados, a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica, pero sin radioterapia ni quimioterapia.

Grado I: sobrevida de 5 años o más; eventual curación.

Grado II: sobrevida de 3 a 5 años.

Grado III: sobrevida de 1 a 3 años.

Grado IV: sobrevida de menos de 1 año.

 

Grupos Principales

1. Tumores neuroepiteliales. Ejemplo: astrocitoma.

2. Tumores mesodérmicos. Ejemplo: meningioma.

3. Tumores epiteliales. Ejemplo: craneofaringioma.

4. Tumores de células germinales. Ejemplo: germinoma.

Grupos de Tumores Neuroepiteliales

1. Indiferenciados. Ejemplo: meduloblastoma.

2. Gliomas. Ejemplos: ependimoma, astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma multiforme.

3. Tumores de células ganglionares. Ejemplo: gangliocitoma.

Se tratarán brevemente los ejemplos mencionados en los grupos principales y en los tumores neuroepiteliales en particular, salvo el germinoma y el gangliocitoma, que son raros. Previamente se describirán las arquitecturas microscópicas más importantes para el diagnóstico histológico.

Microarquitecturas Principales del Tejido Tumoral

(Fig. 9-22)

1. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual.

2. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen.

3. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo.

4. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial.

5. Asas, ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos.

Figura 9.22 A: roseta, B: túbulo, C: proliferación vascular en forma de asas, D: pseudoroseta, E: corona radiada perivascular, F: foco necrótico (n) delimitado por empalizada celular (e) y barrera vascular (b) (según Zülch KJ (1958) Geschwülste und Parasiten des Nervensystem. En: Kaufmann E, Staemmler M (Hrsg) Lehrbuch der speziellen pathologischen Anatomie, Bd III/1. W de Gruyter, Berlin. Modificado)

Meduloblastoma

Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios.

Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida.

Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1.

Localización: tumor cerebeloso, por tanto siempre infratentorial, la mayor parte de las veces es de la línea media, originado en el vermis inferior.

Macroscopía: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, que invade el cuarto ventrículo.

Microscopía: tumor altamente celular, hecho de células pequeñas, de escaso citoplasma y núcleo hipercromático, generalmente con abundantes mitosis. Microarquitectura: pseudorroseta (Fig. 9-23).

Grado: IV.

Figura 9.23 Meduloblastoma. Nótense las múltiples pseudorosetas.

Ependimoma

Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios.

Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década; en cambio, la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos.

Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino.

Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales, piso del cuarto ventrículo y médula espinal. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale; son los ependimomas de la cauda equina.

Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo, granuloso, frecuentemente con transformación quística, a veces con calcificaciones.

Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño, núcleos circulares u ovalados, citoplasma en regular cuantía, eosinófilo pálido. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada (Fig. 9-24), menos frecuentes son rosetas y túbulos. Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide, lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas; se los llama ependimomas mixopapilares.

Grados: I-IV.

Figura 9.24 Ependimoma, con abundantes coronas radiadas perivasculares.

Astrocitoma

Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. Constituye cerca del 40% de los gliomas.

Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida, alrededor de los 40 años.

Sexo: leve predominio en hombres. En los astrocitomas cerebelosos, leve predominio en mujeres.

Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales, especialmente lóbulos frontales o parietales; luego, en el cerebelo. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal.

Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo, blanquecino, firme, pero algo pastoso, no bien destacado de la substancia blanca vecina, mal delimitado, a veces microquístico. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores.

Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica, de mediano tamaño, leve a moderadamente atípicas, sin mitosis, dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa, con una que otra fibra de Rosenthal (Fig. 9-25). Sin embargo, este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. En una de ellas, el astrocitoma pilocítico, en general de grado I, predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. Otra variedad, en cambio, el astrocitoma gemistocítico, tiene tendencia a la degeneración maligna.

Grados: I-IV.

Figura 9.25 Aspecto típico con aumento mediano de un astrocitoma fibrilar grado II.

Oligodendroglioma

Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios.

Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida, alrededor de los 45 años.

Sexo: leve predominio en hombres.

Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales.

Macroscopía: masa tumoral blanda, rosado grisácea, a veces mucoidea y cavitada, con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . Frecuentemente, calcificaciones, que a veces se descubren radiológicamente.

Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. Células tumorales dispuestas apretadamente, de regular tamaño, núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica, citoplasma ópticamente vacío. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. (Fig. 9-26). Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma.

Grados: II-III.

Figura 9.26 Aspecto característico de un oligodendroglioma.

Glioblastoma Multiforme

Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas.

Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor, en la sexta década de la vida.

Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1.

Localización: la gran mayoría, en hemisferios cerebrales, especialmente en lóbulos frontales, pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo.

Macroscopía: tejido tumoral infiltrante, de aspecto abigarrado, con focos hemorrágicos y necróticos. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso, lo que una imagen en mariposa.

Microscopía: tejido tumoral heteromorfo, en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas, focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas (Fig. 9-27). Estos últimos son los más característicos. El tejido tumoral, además, muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas, ovillos y bandas vasculares. Aparentemente hay glioblastomas primarios, que se producen desde el inicio como tales, y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas.

Grado: IV.

Figura 9.27 Glioblastoma multiforme.

Meningioma

Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios.

Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida, en la quinta década.

Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1.

Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos, se hallan en relación con la duramadre. Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital, en la hoz del cerebro, en la tienda del cerebelo, a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. No es raro que sean múltiples. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico.

Macroscopía: por lo común, nódulos tumorales bien delimitados, firmes, de superficie de corte gris rosada, frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. Algunos meningiomas se extienden en superficie, son los meningiomas en placa.

Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial, que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso), en capas concéntricas (tipo transicional) (Fig. 9-28), en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos, grandes e hipercromáticos. Estas atipías no tienen significación pronóstica. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas, que suelen ser abundantes en el tipo transicional.

Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos, ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados; muy rara vez dan metástasis extracraniales. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. La infiltración de hueso, que no es rara, no necesariamente es signo malignidad, pero sí la del encéfalo.

Figura 9.28 Meningioma. Células de tipo meningotelial dispuestas en nidos y capas concéntricas.

Craneofaringioma

Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios.

Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras décadas de la vida.

Sexo: predomina en hombres.

Localización: región selar, hay intraselares y supraselares.

Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística.

Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma, con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma (Fig. 9-29). Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización, ésta, a veces, con calcificación y osificación. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke.

Comportamiento biológico: benigno.

Figura 9.29 Craneofaringioma. Líneas curvas oscuras: láminas de queratina (según Poirier et al. 1990, modificado).