Espondiloartritis anquilosante
Artritis reactiva
Artritis de las enfermedades inflamatorias intestinales


La EAA (del griego angkylos=doblado y spondylos=columna vertebral), es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida, caracterizada por inflamación prominente de las articulaciones vertebrales y de estructuras adyacentes, que lleva a una fusión ósea progresiva ascendente. Las articulaciones periféricas se comprometen con menor frecuencia.

La EAA tiene una frecuencia en la población blanca que varía entre 2 y 14 por 1.000, y es más frecuente en hombres que en mujeres. Se discute si es seis o tres veces más frecuente en los hombres. El cuadro clínico es diferente según sexo. En los hombres el compromiso de la columna, que consiste en rigidez, es común. En las mujeres hay más artritis periférica y se nota menos la rigidez de la columna. En ellas la EAA suele pasar confundida como un cuadro de "artritis reumatoídea seronegativa", ésto es un cuadro de poli u oligoartritis con factor reumatoídeo negativo y sin nódulos subcutáneos.

En la patogenia de la EAA participan factores genéticos y ambientales, como se ha dicho. Existe una evidente agregación familiar. La tasa de concordancia entre gemelos es de un 50%.

Frecuencia de EAA según ser portador del alelo HLA-B27
y la historia familiar de EAA

   

Frecuencia de EAA

 

Personas HLA-B27, sin historia familiar de EAA

2%

 

Personas HLA-B27, con historia familiar de EAA en parientes de primer grado

10-20%


Patología

La sacroiliítis es usualmente la primera manifestación de EAA. La lesión se inicia con tejido inflamatorio granulatorio en el espacio subcondral, que consiste en linfocitos, células plasmáticas, células cebadas, macrófagos y condrocitos. Se erosiona primero el cartílago del hueso ilíaco que es más delgado antes de que se erosione el cartílago del sacro que es más grueso. Los bordes de la articulación erosionados en forma irregular son reemplazados por fibrocartílago que luego se osifica. Finalmente la articulación desaparece. Estos cambios se siguen bien mediante radiografías.

En la columna la lesión al inicio consiste en la aparición de tejido granulatorio de inflamación en el sitio en que se unen el annulus fibroso del cartílago del disco intervertebral con el margen óseo del cuerpo de la vértebra. Las capas externas de las fibras anulares se erosionan y eventualmente son reemplazadas por hueso. Forman una excrecencia ósea que comienza a crecer, se llama sindesmofito en sus inicios. El crecimiento continúa por osificación endocondral para establecer finalmente un puente óseo entre cuerpos vertebrales adyacentes. La progresión en ascenso por la columna de este proceso, lleva a la columna en caña de bambú como se observa en las radiografías. Otras lesiones en la columna son osteoporosis, erosiones en los márgenes de los discos y de los márgenes óseos de los cuerpos vertebrales. También hay artritis de las articulaciones interapofisiarias con formación de pannus que erosiona al cartílago y puede ser seguida de anquilosis ósea.

Presentación de la EAA

La EAA puede comenzar tarde en la adolescencia o temprano en la adultez. La edad promedio de comienzo son 26 años. Es muy raro el comienzo después de los 45 años.Hay una inflamación crónica que afecta simétricamente ambas articulaciones sacro-ilíacas, al inicio la cápsula y los ligamentos que unen el hueso ilíaco al sacro. En esta etapa los pacientes refieren dolor lumbar o glúteo a derecha o a izquierda (que alterna), que empeora en la cama en la noche y mejora si se levantan o con la actividad y el ejercicio del día. Luego comienza un compromiso ascendente por la columna lumbar y dorsal, donde la enfermedad causa una osificación post inflamatoria en las capas externas del annulus fibroso o sindesmofitos. De este modo la EAA produce grados variables de rigidez lumbar y de la caja torácica.

Los enfermos con EAA refieren 1) dolor lumbar inflamatorio. Esto es lumbago de comienzo insidioso y de curso crónico; lo habitual es que tenga ya 2 o 3 o más meses de molestia cuando consulta por primera vez; el enfermo también presenta rigidez lumbar matutina que se prolonga por horas y característicamente el dolor y la rigidez alivian con las actividades. 2) Dolor por entesitis, del tendón de Aquiles cerca de su inserción, o entesitis en la fascia plantar cerca de la inserción medial plantar en el tubérculo del calcáneo. 3) En menos de la mitad de los enfermos hay artritis de hombros y caderas, sitios en que se quejan de dolor nocturno y rigidez. El hallazgo de verdadero derrame articular es raro. 4) Puede estar presente una dactilitis en los dedos de la mano o más frecuente en los dedos de los pies "en salchichas"; este es un aspecto otorgado por una combinación de inflamación de las pequeñas articulaciones de los dedos y de la entesitis de sus ligamentos.

Diez a 20% de los casos de EAA tienen artritis periférica en su presentación inicial: caderas, hombros, rodillas, esterno clavicular y manubrio esternal.

Al examen físico la movilidad de la columna lumbar se encuentra limitada en todos los planos. La prueba de Schober mide la movilidad lumbar en el plano sagital. Se ejecuta con el enfermo parado y derecho. Se identifica la unión lumbo-sacra en un punto que une la columna con la línea que va entre las espinas ilíacas posteros-superiores, las que se encuentran a la altura de los hoyuelos de Venus. El médico hace 2 marcas en la línea media, una 10 cm por sobre (o proximal)a la unión lumbosacra y la otra 5 cm por debajo (o distal). Quince cm de extensión en total. Se pide al enfermo que se incline hacia delante o que se curve lo que más pueda y se mide la extensión entre las marcas. Un aumento sobre 4 cm indica que la movilidad es normal, entre 2 y 4 cm hay sospecha de restricción de la movilidad de la columna lumbar y menor de 2 cm indica limitación definitiva. Esta prueba se altera en la EAA y también en el lumbago mecánico agudo con contracción muscular intensa, en la Espondilosis lumbar si ésta es muy intensa y extensa y en la enfermedad de la columna llamada Hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) que se caracteriza por una gran calcificación y osificación de los ligamentos paraespinosos.

La movilidad dorsal disminuye tardíamente en la EAA. La prueba de la expansión torácica se utiliza para aproximarse a la movilidad dorsal, mide la movilidad de las uniones de las articulaciones costovertebrales. Se pide al paciente que ponga las manos por detrás del cuello y luego exhale completamente, en este momento se mide el perímetro del tórax al nivel de las puntas de las escápulas. Luego se le pide al paciente que inhale al máximo y se mide el perímetro nuevamente. Un aumento de 5 cm o mayor es una expansión torácica normal. En la EAA con compromiso torácico medir 2,5 cm de expansión torácica es lo corriente.

El examen físico de las articulaciones sacroilíacas es difícil y no reproducible. De modo que el diagnóstico de sacroiliítis se hace por historia clínica y se confirma con radiografías de pelvis antero-posterior (A-P) con una angulación cefálica en 30 grados. El diagnóstico se puede confirmar con otras técnicas de imágenes como el scanner (es la técnica de elección), resonancia nuclear magnética (buena resolución pero muy cara) o por cintigrafía ósea (muchos falsos positivos y falsos negativos). En la sacroileítis se observa en las radiografías un borramiento de los márgenes de las articulaciones sacroilíacas, seguido por erosiones y luego esclerosis. En los hombres jóvenes (menores de 23 años) y en adolescentes y niños la interpretación de las imágenes es extraordinariamente difícil debido a la presencia de cartílagos de crecimiento.

Se desarrollan primero los cambios en la radiografías de las articulaciones sacro-ilíacas y después se compromete la columna lumbar y luego la torácica. En la columna lumbar los cambios en las radiografías son rigidez, ya que la lordosis lumbar se pierde. A la rigidez se agrega una Esclerosis reactiva con osteítis de las esquinas anteriores de las vértebras, que se erosionan en los bordes. Las vértebras se ven "cuadradas" sin sus esquinas en las radiografías laterales. La osificación progresiva de las capas exteriores del annulus fibroso conduce a la formación de sindesmofitos en los márgenes de los discos, son plenamente visibles en las radiografías como unos puentes óseos que conectan sucesivamente los cuerpos vertebrales anterior y lateralmente. Si son muchos los cuerpos vertebrales conectados la columna parece una caña de bambú. En el laboratorio se observa anemia leve en la mitad de los casos, elevación de la Velocidad de sedimentación (VHS), elevación de la proteína C reactiva (PCR), aumento de la IgA sérica y a veces se elevan las CPK y las fosfatasas alcalinas.

En resumen, el diagnóstico de EAA es sugerido por un enfermo que cuenta una historia de lumbago inflamatorio, la sospecha aumenta si la prueba de Schober es anormal y la expansión torácica es menor y se comprueba si se demuestra sacroiliítis en las radiografías o scanner.

La determinación del HLA-B27 en el laboratorio de histocompatibilidad no es necesaria si el enfermo cumple con los criterios de diagnóstico clínico y radiológicos para EAA.

Manifestaciones extra-articulares de la EAA

Algunos casos son muy poco sintomáticos de la columna, se diagnostican en cambio por las manifestaciones extra-articulares de la EAA: uveítis recurrente, insuficiencia aórtica y amiloidosis.

Uveítis anterior recurrente. El ojo se ve rojo y el iris inflamado y con pus. Es una inflamación de la uvea anterior o iritis. Son episodios de inflamación ocular aguda en un ojo; y en otro episodio puede afectar al otro ojo. Se observa uveítis en EAA, en artritis reactiva y en sujetos por otra parte sanos que son portadores del alelo HLA-B27. La uveítis se trata con esteroides locales o por vía oral o citotóxicos o ambos. Los niños pequeños con EAA pueden quedar ciegos de un ojo y no advertir el daño ya que sólo se pierde la visión de profundidad si se mira con un solo ojo. El control con oftalmólogo en niños con EAA o artritis reactiva se debe hacer cada 6 meses.

Carditis. Estos enfermos presentan insuficiencia aórtica y defectos en la conducción Auriculo-Ventricular con grados variables de bloqueo A-V. Se asocian con el HLA-B27.

Amiloidosis, tipo SAA (proteína sérica de amiloide A). Es adquirida o secundaria. Los enfermos presentan proteinuria con insuficiencia renal secundaria a enfermedad inflamatoria crónica.

Historia natural

En la mayoría de los pacientes la EAA sigue un curso lento, a veces imperceptible para el mismo enfermo, pero progresivo hacia una rigidez de columna y restricción de la movilidad articular que puede llevar a invalidez en las caderas. Los episodios de inflamación siguen hasta que el segmento se fusiona, una vez que la fusión está completa ya no hay más inflamación. Sin tratamiento los pacientes con EAA desarrollarán deformaciones en flexión en el cuello, caderas y rodillas. El campo visual así se restringe mucho y ellos tienen una gran inestabilidad de la marcha.

En algunos casos de EAA las manifestaciones extra-articulares son predominantes y pueden ocurrir, antes, durante o tardíamente en el curso de la EAA. En las series un 10% tiene Uveítis recurrente, un 5% Insuficiencia aórtica, un 2% Amiloidosis tipo SAA, un 1% Sindrome tipo Cauda Equina por quistes de la dura y 1% Fibrosis pulmonar apical, que por mala expansión de la caja torácica se coloniza con hongos y micobacterias. En los pacientes con EAA ocurren con mayor frecuencia fracturas de la columna a la que contribuyen la osteoporosis espinal y la fusión espinal. Ya que la línea de fractura puede ser el único sitio con movimiento se desarrolla una pseudo-artrosis (lesión de Andersson).

Tratamiento

Hay un buen número de enfermos en la comunidad con EAA avanzada y deformante que son los casos del pasado en los que no se intervino de un modo adecuado. Si se trata óptimamente a un paciente con EAA al inicio, las expectativas son detener la enfermedad, reducir a un mínimo las deformaciones espinales y de las extremidades inferiores y tratar a tiempo las manifestaciones extra-articulares. Aunque no existe una cura conocida para la EAA el diagnóstico precoz de la enfermedad y el ejecutar un programa completo de rehabilitación reducirá el dolor, mejorará la movilidad articular y vuelve mínima la deformación de la columna.

Antiinflamatorios no esteroidales más Azulfidine 2 a 3 gramos por día o sus compuestos activos. Suprimen el dolor y la inflamación.

Rehabilitación: Las indicaciones son que el enfermo se mantenga activo. Ejercicios para fortalecer y entrenar la musculatura del diafragma y de los músculos de la caja torácica. Ejercitarse de modo de mantener la amplitud de los movimientos de todas las articulaciones, comprometidas o no y hacer ejercicios isométricos de la musculatura de las caderas y hombros. Y practicar cuidadosamente elongación de la musculatura. Mantener una postura corporal "correcta" o al menos lograr una postura de la columna aceptable en caso de que la columna se fusione para que la deformidad y la incapacidad sean mínimas.

Las recomendaciones básicas incluyen dormir sin almohada, fortalecer los extensores espinales de modo de prevenir la xifosis y llevar a cabo ejercicios de respiración diafragmática y de la caja torácica varias veces por día. Se recomienda yacer completamente estirado en el suelo por 20 minutos a diario ya que esto previene la xifosis dorsal (que oiga música, medite o lea el diario en ese tiempo). Que use zapatos con suela de goma para amortiguar el impacto de la pisada.

La natación es el deporte por excelencia para estos enfermos. Se recomienda el estilo pecho ya que fortalece la extensión de la columna cervical y dorsal y aumenta la movilidad de las caderas. A más alto el nivel de ejercicio es mejor el pronóstico, al menos 1 hora de natación efectiva tres veces por semana.

Advertir al paciente que los movimientos bruscos y sacudones pueden causar una fractura espinal. Los deportes de contacto están prohibidos. El trote expone a una columna rígida a un trauma por impacto y aumenta el riesgo de cambios destructivos en la cadera.