Presentación

Esta enfermedad afecta predominantemente a mujeres jóvenes, entre los 20 y 30 años de edad, en razón de 8:1. Puede ocurrir, sin embargo, en niños y personas mayores de 50 años. Es más frecuente en la raza negra, en chinos, asiáticos y blancos, en orden decreciente.

 

Morfología

Las alteraciones morfológicas están relacionadas directamente con la presencia de complejos inmunes y el desarrollo de una reacción inflamatoria, a veces muy evidente y característica, otras veces muy poco acentuada e inespecífica. Las alteraciones ocurren en los siguientes órganos (Fig. 11-2).

Figura 11.2

 

Piel Las lesiones son visibles en el 85% de los casos. Consisten en:

1) inflamación de la dermis con infiltrados redondocelulares (linfocitos, histiocitos, plasmacélulas) perianexiales y perivasculares, a veces con angeítis leucocitoclástica y depósitos de complemento e inmunoglobulinas;
2) hiperqueratosis superficial y de folículos pilosos (clavos córneos);
3) atrofia de la epidermis con alteraciones vacuolares del estrato basal. En la unión dermoepidérmica hay reacción positiva, lineal y continua (banda lúpica), para inmunoglobulinas y factores del complemento en el 90 a 95% de los casos en la piel inflamada, en el 80% de los casos en piel no inflamada y expuesta al sol y en el 50% de los casos en piel no inflamada ni expuesta al sol.

Riñones.El compromiso renal se encuentra prácticamente en todos los casos en algún momento de la evolución de la enfermedad (véase capítulo de patología renal).

Corazón.Pueden producirse pericarditis (25% de los casos) y miocarditis, frecuentemente con angeítis de pequeños vasos, lesiones isquémicas por el daño vascular, arritmias por el compromiso del sistema éxcito-conductor y endocarditis de Libman-Sacks. Con la mayor sobrevida actual por mejores tratamientos, es muy frecuente la arterioesclerosis coronaria e infartos miocárdicos muchas veces mortales. La patogenia de la arterioesclerosis en estos casos no está del todo aclarada, pero a ella contribuyen trastornos metabólicos secundarios a los tratamientos esteroidales, que ocasionan hipergliceridemias, hipercolesterolemias e hipertensión arterial.

Articulaciones y hueso.En el 90% de los casos se produce en diversas diartrodias una sivovitis redoncelular y exudativa fibrinosa, inespecífica. Es poco frecuente el desarrollo de tejido granulatorio (pannus ) y la erosión del cartílago. La artritis de cadera y la necrosis aséptica de la cabeza femoral ocurren en menos del 10% de los casos.

Bazo y ganglios linfáticos.Uno de los hechos morfológicos más característicos es la hiperplasia laminar concéntrica de arterias foliculares centrales; corresponde a una periangeítis en etapa de fibrosis. El bazo presenta, además, hiperplasia folicular y aumento de tamaño en alrededor del 20% de los casos. En los ganglios linfáticos se produce una inflamación, a veces con focos necróticos y cuerpos hematoxilínicos.

Musculatura esquelética.Pueden producirse fenómenos de polimiositis y angeítis.

Encéfalo.Pueden encontrarse angeítis, microinfartos, hemorragias focales y microtrombosis.

Pulmones.Pueden producirse pleuritis y neumonitis lúpica (en el 5% de los casos), esta última puede conducir a una fibrosis pulmonar; además, angeítis con hemorragias pulmonares, que pueden llevar a un cuadro grave de insuficiencia respiratoria.

Vasos sanguíneos.En arterias de mayor calibre la lesión es preferentemente excéntrica, con inflamación alterativa, degeneración o necrosis fibrinoide. En las manos, cuando existe el fenómeno de Raynaud, las arterias tienen una marcada hiperplasia de la íntima y estenosis. Las arterias pequeñas y arteríolas pueden tener inflamación, a veces con necrosis fibrinoide y trombosis oclusiva. En los capilares pueden producirse microtrombos y depósitos subendoteliales de complejos inmunes. En el riñón especialmente se da una lesión vascular tardía no inflamatoria, con una esclerosis acentuada que contribuye a la destrucción y atrofia renales.

Intestino.En general, se encuentran pocas lesiones y sólo las relacionadas con angeítis.

 

Pronóstico

El pronóstico ha mejorado notablemente en los últimos años, las cifras de mortalidad son ahora muy bajas en los primeros 15 años después de diagnosticada la enfermedad. La evolución natural, sin tratamiento, lleva a la muerte en forma más o menos rápida. El grave compromiso renal obliga a usar terapias inmunodepresoras enérgicas, lo que aumenta la frecuencia de infecciones intercurrentes, que actualmente son la primera causa de muerte; le siguen los infartos cardíacos.