Ambas afectan predominantemente a mujeres, en razón de 2:1, a cualquier edad, aunque son más frecuentes en la edad media de la vida.

 

Dermatomiositis

Las lesiones morfológicas más características se encuentran en la piel y la musculatura esquelética. Las de la piel consisten en una dermatitis superficial, atrofia de la epidermis, edema, angeítis de pequeños vasos y, en el 30 - 50% de los casos, en calcinosis cutis . En el músculo esquelético se produce inflamación intersticial redondocelular, preferentemente perivascular, a veces con angeítis de pequeños vasos y microinfartos. Puede haber necrosis y regeneración de fibras musculares en la periferia de los fascículos.

La patogenia de la dermatomiositis estaría relacionada con un daño primario vascular con depósitos de complejos inmunes y complemento. La dermatomiositis frecuentemente aparece en asociación con un cáncer.

 

Polimiosisits

La patogenia de la polimiositis parece ser diferente de la dermatomiositis y se desencadenaría fundamentalmente por antígenos de la célula linfocitaria T que actuarían contra la fibra muscular estriada. En el 90% de los pacientes se encuentran anticuerpos contra la miosina, se han comprobado también anticuerpos contra la mioglobina y varios antinucleares. Por ello en la polimiositis hay predominantemente alteraciones de las fibras musculares, con lesiones degenerativas y necróticas, atrofia y regeneración. El infiltrado intersticial es preponderantemente linfocitario y corresponde a células T activadas, supresoras citotóxicas naturales. Las lesiones evolucionan hacia la fibrosis.