Figura 1: anatomía de las glándulas adrenales y relaciones de vecindad

 
     
  Figura 2: Relaciones posteriores de las glándulas adrenales  
 
  Figura 3: Ecotomografía muestra tumor en glándula adrenal  
     
  Figura 4: Tomografía computarizada muestra feocrocitoma adrenal  
     
  Figura 5: Cintigrafía con yodo dibencilguanidina.  
     
  Figura 6: Tomografía computarizada de feocromocitoma  
     
  Figura 7: Feocromocitoma  
     
  Figura 8: Masa Adrenal  
     
  Figura 9: Pieza quirúrgica  
     
 

Patología y Cirugía de las Glandulas Adrenales

Dr. Pedro Martínez Sanz
PUC

  La historia de la cirugía de las glándulas suprarrenales es uno de los capítulos más interesantes de la urología moderna. Ya en 1756, Cook estableció la relación entre un tumor de la glándula suprarrenal y ciertas manifestaciones clínicas de tipo hormonal. Se atribuye a Thorton, en 1889, la primera extirpación de un tumor suprarrenal. Roux, en Lausanne, en febrero de 1926, y Charles Mayo, en Rochester en octubre del mismo año, efectuaron por primera vez la extirpación de un feocromocitoma. En ambos casos se desconocía el diagnóstico antes de la operación. En 1929 Pincoff y Shipley efectuaron correctamente el diagnóstico de feocromocitoma, operándolo con éxito. A partir de entonces, las indicaciones quirúrgicas para las diferentes enfermedades de las glándulas adrenales se han ido aclarando. Así, hoy se indica cirugía para tumores malignos de las glándulas adrenales, trastornos funcionales de la médula y corteza y en los nódulos tumorales hallados en ecotomografías o tomografías axiales computarizadas efectuadas en el estudio de otras enfermedades abdominales.  
     

Anatomía de las Glándulas Adrenales

 

Su peso varía de 3 a 5 gramos y su tamaño fluctúa de 40 a 60 mm de longitud, 20 a 30 mm de ancho y 2 a 8 mm de grosor. Su irrigación arterial está sujeta a múltiples variantes, pero usualmente la forman ramas de tres orígenes diferentes: de la arteria diafragmática, de la aorta y de la arteria renal. El drenaje venoso habitualmente es a izquierda por una gran vena que drena a la vena renal y a derecha por una vena que llega a la cava inferior. Pueden existir otras venas accesorias, de menor importancia, que drenan a la cava inferior a izquierda y a la vena renal a derecha.

Mayor importancia parece tener el sistema porta de la glándula suprarrenal, que proporciona sangre rica en gluco-corticoides a la médula. Se favorece así la acción de la enzima feniletanolamina-N-metil-transferasa, responsable de la metilación de la norepinefrina para formar epinefrina. Debido a esto, el 95% de la epinefrina se genera en la médula suprarrenal.

Las glándulas suprarrenales son muy frágiles, especialmente la médula. Este hecho debe tenerse en cuenta en toda cirugía, ya que la adrenalectomía parcial efectiva es muy díficil de efectuar en forma controlada.

Las glándulas adrenales son órganos endocrinos en que se suman dos orígenes embriológicos; un componente ectodérmico (médula) con secreción de catecolaminas (noradrenalina y adrenalina) y un componente mesodérmico (corteza) en que se reconocen las tres líneas de corticoides especializados: glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides sexuales producidas en las zonas glomerular, fascicular y reticular de la corteza. La hormona ACT H gobierna a la corteza, mientras que la médula tiene una conexión nerviosa simpática importante y también con el sistema renina angiotensina. Las alteraciones en este gobierno complejo pueden dar origen a cuadros de desajustes hormonales graves.

La situación de las glándulas adrenales profundamente en el retroperitoneo y en la porción superior y posterior del riñón, junto a su tamaño con un eje principal no mayor de 5 cm, las hacen de difícil acceso al examen físico y requieren de medios de exploración más sofisticados.

Hoy por hoy existen dos formas de examen para las glándulas adrenales:

1. El aspecto morfológico: que es muy bien informado por los medios de imágenes:

a) Ecotomografía renal y abdominal, que permiten detectar aumentos de volumen, y

b) Otras características de la glándula. Con frecuencia el estudio con ecotomografía abdominal descubre masas adrenales ignoradas.

c) El uso de tomografía axial computarizada da una mayor precisión y permite establecer muy bien las relaciones con los otros órganos vecinos: riñón, cava, arterias, etc.
Permite también explorar la región aórtica, interilíaca y pelviana para revisar posibles localizaciones heterotópicas de estos tejidos

d) La resonancia nuclear magnética puede dar información muy similar al TAC.

e) Existen exámenes de funcionalidad y captación específica de elementos radioactivos como monoyodo dibencilguanidina que tiene afinidad especial por el tejido cromafín retratando en la cámara de conteo a la masa captadora.


2. Desde el punto de vista funcional las glándulas adrenales pueden ser estudiadas gracias a la dosificación de las hormonas que producen y de sus acciones en el organismo por hiper o hipofunción.

De este modo el estudio morfológico y funcional de las glándulas adrenales está bien reglado y permite diagnósticos seguros y tratamientos exitosos, entre los cuales la cirugía ocupa un lugar importante.

Así, hoy día se indica cirugía en tumores malignos de estas glándulas, en trastornos funcionales de la médula y de la corteza suprarrenal y en nódulos tumorales adrenales diagnosticados como hallazgos de ecotomografías o TAC, realizadas por estudio de otras enfermedades abdominales.

Basado en la experiencia adquirida en nuestro hospital a lo largo de 30 años, entre enero de 1969 y diciembre 2000, revisamos retrospectivamente la experiencia adquirida.

Nuestra serie fue reclutada en 30 años entre 1969 y 2000 con 111 pacientes cuya edad promedio fue de 45,4 años (9-78).

La distribución por sexo fue de 42 hombres (39,6%) y 63 mujeres (69,4%).

De este total 68 pacientes (64,8%) presentaron clínica y/o laboratorio propios de algunas de las patologías adrenales primarias. Destacamos también que 37 (35,2%) se presentaron como un nódulo adrenal no funcionante, condición definida como la de un paciente portador de una masa adrenal no sintomática con un estudio bioquímico y endocrinológico negativo para alteraciones específicas de las enfermedades de las glándulas adrenales.

En esta tabla se ve que el feocromocitoma fue la patología más frecuente, 42 casos (37,4%); en segundo lugar el hiperaldosteronismo primario 20 casos (19,04%); en tercer lugar el hipercortisolismo 16 casos (15,23%), y cuarto lugar el cáncer adrenal: primario o metastático con 15 casos (15,23%). Además se detallan otras patologías menos frecuentes (14,3%).

Tabla 1
Patologia Adrenal
1969 - 2000

 
Total
%
Funcionantes
No Funcionantes
Feocromocitoma
42
37,14
33
7
Hiperaldosteronismo
20
19,04
20
0
Hipercortisolismo
16
15,23
16
0
Cáncer suprarrenal
10(7)
9,52(6,66)
2
8 (**)
Metástasis
5
5,71
1
5
Adenoma cortical
4
3,60
0
3
Hiperplasia cortical
3
2,86
0
3
linfagioma quística
3
2,86
0
3
Hematoma
2
1,90
0
2
Angiomielolipoma
2
1,90
0
2
Lipoma periadrenal
1
0,95
0
1
Tuberculosis SR
1
0,95
0
1
Mesotelioma
1
0,95
0
1
Quiste hiatídico Sr.
1
0,95
0
1
Ganglioneuroma
1
0,95
0
1
 
Totales
111
100
71 (64%)
38 (34 %)
Nota:
(*) No funcionantes del punto de vista endocrino.
(**) De los Cánceres SR. tres son funcionantes: dos Sd. Cushing´s están tabulados como hipercorticolismo y un feocromocitoma maligno.
 
     

Feocromocitoma

 

La patología de la médula adrenal incluye los feocromocitomas, neoplasias cromafines bien diferenciadas y de comportamiento benigno y los neuroblastomas indiferenciados y casi siempre malignos.

El feocromocitoma la mayor parte de las veces es sospechado por su clínica. Los síntomas y signos del feocromocitoma son causados por la liberación de catecolaminas al torrente circulatorio desde el tumor. La HTA es el signo más frecuente (84%) y hasta en un 37% de curso crónico. Las crisis hipertensivas muestran gran variedad en frecuencia y duración. En 34 (82%) casos presentaron clínica sugerente. La mayoría de estos casos se estudiaron en el contexto de una HTA secundaria en pacientes jóvenes. Algunos pacientes no presentan HTA, pero son estudiados en relación a crisis de taquicardia y sudoración. Por otro lado, 7 (18,4%) pacientes se presentaron como masas adrenales no funcionantes. Estos fueron detectados como hallazgos en exámenes de imágenes (ecografía y TAC) solicitados por dolor abdominal, masa abdominal palpable o control por otras patologías abdominales. También se detectó un caso por hallazgo intraoperatorio de una masa en el polo superior del riñón derecho.

Los síndromes familiares asociados a feocromocitoma son el NEM IIa-IIb en los cuales son comunes los feocromocitomas bilaterales y displasias neuroctodérmicas que incluyen a la neurofibromatosis, esclerosis tuberosa y síndrome de Von Hippel Lindau, en las cuales lo habitual es el feocromocitoma unilateral. Dos pacientes presentan feocromocitomas unilaterales asociados a enfermedad de Von Hippel Lindau (padre e hijo). Tres pacientes presentaron un feocromocitoma bilateral asociado a un síndrome de NEM II; uno de ellos falleció a los 7 meses por metástasis múltiples de un cáncer medular de tiroides. Estos pacientes con síndromes familiares requieren un seguimiento cercano y una vigilancia periódica de feocromocitoma especialmente antes de cualquier cirugía electiva.

Una vez establecida la sospecha diagnóstica, se requiere documentar el exceso de catecolaminas secretadas por el tumor (diagnóstico de laboratorio), a través de su medición en plasma o en orina de 24 horas. La presencia de catecolaminas urinarias elevadas es el examen bioquímico más sensible. La medición de catecolaminas plasmáticas presenta buena sensibilidad cuando se miden durante las crisis hipertensivas, pero sus niveles se pueden superponer con los de HTA esencial, perdiendo especificidad.

En relación a la localización del feocromocitoma, este se presenta en situación extradrenal en 10-15% y en un 9% son bilaterales. En la serie, el 95,5% de los tumores fueron localizados a través de métodos de imágenes. Detectándose 34 feocromocitomas unilaterales (82%), 3 bilaterales (7,7%) y 4 extradrenales (10,25%).

La TAC fue el método de imágenes con mayor rendimiento en la localización del feocromocitoma en nuestra serie (100%) y se recomienda como método de imágenes inicial (14-26). El cintigrama con MIBG permite rastrear tejido cromafín, presentando una sensibilidad del 87,4% y una especificidad del 99%. Util para el rastreo de feocromocitoma residual o maligno (16-27). Nosotros lo hemos utilizado en 16 pacientes, a partir de 1990, con una sensibilidad del 88% y una especificidad del 100% (incluye una lesión bilateral y dos extradrenales en el órgano de Zuckerkandl). En un paciente sintomático se localizó un feocromocitoma microscópico extradrenal en la laparotomía mediante la palpación paraaórtica realizándose una linfadenectomía con resección del tejido cromafín y curación.

El tratamiento del feocromocitoma es la resección quirúrgica (adrenalectomía o resección del tumor extradrenal), permitiendo la mejoría de los pacientes.

Debido a la labilidad cardiovascular de estos pacientes el manejo preoperatorio requiere del uso de alfa y betabloqueadores, para disminuir las crisis hipertensivas y las arritmias complejas durante la cirugía. El alfa bloqueo con terazosina o doxazocina produce vasodilatación expandiendo el volumen plasmático, sin bloquear completamente la respuesta presora al manipular el tumor. Esto último es importante en la localización intraoperatoria de tumores pequeños, como sucedió en uno de nuestros enfermos. Si se ha obtenido una buena expansión de la volemia con un alfa bloqueo eficiente en el preoperatorio, no deben producirse hipotensiones riesgosas en el postoperatorio. Más del 50% de los pacientes que presentaron crisis hipertensivas severas durante la cirugía recibieron un alfa o beta bloqueo menor de tres días o con dosis subterapéuticas. Se requiere de un alfa bloqueo adecuado tanto en dosis como en tiempo, asociado a una buena reposición de volumen y sodio en el curso de varios días para disminuir la incidencia de crisis hipertensivas durante la cirugía. El beta bloqueo (en base a derivados del propanol) es un tema más controversial no utilizado por todos los centros y pretende disminuir la frecuencia cardíaca máxima para evitar las taquiarritmias complejas durante la cirugía. Si se utiliza el beta bloqueo, debe lograrse primero un adecuado alfa bloqueo, porque si no se puede bloquear la vasodilatación inducida por los alfa bloqueadores.

La vía de abordaje en el feocromocitoma era clásicamente la anterior, para una completa exploración de ambas adrenales y toda la cadena de tejido cromafín. Actualmente con el uso de TAC y el cintigrama con MIBG ha sido posible una localización precisa y segura del tumor permitiendo el abordaje por lumbotomía en 11 feocromocitomas adrenales unilaterales, ofreciendo un excelente abordaje que simplifica la cirugía y el postoperatorio, reduciendo la morbilidad asociada. El abordaje anterior en la actualidad se restringe a los casos de bilaterales y de localización extradrenal.

La cirugía del feocromocitoma consiste en la extirpación del tumor. La manipulación debe ser mínima hasta lograr la exclusión vascular venosa, de modo de evitar la liberación de catecolaminas al torrente circulatorio para evitar las crisis hipertensivas y las taquiarritmias.

No hubo mortalidad operatoria ni perioperatoria y hubo morbilidad en 7 casos (17,9%) manejada satisfactoriamente. La serie tiene un caso recidivado y reoperado con éxito a 8 meses.

Creemos que el diagnóstico de feocromocitoma se puede hacer con bastante certeza en el preoperatorio basado en la sospecha clínica y con la confirmación del laboratorio bioquímico. La TAC es el método de imágenes de mayor rendimiento en el estudio para la localización del tumor. El manejo preoperatorio adecuado con alfa o alfa y beta bloqueo es importante para reducir las complicaciones intraoperatorias. El tratamiento quirúrgico curativo se puede realizar con baja morbilidad. Aun en los casos de siembra extradrenal única suceptible de resecar completa.

 
     

Hipercortisolismo

 

El síndrome de Cushing corresponde al cuadro clínico de exceso de glucocorticoides, descrito por primera vez por Harver Cushing en 1932. El origen exógeno es hoy día el más frecuente, en relación a ingesta de glucocorticoides en dosis suprafisiológicas. Nos referiremos al hipercortisolismo de causa endógena. La regulación de la secreción de cortisol involucra circuitos de retroalimentación negativos entre la corteza adrenal y el hipotálamo e hipófisis. Aproximadamente en 70% de los hipercortisolismos, la secreción primaria y autónoma de cortisol está determinada por la corteza adrenal, lo que corresponde al 10-20% de los casos de síndrome de Cushing. Entre las causas subyacentes destacan: el adenoma cortical (50-60%), carcinoma adrenal (10-20%) e hiperplasia cortical multinodular bilateral (20-30%).

El 70-80% de los hipercortisolismos son por una hiperplasia adrenal secundaria a una hiperestimulación de ACTH (enfermedad de Cushing). La causa adrenal de un síndrome de ACTH ectópico, como un síndrome para neoplásico de un cáncer bronquial, pancreático o timona maligno.

El hipercortisolismo adrenal corresponde habitualmente a un adenoma hiperfuncionante más frecuente en mujeres. Meador describe una hiperplasia multinodular autónoma con características similares a un adenoma. En un 10% la causa del hipercortisolismo es un cáncer adrenal cortical funcionante. Tuvimos tres casos de hiperplasia nodular autónoma, un caso de síndrome ACTH ectópico a primario desconocido y dos carcinomas adrenales hiperfuncionantes. El 81,25% de los hipercortisolismo ocurrió en mujeres.

En el hipercortisolismo hay cortisol plasmático elevado y alteración del ciclo circadiano. El test de supresión de Liddle con 2 y 8 mg de dexametasona diferencia el origen hipofisiario o adrenal del hipercortisolismo. En los pacientes en que se practicó fue bastante certero. Actualmente estamos utilizando el test de Tirrel con 8 mg de dexametasona para el mismo objetivo, pero es técnicamente más sencillo por medir el cortisol plasmático y no los 17 OH urinarios.

La enfermedad de Cushing se trata con hipofisectomía transesfenoidal con 10% de recurrencia. Si fracasa se requiere de adrenalectomía bilateral. El síndrome de Cushing adrenal unilateral se trata con adrenalectomía generalmente por vía lumbar. La cirugía, a la larga, es el mejor tratamiento. Los pacientes no operados presentan un 50% de mortalidad a 5 años. El síndrome de ACTH ectópico requiere del manejo del tumor primario, pero en situación de un primario desconocido se realiza adrenalectomía bilateral. El ketoconazol bloquea la esteroidogénesis y es útil para lograr reducir la obesidad que ofrece dificultades técnicas al operar estos pacientes (25,30). Hemos utilizado esta droga en 12 (75%) pacientes con buena respuesta clínica, sólo en 2 pacientes debió suspenderse por alteraciones de las pruebas hepáticas.

Esta serie está compuesta por 13 (81,25%) mujeres y 3 (18,75%) hombres. La edad promedio es 42,1 (23-69) años.

Tabla 2
Hipercortisolismo

(Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile)
Descripción de la serie
Años Enero 1969-Julio 1998
Número 16 pacientes
Promedio edad 42,1 (23-69) años
Hombres 3 (18,75%)
Mujeres 13(81,25%)

Todos (100%) presentaron un cuadro clínico florido sugerente de síndrome de Cushing (obesidad centrípeta, facies característica, hipertensión arterial, acné, estías violáceas, alteraciones menstruales e hirsutismo en mujeres), que motivó el estudio.

En el laboratorio endocrino presentaron cortisol plasmático elevado los 11 pacientes en que este se midió. En 13 pacientes se utilizó el test de Nugent (cortisol plasmático postfrenación con 1 mg de dexametasona) evidenciando en todos ellos cortisol elevado. El test de Liddle con 2 mg de dexametasona se realizó en 12 pacientes, en 9 de ellos no se produjo frenación de los 17 OH urinarios. El conjunto de exámenes confirmó el síndrome de Cushing en el 100%.

Tabla 3
Hipercortisolismo Estudio Clínico
(Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile)

Sexo
Edad
Radiología
Laboratorio Endocrino
Diagnóstico
Postoperatorio
Tamaño(cm)
1
M
24
  17 Ohu (e) Liddle 2 mg (-) Enfermedad de Cushing
-
2
M
43
  17 Ohu (e) cortisol (e)
Liddle 2 mg (-) Liddle 8 mg (-)
Enfermedad de Cushing
-
3
30
  17 Ohu (e) Liddle 2mg (-) Liddle 8 mg (-) Adenoma izquierdo
3x3
4
F
65
UIV/venografía 17 Ohu (e) cortisol (e)
Liddle 2 mg (-) Liddle 8 mg (-)
Carcicoma derecho
10x6
5
F
40
TAC Nugent(e) Cortisol (e)
Liddle 2 mg (-) Liddle 8 mg (-)
Adenoma izquierdo
2x2
6
F
38
TAC Liddle 2 mg (-) Liddle 8 mg (-) Adenoma izquierdo
6x5
7
F
43
ECO/TAC Nugent(e) Cortisol (e)
Liddle 2 mg (-) Liddle 8 mg (-)
Adenoma derecho
4x5
8
F
45
TAC Nugent(e) Liddle 2 mg (-)
Liddle 8 mg (-)
Hiperplasia cortical bilateral
9
F
31
TAC 17 Ohue(e) cortisol(e) Nugent(e)
Liddle 2 mg(+) Liddle 8mg(+)
Adenoma pigmentario izquierdo
25x3
10
F
35
TAC 17 Ohue(e) cortisol(e) Nugent(e)
Liddle 2 mg(-) Liddle 8mg(+)
Hiperplasia multinodular cortical bilateral
11
F
23
TAC 17 Ohue(e) cortisol(e) Nugent(e)
Liddle 2 mg(+) Liddle 8mg(+)
Adenoma pigmentario derecho
15x1
12
F
66
ECO/TAC 17 Ohue(e) cortisol(e) Nugent(e)
Liddle 2 mg(+) Liddle 8mg(+)
Hiperplasia multinodular cortical bilateral
13
F
40
TAC Nugent(e) cortisol(e)
Liddle 8mg(-)
Adenoma cortical
14
F
35
TAC Cortisol (e) Nugent (e)
Liddle 8 mg (-)
Carcicoma cortical derecho
12x11
15
M
69
TAC Cortisol (e) Nugent (e)
Tirrel 8 mg (-) ACTH (e) Ectopico?
Hiperplasia cortical bilateral
16
F
38
TAC Cortisol (e) Nugent (e)
Tirrel 8 mg (-) ACTH (baja)
Adenoma cortical izquierdo

Una vez confirmado el síndrome de Cushing, en 9 de los 13 pacientes se realizó el test de Liddle con 8 mg de dexametasona, no se evidenció frenación de los 17 OH urinarios. Tres pacientes se realizaron un test de Tirrel con 8 mg de dexametasona no demostrando frenación del cortisol plasmático en todos ellos. Ambos exámenes sugirieron un origen adrenal o ectópico en 12 casos. Sólo en dos pacientes se midió ACTH, muy elevada en un caso de síndrome ACTH ectópico y suprimida en un adenoma adrenal (Tabla 2).

El TAC tuvo un 100% de rendimiento en la localización y en la diferenciación entre adenoma e hiperplasia adrenal en los 12 últimos casos (antes no disponible). En dos pacientes la localización se hizo con ecografía y confirmada con la TAC (Tabla 2).

De los 16 pacientes con síndrome de Cushing, en 12 se utilizó ketoconazol (200-400 mg/día) en el manejo preoperatorio, con bloqueo en la síntesis de cortisol adrenal y baja de peso. También mejora el acné cutáneo, con lo que contribuye a disminuir infecciones. Sólo en dos casos debió interrumpirse por alteración de las pruebas hepáticas. La cirugía fue la adrenalectomía unilateral por lumbotomía en 10 casos y bilateral por vía anterior en 6 pacientes con hiperplasia autónoma suprarrenal bilateral o enfermedad de Cushing.

La cirugía consistió en la adrenalectomía de las suprarrenales afectadas.

La histología demostró: 8 adenomas corticales, 2 hiperplasias multinodular bilateral autónoma, 2 carcinomas adrenales funcionantes y 2 enfermedades de Cushing, y 2 hiperplasias bilaterales secundarias a síndrome ATCH ectópico. Un paciente se reexploró meses después por una TAC con masas en la raíz del mesenterio evidenciando un tumor carcinoide (síndrome ectópico)

No hay mortalidad en la serie, 4 (25%) pacientes presentaron morbilidad de tipo infecciosa: un absceso subfrénico, una atelectasia pulmonar y dos infecciones de herida operatoria, manejadas satisfactoriamente.

 
     

Hiperaldosteronismo Primario

 

Es el síndrome que resulta de la hipersecreción autónoma o semiautónoma de aldosterona. Las principales manifestaciones son HTA, hipopotasemia y supresión del eje renino-angiotensina. Es responsable del 0,5 a 1% de los casos de HTA. y equivale al 5-10% de los casos HTA. tratables quirúrgicamente. Generalmente afecta a personas jóvenes. Este síndrome fue descrito por Conn en 1955 y se debería en un 20% de los casos a una hiperplasia cortical adrenal y en un 70 a 80% a un adenoma cortical. Sin embargo, para el patólogo suele ser muy difícil poder hacer la diferencia en muchas ocasiones.

También pueden producir mayor secreción de aldosterona el carcinoma adrenal cortical y algunos tumores ováricos productores de aldosterona.

De 111 pacientes operados por patología adrenal entre 1969 y 1999, 20 pacientes tenían un hiperaldosteronismo primario.

La serie está compuesta por 11 (55%) mujeres y 9 (45%) hombres. La edad promedio es de 44.5 (25-74) años.

Descripción de la serie

Años Enero 1969-Julio 1998
Número 20 pacientes
Promedio edad 44,5 (25-74) años
Hombres 9 (45%)
Mujeres 11(55%)

El hiperaldosteronismo primario es causado en la mayor parte de los casos (+/-70%) por un adenoma cortical. En un 15 a 20% se debe a una hiperplasia cortical y en mucho menor frecuencia un carcinoma SR o tumores ováricos productores de aldosterona. El exceso de aldosterona explica las manifestaciones como la hipokalemia y alcalosis.

El principal problema en el diagnóstico del HAP se debe a que todos los signos y síntomas son moderados e inespecíficos, favoreciendo el subdiagnóstico de esta patología. Los síntomas más frecuentes son cefalea, fatiga, polidipsia, poliuria y nicturia. Estos son secundarios a la hipokalemia y la supresión del eje renina-angiotensina. Debido a la retención de sodio aumentada por el exceso de aldosterona, se produce una expansión del volumen intravascular que lleva a la HTA. La HTA moderada está casi siempre presente; más del 70% presenta presión arterial diastólica menor de 120 mmHg. Todos nuestros pacientes presentaron HTA y síntomas asociados a la hipokalemia, que permitieron plantear la sospecha diagnóstica de HAP.

Ante la sospecha clínica de HAP, debemos confirmar una hipokalemia menor de 3,5 meq/lt, previa suspensión de estrógenos, diuréticos por 2 semanas (6 semanas en el caso de espironolactona) bajo una dieta de sobrecarga de sodio (6-12 grs/día NaCI), se debe demostrar la supresión del eje renina-angiotensina a través de la medición de la actividad de renina plasmática (APR<1, 0ng/kg/hr) y el aumento de la aldosterona plasmática y/o urinaria (>14 mg/día). Por lo tanto, el diagnóstico bioquímico de HAP se establece frente a aldosterona elevada y supresión del eje renina-angiotensina. Frente a casos con valores límites o como examen confirmatorio, se puede realizar el test de supresión con 25 mg de Captopril, midiendo aldosterona plasmática y ARP. En HAP la aldosterona no disminuye; la ARP sigue suprimida.

Debe determinarse si la hipersecreción proviene de un adenoma o una hiperplasia de la corteza adrenal, dado que el tratamiento del primero es quirúrgico (adrenalectomía) y el del segundo es médico con espironolactona. Las pruebas endocrinas posturales o de respuesta a la espironolactona permiten sospechar el origen del HAP debido a que la supresión de la renina es más radical en el caso del adenoma que de la hiperplasia. En nuestra serie se realizó estudio endocrino en 17 (85%) pacientes, confirmándose el HAP en todos ellos (100%). Sólo en 3 pacientes se efectuaron pruebas orientadas a diferenciar adenoma de hiperplasia que sugirieron adenoma.

Tabla 4
Estudio Clínico en Pacientes con Hiperaldosteronismo

Na
Sexo
Edad
Radiología
Laboratorio
Histología
Tamaño (cm)
1
F
35
venografía ALDu Adenoma cortical
2x2
2
F
49
venografía ALDu ARP Adenoma cortical
15x1
3
M
61
venografía Tac suprimida ALDu ARP Adenoma cortical
2x2
4
M
30
venografía Tac suprimida ALDu ARP Hiperplasia cortical
5
M
38
venografía   Hiperplasia cortical
6
F
63
TAC arteriografía   Adenoma cortical
3x2
7
F
25
TAC ALDu ARP
Suprimida postural (APA)
Captopril (APA)
Adenoma cortical
3x2
8
F
37
TAC ARP Suprimida
Captopril (APA)
Hiperplasia cortical
9
M
44
TAC ECO ALDu suprimida Adenoma cortical
4x8
10
F
30
TAC ALDu ARP
suprimida
Adenoma cortical
2
11
M
41
TAC ECO Postural (APA)
Captopril (APA)
Adenoma cortical
15x1
12
F
40
TAC ALDu ARP
suprimida
Adenoma cortical
12x7
13
M
44
TAC ECO ALDu Adenoma cortical
6x5
14
M
45
TAC ALDu ARP
suprimida
Hiperplasia cortical
15
M
63
TAC ALDu Hiperplasia cortical
1x1
16
F
41
TAC ECO RNM ARP suprimida Adenoma cortical
3,5x4
17
F
74
TAC ECO ALDu alta Adenoma cortical
3,3x4
18
M
48
TAC RNM ALDu alta Captopril Adenoma cortical
19
F
40
TAC ECO ALDu alta Adenoma cortical
20
F
43
TAC ECO ALDu alta  
1,5

El tercer paso en el diagnóstico requiere la localización de la masa adrenal. La TAC permite localizar esta masa y diferenciar entre adenoma e hiperplasia cortical adrenal en la mayoría de los casos, constituyéndose en el examen diagnóstico de elección. En esta serie el rendimiento del TAC fue del 100%, sugiriendo adenoma en todos ellos. La venografía presenta menor rendimiento que la TAC; puede presentar serias complicaciones como infartos de la glándula. Actualmente no se utiliza. En los primeros 5 pacientes de la serie tuvo un 80% de rendimiento.

En los adenomas siempre debe hacerse tratamiento médico con espironolactona por plazo +/— de 1 a 3 meses previo a la cirugía. Esto permite normalizar la presión arterial, la kalemia y favorecer la recuperación de la renina evitando un hipoaldosteronismo hiporeninémico al extirpar el tumor y dejar la otra glándula crónicamente frenada y atrofiada. Dado que habitualmente el HAP está dado por un adenoma unilateral (75%) localizado por la TAC, esto permite un abordaje por vía lumbar con excelente campo y seguridad. La cirugía consiste en la resección de la adrenal afectada. En esta serie 17 (85%) se abordaron por vía anterior. En 2 casos se utilizó una lumbotomía mínima video-asistida. No ha habido mortalidad, con mínima mortalidad en relación a la herida operatoria.

Existe controversia y dificultad en el diagnóstico histológico de adenoma cortical e hiperplasia cortical productora de aldosterona. Muchos de los aspectos microscópicos del adenoma se repiten en menor tamaño en los casos diagnosticados como hiperplasias.

 
     

Cáncer Adrenal

 

De los 15 casos de cáncer adrenal, sólo 2 se estudiaron por presentar clínica de hipercortisolismo, los 13 restantes se presentaron como nódulo adrenal no funcionante diagnosticados por estudios de imágenes (Eco y/o TAC) solicitados por: dolor lumbar en 2 casos, masa abdominal palpable en 3 casos, estudio de imágenes de control en cáncer renal operado en 4 casos, hallazgo intraoperatorio en 1 caso y como hallazgo de imágenes pedidos por otras enfermedades abdominales en 3 casos. De los 15 casos de cáncer adrenal, 10 son primarios (8 no funcionantes, incluyendo 1 de los feocromocitomas malignos bilateral y 7 carcinomas adrenales) y 5 metastásicos no funcionantes (4 metástasis de carcinoma renal y 1 cáncer de tiroides). También metastizan en las adrenales el cáncer bronquial, de mama y páncreas.

El tamaño de las lesiones malignas varió entre 2,8 y 15 cm (promedio = 6,4 cm).

De los 37 pacientes que presentaron masas adrenales no funcionantes, 22 (59,5%) fueron hallazgo de la ecografía y/o TAC solicitadas por otro motivo, 5 casos se estudiaron por masa abdominal palpable, 8 casos por dolor abdominal, 1 caso por hematuria y 1 caso fue hallazgo intraoperatorio en una colecistectomía. En este grupo se encontraron 13 (86,6%) de los 15 cánceres adrenales.

La mayoría de estos cánceres (7 casos, 54%) presentaron masas con un diámetro mayor de 6 cm. El resto de las lesiones varió entre 2,8 y 4,5 cm, con un promedio de 3,5 cm.

La combinación de la clínica, laboratorio endocrino-bioquímico y los diferentes métodos de imágenes permitieron el hallazgo y/o confirmación diagnóstica de todas las lesiones. La TAC, como método de imágenes individual, fue la más efectiva en la localización (92% en 83 casos en que se utilizó) de masas adrenales.

Un total 15 casos presenta cánceres adrenales primarios o metastásicos. Sólo el 13,3% (2 casos ) eran funcionantes (síndrome de Cushing). La mayoría son no funcionantes (86,7%). El diámetro promedio fue de 6,4 cm. La literatura refiere que los nódulos adrenales de menor tamaño pueden corresponder a lesiones involutivas secundarias a cambios cíclicos en el trofismo de la glándula adrenal, que incluso protruyen fuera de ésta (33).

En nuestra serie no detectamos ninguna de estas lesiones y si hubiéramos considerado el tamaño en la indicación quirúrgica habríamos no resecado 3 lesiones metastásicas de 2,8 y 3 cm (2 en cáncer, renal y 1 en cáncer tiroides). Actualmente a los pacientes con lesiones menores de 3 cm los seguimos con TAC seriada (3-6 meses) y si estas crecen se indica cirugía.

Las masas adrenales no funcionantes se diagnostican cada vez con más frecuencia por el uso generalizado de métodos de imágenes como ecografía y TAC. La ecografía tiene un rol de pesquisa dado su bajo costo y alta sensibilidad. La TAC presenta entre un 0,6-1,3% de incidentalomas. La probabilidad de malignización de una masa adrenal incidental menor de 3 cm es menor de 0,006% (46). De nuestros pacientes con masas suprarrenales no funcionantes un 35,1% (13 casos) presenta cánceres adrenales primarios o metastásicos y un 18,9% (7 casos) presentan feocromocitoma, ambas patologías de resolución quirúrgica. La mayoría de los cánceres adrenales presentan lesiones mayores de 6 cm de diámetro (60%). A pesar de ello, 3 casos tenían metástasis en lesiones de 3 cm. Dado que las imágenes no permiten determinar la naturaleza maligna o benigna de las lesiones adrenales con certeza, pensamos que el diagnóstico lo da la histología. Las imágenes permiten localizar la lesión y orientar el abordaje; a nuestro parecer, este es la lumbotomía por su excelente campo y mejor postoperatorio.

Tabla 5
Cáncer Adrenal - Características

   
Funcionante
No funcionante
Primarios
10
2
8
Metastásicos
5
0
5
Total
15
   
Primarios Carcicoma cortical
6
  Carcicoma indiferenciado
2
  Carcicoma medular
1
  Feocromocitoma maligno
1
Metastásicos Cáncer renal
4
  Cáncer de tiroides
1
15
 
     

Vía de Elección para la Cirugía Adrenal

 

La existencia de la glándula adrenal en ambos lados del cuerpo plantea escoger una vía de acceso para cada patología. La precisión topográfica que se obtiene mediante los medios de imágenes, en especial la TAC, junto a la precisión de los diagnósticos funcionales, permiten hoy día elegir vías de acceso preferenciales para determinadas patologías y para cada paciente de acuerdo a sus características particulares.

La vía anterior mediante laparotomía media o transversa subcostal se utilizará para patologías bilaterales. Estos son los casos de feocromocitomas bilaterales asociados a NEM II, los feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas que requieren de una exploración y disección muy amplias. También en los casos de adrenalectomía bilateral en los hipercortisolismos por hiperplasia bilateral autónoma o en casos del síndrome de ACTH ectópico sin primario conocido.

En los casos de lesiones unilaterales incluyendo feocromocitomas, adenomas corticales y en tumores adrenales no funcionantes, hemos preferido la lumbotomía, por proporcionar un excelente acceso directo sin las dificultades de la vía transperitoneal y procedimiento quirúrgico de breve duración.

También en los nódulos adrenales no funcionantes unilaterales hemos utilizado con éxito el método de lumbotomía mínima y adrenalectomía endoscópica video-asistida extraperitoneal. Este método presenta todas las ventajas de no comprometer mayormente la pared abdominal. Debe usarse para casos muy bien seleccionados en que las condiciones locales y el entrenamiento del equipo quirúrgico lo permitan.

Edad
Sexo
Prsentación
Estudio Rx
Diam (cm)
Lado
Diagnóstico
1 40 M Sida TBC (hallazgo) Tac (+)
10
Izq.
Feocromocitoma
2 58 F Masa Op. Tac (+)
3,6x6
Bilat.
Feocromocitoma
3 73 F Masa Abd. Tac (+)
8
Der.
Feocromocitoma
4 34 F Dolor Abd. Eco Tac (+)
6
Izq.
Feocromocitoma
5 45 M Masa Abd. Angio (-)
10
Izq.
Ca. medular
6 38 F Masa Abd. Angio (+)
15
Ca. Cortical
7 60 M Masa Abd.  
10
Izq.
Ca. indiferenciado
8 67 M Ca. Renal Control Eco (-) Tac (+)
7,1
Der.
Met. Ca. Renal
9 63 M Ca. Renal Control Eco (-) Tac (+)
2,8
Izq.
Met. Ca. Renal
10 66 M Ca. Renal Control  
3
Der.
Met. Ca. Renal
11 59 F Ca. Renal Control Eco (-) Tac (+)
1
Izq.
Hiperplasia nodular
12 66 M Nod. (hallazgo) Eco (-) Tac (+)
3
Izq.
Met. Ca. Tiroides
13 55 M Dolor Lumbar Eco (-)
5,5
Izq.
Hematoma
14 62 F Masa Abd.  
10
Der.
TBC SR
15 63 F HTA (hallazgo) Angio (+)
8
Der.
Adenoma cortical
16 62 M Hematuria Urv Tac (+)
7
Der.
Angiomelipoma
17 66 F Hallazgo Tac (-) Eco (+)
2
Izq.
Adenoma cortical
18 58 M Hallazgo Tac (+)
3,5
Izq.
Adenoma cortical
19 49 F Hallazgo Eco (+) Tac (-)
3
Der.
Hiperplasia nodular
20 54 F Hallazgo Eco (+) Tac (-)
2,2
Der.
Hiperplasia nodular
21 61 F Dolor Lumbar Tac(+)MIGB(-)
3
Izq.
Linfongiomaquístico
22 30 F Hallazgo Eco (+) Tac (-)
8
Izq.
Linfongiomaquístico
23 35 M Hallazgo Eco (+) Tac (-)
4,2
Izq.
Hematoma
24 34 F Hallazgo Eco (+) Tac (-)
4
Der.
Feocromocitoma
25 58 M Hallazgo Tac (-)
6
Der.
Feocromocitoma
26 64 M Dolor Lumbar Eco (+)
4
Izq.
Lipoma adrenal
27 50 M Hallazgo Tac (+)
4
Izq.
Ca. indiferenciado
28 14 M Hallazgo Tac (+)
6,5
Der.
Feocromocitoma
29 35 F Dolor Lumbar Eco (+) Tac (-)
5
Izq.
Linfangiomaquístico
30 69 F Dolor Lumbar Eco (+) Tac (-)
Izq.
Ca. Sr. Renal
31 53 M Ca. Renal Control Tac (+)
4,7
Izq.
Met. Ca. Renal
32 11 M Hallazgo Tac (+)
14,5
Der.
Ganglioneuroma
33 74 F Hallazgo Tac (+)
15
Izq.
Ca. Sr. Cortical
34 69 F Hallazgo Tac (+)
9
Izq.
Mesotelioma pa. Sr.
35 48 M Dolor Lumbar Eco (+) Tac (+)
9
Izq.
Quiste Hiatídico Sr.
36 63 M Dolor Lumbar Tac (+)Rnm(+)
8
Der.
Ca. Sr. Cortical
37 54 M Hallazgo Tac (+)
8,6
Izq.
Mielolipoma

No hemos utilizado la vía laparoscópica que está descrita como posible; pero queda por demostrarse sus ventajas en especial por la necesidad de desplazamientos de órganos intraperitoneales como colon, duodeno, riñón etc. El tiempo operatorio y las preferencias del cirujano frente a cada caso son también factores muy importantes a considerar.

La elección de la vía de acceso a la(s) glándulas adrenal(es) es una decisión del cirujano frente a cada caso particular considerando que hay patologías en que la bilateralidad, la presencia de tumores funcionantes heterotópicos, la necesidad de una disección extensa hacen ya necesario un abordaje amplio y seguro.

La utilización de estos criterios de elección ha contribuido a que en esta experiencia de 111 pacientes intervenidos a lo largo de 30 años no haya mortalidad operatoria ni perioperatoria, que los resultados de la cirugía hayan sido óptimos y que el número de complicaciones haya sido bajo y siempre todos con éxito.