Schwannoma

Este tipo de tumor, derivado de las células de Schwann, es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos (Fig. 9-30). Generalmente afectan a nervios sensitivos. Pueden estar localizados en la porción intracraneana, intrarraquídea, en un agujero de conjunción o en el segmento distal, extrarraquídeo. En esta última localización son frecuentes en los nervios intercostales, en el mediastino posterior y en las caras flexoras de las extremidades. La gran mayoría de los schwannomas intracraneanos ocurren en el ángulo ponto-cerebeloso en relación con el nervio acústico.


Figura 9.30
Representación esquemática de la estructura y disposición de un schwannoma y de un neurofibroma (según Poirier et al. 1990, modificado).

 

Macroscópicamente se presentan como un nódulo firme, elástico, bien delimitado, de superficie de corte gris blanquecina, a veces mucoidea. Histológicamente están constituidos de células fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados (Fig. 9-31). En los cortes longitudinales de éstos, los núcleos celulares se disponen en filas tranversales agrupadas por lo común en dos o tres corridas, entre las que el material fibrilar aparece hialinizado. Estos grupos de núcleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son característicos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay. No todos los schwannomas presentan este aspecto histológico característico. Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos, algunos trombosados, y focos de degeneración mixoide. La substancia mixoidea no se tiñe con el Azul Alcián. También con frecuencia se encuentran núcleos atípicos, grandes e hipercromáticos, sin significación pronóstica. El comportamiento biológico es benigno. Existen sí, con mucho menor frecuencia, los sarcomas de células de Schwann. Los schwannomas múltiples suelen ser manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen.


Figura 9.31
Estructura microscópica de una schwannoma. Haces de células fusadas con núcleos dispuestos en bandas.

 

Neurofibroma

Estos tumores también son frecuentes, en algunas localizaciones incluso más que los schwannomas. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. Esta distinción es de importancia diagnóstica.

El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. Es un tumor no encapsulado, firme, con fecuencia con degeneración mixoide. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas (Fig. 9-30). Estos elementos de hallan dispuestos desordenamente, entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad. El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno.

El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado, irregularmente cilíndrico, fusiforme o nodular, de los troncos nerviosos mayores. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo, pero presenta una microarquitectura particular, dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos, de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal (Fig. 9-32). Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple, pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de von Recklinghausen.


Figura 9.32
Arquitectura microscópica de un neurofibroma plexiforme. El tejido tumoral engloba filetes nerviosos.

 

El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general, benigno, pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal.