CAPITULO 47

HIPERTENSION PULMONAR

 
     
     
     
     

 

 
 

Se considera que existe hipertensión pulmonar (HP) cuando la presión sistólica excede en forma persistente los 35 mmHg o la presión media (PAPm) sobrepasa los 20 mmHg. Esta condición conduce eventualmente a insuficiencia cardíaca derecha secundaria.

ETIOPATOGENIA

La hipertensión pulmonar puede ser primaria o secundaria.

En la hipertensión pulmonar primaria se desconoce la causa y su frecuencia es sólo del 0,1% de todas las formas de hipertensión pulmonar. El aumento de la presión del circuito pulmonar se debe a un daño primario de la arteria y tiene un pronóstico ominoso. Son con frecuencia pacientes jóvenes que, sin una patología respiratoria o cardiaca previa , presentan disnea , fatigabilidad de extremidades inferiores  y ocasionalmente síncopes en ejercicio. Su estudio y tratamiento son muy complejos de manera que debe referirse a un especialista

Las secundarias son parte o complicación de otras enfermedades y en los casos leves o moderados su manejo es el de la enfermedad causal que puede estar bajo el control de un clínico general . Cuando la presión es más alta el problema es para especialistas.

Los mecanismos responsables son múltiples y en algunos casos pueden asociarse:

  • Obstáculo al retorno sanguíneo pulmonar al corazón: enfermedad mitral, enfermedad veno-oclusiva
  • Aumento del flujo sanguíneo pulmonar: defectos septales auriculares y ventriculares, obstrucciones en arterias pulmonares: trombo-embolismo pulmonar.
  • Estrechamiento por engrosamiento parietal de los vasos pulmonares de pequeño calibre: vasculitis ocasionadas por enfermedades del colágeno.
  • Vasoconstricción hipóxica: EPOC, fibrosis pulmonares .
  • FISIOPATOLOGIA

    Mediante la cateterización de la arteria pulmonar es posible medir sus presiones y, conociendo la anatomía y características funcionales de la circulación pulmonar, se logra comprender los factores que regulan la presión vascular pulmonar.

    La circulación pulmonar normal se caracteriza por sus altos flujos y bajas presiones. La presión media de la arteria pulmonar (PAPm) a nivel del mar varía entre 12 y 16 mmHg, y nunca sobrepasa los 20 mmHg.

    Estas bajas presiones del circuito pulmonar se explican porque la resistencia al flujo sanguíneo (RVP) es muy baja, aproximadamente una décima parte de la resistencia vascular sistémica. Para su cálculo se emplea la ecuación:

    RVP =
    PAPm-PCP
    -------------------
    Qt

    Al rescribir esta ecuación:

    PAPm = RVP x Qt + PCP

    observamos que la presión de la arteria pulmonar (PAP) depende directamente de su resistencia (RVP), del flujo (Qt = gasto cardíaco) y de las presiones de salida del circuito pulmonar (PCP = presión de capilar pulmonar que, en condiciones normales, es equivalente a la presión de aurícula izquierda ). Todas estas variables son afectadas por el ejercicio. En el sujeto normal, el aumento del gasto cardíaco asociado al ejercicio es compensado por una caída de la RVP, debida a un efecto combinado de distensión y reclutamiento de capilares pulmonares. De hecho, se ha demostrado que durante un ejercicio intenso en que el gasto cardíaco aumenta hasta 20 L/min la PAPm nunca supera los 30 mmHg.

    Por las razones expuestas es que la HP se define como el aumento de la PAPm > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, medidas mediante cateterización cardíaca derecha.

    MANIFESTACIONES CLINICAS

    Los síntomas y signos de la HP pueden ser difíciles de detectar, particularmente cuando ésta es parte de una enfermedad cuyos síntomas son similares y la hipertensión se manifiesta sólo porque los aumenta.

    Historia clínica. La mayoría de los pacientes con HP de cualquier causa experimentan disnea de esfuerzos y fatigabilidad de las extremidades inferiores, que se debe a la incapacidad de aumentar el gasto cardíaco con el ejercicio. A medida que la HP progresa y se produce insuficiencia cardíaca derecha los pacientes pueden experimentar angor durante el esfuerzo, síncope durante el ejercicio y edema de extremidades. La congestión hepática pasiva puede producir anorexia y dolor en el hipocondrio derecho. Existen algunos síntomas menos frecuentes, como tos, hemoptisis y disfonía, este último provocado por la compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo por la dilatación de la arteria pulmonar. Generalmente el angor de esfuerzos se debe a hipoperfusión subendocárdica causada por la dilatación del ventrículo derecho y la mayor demanda miocárdica de oxígeno.

    Examen físico. El hallazgo más precoz del examen físico es el aumento del componente pulmonar del segundo ruido cardíaco, que puede llegar a ser palpable. La auscultación puede revelar también un soplo sistólico de eyección, y cuando la enfermedad está más avanzada, un soplo diastólico de regurgitación pulmonar.

    Cuando aparece insuficiencia cardíaca derecha, aparecen los signos propios del aumento de la presión venosa, tales como la ingurgitación yugular, hepatomegalia, edema periférico y ascitis.

    PROCESO DIAGNOSTICO

    El desarrollo de HP puede sospecharse clínicamente cuando las molestias de la enfermedad causal se incrementan  sin una explicación clara. En otros casos, la posibilidad puede surgir por hallazgos detectados en una radiografía de tórax o un electrocardiograma rutinarios.

    La radiografía de tórax puede mostrar dilatación de las arterias pulmonares principales, pero más frecuentemente muestra las alteraciones de la enfermedad causal. El aspecto radiográfico de las enfermedades cardíacas que cursan con HP es característico, con redistribución del flujo sanguíneo (Figura 47-1).

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    Figura 47-1. Redistribución del flujo sanguíneo pulmonar. En condiciones normales (izquierda), los vasos de la base son de mayor calibre que los del vértice. En la hipertensión pulmonar secundaria a insuficiencia cardiaca izquierda o valvulopatía mitral (derecha) se produce un estrechamiento de los vasos basales con redistribución del flujo hacia los lóbulos superiores.

    Los signos electrocardiográficos son variables y dependen de la magnitud de la hipertensión pulmonar, pudiendo ser normales o mostrar alteraciones tales como P pulmonar en las derivaciones II, II y aVF debido a crecimiento auricular derecho, desviación del eje eléctrico a la derecha, ondas S profundas en las derivaciones precordiales derechas o bloqueo completo de rama derecha.

    Una vez que existe la sospecha clínica, debe seguirse un proceso diagnóstico que confirme la enfermedad, indique la causa y determine su gravedad. En la Figura 47-2 se describe un diagrama de flujo simplificado para diagnosticar la HP y determinar sus causas.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    Figura 47-2. Diagrama de flujo simplificado del estudio de la hipertensión pulmonar. HP = hipertensión pulmonar; DH = daño hepático; EID = enfermedad intersticial difusa; VIH = infección por virus de inmunodeficiencia humana; SAOS = síndrome de apnea obstructiva del sueño; HAP = hipertensión arterial pulmonar.

    Ecocardiograma

    Es conveniente que esta evaluación comience con un ecocardiograma, que permite estimar las presiones de arteria pulmonar de una manera no invasiva y mostrar signos de hipertensión pulmonar, como insuficiencia tricuspídea o hipertrofia ventricular derecha. Cuando el ecocardiograma es compatible con HP los pacientes deben ser sometidos a exámenes adicionales que descarten o confirmen enfermedades capaces de producir HP. Esto exámenes son muy variados, por lo que el médico debe decidir cuáles son apropiados para el caso individual. Pueden incluir pruebas de función pulmonar, polisomnografía, cintigrafía pulmonar o angioTAC, y exámenes de laboratorio (serología autoinmune, serología para VIH, pruebas de función hepática). Cuando los exámenes señalados no permiten identificar una etiología, se presume el diagnóstico de HP idiopática.

    La confirmación del diagnóstico requiere de cateterismo cardíaco derecho en la mayoría de los pacientes. Este examen permite: (a) descartar un cortocircuito intracardíaco de izquierda a derecha, (b) determinar la reactividad vascular pulmonar a un vasodilatador de acción corta y (c) establecer la gravedad de la enfermedad.

    Si el ecocardiograma no es sugerente de HP el estudio continúa de acuerdo al grado de sospecha clínica. Si la sospecha clínica de HP es baja, debe buscarse diagnósticos alternativos a los síntomas del paciente. Sin embargo, si la sospecha clínica es alta, se recomienda que el paciente se efectúe una prueba de esfuerzo o cateterismo cardiaco derecho, dependiendo de la magnitud de los síntomas.

    TRATAMIENTO

    Depende de la afección causal:
    • En la HP primaria el tratamiento necesita de un especialista  y se basa en el empleo de vasodilatadores, incluyendo prostanoides, antagonistas del receptor de endotelina, sildeanfil , e inhibidores de la fosfodiesterasa-5.

    • En algunas enfermedades que cursan con HP, como en las enfermedades colágeno vasculares, el tratamiento de la enfermedad de base puede ser útil, e incluye generalmente corticosteroides, combinados o no con agentes inmunosupresores.

    • En la embolia pulmonar el tratamiento ha sido discutido previamente.

    • En las enfermedades cardiovasculares, corrección quirúrgica de malformaciones y tratamiento de la insuficiencia cardíaca izquierda.

    • En las enfermedades respiratorias es útil la oxigenoterapia que dilata las arteriolas contraídas por la hipoxia alveolar, y si la HP se debe a apnea del sueño el empleo de CPAP es eficaz. En muchas enfermedades que afectan difusamente el parénquima pulmonar el trasplante pulmonar puede llegar a ser la única solución.

     

    La sospecha o detección de hipertensión pulmonar corresponde usualmente al clínico general, pero su manejo es complejo y necesita de experiencia y recursos especializados.