Figura 1: Distribución por frecuencia de los tumores renales.

Introducción

Existen distintas clasificaciones de tumores renales, sin embargo, prácticamente ninguna de ellas ofrece una manera simple y sistemática de agruparlos.

Una manera sencilla de agrupar los tumores renales es de acuerdo al origen de éstos. Así tenemos:

Clasificación de los Tumores Renales (derivados del epitelio)

Carcinoma de Células Renales

Epidemiología

Aproximadamente 28.800 casos nuevos de carcinoma renal son diagnosticados anualmente en los EE.UU. y son causa de más de 11.300 muertes al año. El cáncer renal aparece a una edad promedio de 65 años y los hombres se afectan aproximadamente dos veces más frecuente que las mujeres.

Un número importante de factores ambientales han sido implicados en la etiología del cáncer renal, incluyendo el tabaco, obesidad, exposición a cadmio, asbesto y productos petroquímicos.

Este tumor, así como el de mama, colon y próstata, se puede presentar en forma hereditaria o esporádica (no hereditaria).

Ejemplos de cáncer renal hereditario son:

- Asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) [mutación del gen VHL (3p)]
- Asociado a translocación t(3;8), t(3;6) o t(2;3)
- Cáncer renal papilar hereditario [mutación del gen met (7q)]

Patología

El cáncer renal convencional (células claras) está compuesto, predominantemente, por células con citoplasma claro (por su alto contenido de lípidos y glicógeno), pudiendo coexistir áreas de células granulares. La arquitectura es habitualmente sólida, con algunas áreas quísticas y, ocasionalmente, alguna estructura papilar. Transformación sarcomatosa ocurre hasta en un 5% de estos tumores. Se presume que este tumor se origina del epitelio tubular proximal.

La lesión se origina en la corteza y tiende a crecer hacia el tejido perinefrítico. No posee cápsula propia, pero frecuentemente se constituye una pseudocápsula compuesta por parénquima renal comprimido, tejido fibroso e infiltrado inflamatorio. Calcificaciones intratumorales son características de este tumor.

Patogenia

Son tumores hipervascularizados que tienden a invadir el tejido perinefrítico, órganos adyacentes y a extenderse directamente a la vena renal y a la vena cava inferior (VCI).

Aproximadamente el 40% de los pacientes tienen una enfermedad ya diseminada al momento del diagnóstico, siendo el pulmón el sitio a distancia más frecuentemente comprometido. Otros sitios frecuentes son hígado, hueso, ganglios linfáticos, suprarrenal y riñón contralateral.

Etapificación

Una correcta etapificación permite tomar una conducta terapéutica determinada y establecer un pronóstico. Para ello se requiere de una historia clínica completa, examen físico, exámenes de laboratorio (HMG+VHS, perfil bioquímico, orina completa), radiografía de tórax (ocasionalmente TAC de tórax), TAC abdominal y rara vez de una cintigrafía ósea.

Las dos clasificaciones más usadas son la de Robson y la TNM (de la UICC y AJCC). Esta última es más acuciosa en evaluar la extensión de la enfermedad y, por ende, en establecer un pronóstico más certero.

Clasificación de Robson

Clasificación TNM (1997)

Tumor primario (T)(Toda magnitud referida al diámetro mayor):TX: Tumor primario no puede ser evaluado.
T0: Sin evidencia de tumor primario.
T1: Tumor de 7,0 cm o menos, confinado a riñón.
T2: Tumor mayor 7,0 cm, confinado a riñón.
T3: Tumor se extiende a venas principales, glándula suprarrenal o tejido perirrenal, pero confinado a la fascia de Gerota.
T3a: Tumor invade glándula suprarrenal o tejidos perirrenales, confinado a la fascia de Gerota.
T3b: El tumor visiblemente invade una o ambas venas renales o la vena cava, por debajo del diafragma.
T3c: El tumor visiblemente invade una o ambas venas renales o la vena cava, por encima del diafragma.
T4: El tumor invade más allá de la fascia de Gerota.

Ganglios linfáticos regionales (N):NX: No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
NO: No hay metástasis a ganglios regionales.
N1: Metástasis a un solo ganglio linfático regional.
N2: Metástasis a más de un ganglio linfático regional.

Metástasis a distancia (M):MX: No es posible evaluar metástasis a distancia.
M0: No hay metástasis a distancia.
M1: Metástasis a distancia.

Agrupamiento por etapas: Etapa I: T1 N0 M0
Etapa II: T2 N0 M0
Etapa III: T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3a N0,N1 M0
T3b N0,N1 M0
T3c N0,N1 M0
Etapa IV: T4 cualquier N M0
Cualquier T N2 M0
Cualquier T cualquier N M1

Clínica

a) Síntomas y signos

- Tríada clásica: hematuria, dolor lumbar y masa palpable.

Sólo presente en 10-15% de los pacientes. Generalmente indica enfermedad avanzada.

• Hematuria (Micro o macroscópica): 60%
• Dolor: 41%
• Masa palpable: 24%

- Síntomas derivados de enfermedad metastásica (disuria, tos, dolor óseo, etc.): puede ser el síntoma inicial en hasta 30% de los enfermos.

Actualmente, con el uso frecuente de métodos de diagnóstico por imágenes (especialmente la ecografía), el diagnóstico incidental de un tumor renal puede llegar hasta el 50% (asintomáticos).

b) Síndromes paraneoplásicos

c) Laboratorio

d) Radiología

En casos de duda en radiografía de tórax: TAC de tórax.

Si existe sospecha de compromiso de SNC: TAC de cerebro.

Tratamiento

Enfermedad Localizada

El tratamiento quirúrgico es el único tratamiento curativo para el cáncer renal, hasta el momento. Una adecuada etapificación es indispensable para decidir la terapia más apropiada.

La nefrectomía radical es el tratamiento estándar en esta etapa. El rol de la linfadenectomía es controversial; sin embargo, tiene utilidad para establecer un pronóstico más preciso, pero no tendría un rol terapéutico.

En pacientes con tumores bilaterales, riñón único, enfermedad renal previa o insuficiencia renal, se plantea un tratamiento más conservador, preservando tejido renal, como la nefrectomía parcial o la tumorectomía.

En tumores menores o iguales a 4 cm de diámetro, aun con riñón contralateral normal, debiera intentarse una cirugía conservadora. La recurrencia y las tasas de sobrevida son comparables a los obtenidos con la cirugía radical.

Cirugía en casos con extensión local de la enfermedad.

Enfermedad Diseminada

En esta etapa (metástasis a distancia), la nefrectomía está indicada solamente como tratamiento paliativo, en cuadros de dolor intratable, hematuria persistente significativa, presencia de síndrome paraneoplásico, o como medida previa al uso de inmunoterapia.

- Radioterapia: No es efectiva en el tratamiento del cáncer renal.
Eventualmente, se indica como terapia paliativa (alivio del dolor) en lesiones metastásicas óseas.

- Hormonoterapia: El uso de progestágenos, andrógenos y antiestrogénicos no han demostrado una mejoría en la sobrevida.

Las respuestas no son mayores al 1-2%.

- Quimioterapia: Este tipo de tumores no responde a quimioterapia

.- Inmunoterapia:

• Diversos agentes y esquemas han sido utilizados en el tratamiento de estos tumores, sin embargo, los resultados no son muy alentadores. Estos incluyen, por ejemplo, el uso de interferón, células asesinas activadas por linfoquinas (LAK), linfocitos activados infiltrantes de tumores (TIL), interleukina 2 (IL-2), y otros.

• La respuesta global de estos agentes moduladores de la inmunidad no va más allá de un 15-25%, con una duración media de aproximadamente 12 meses.

• El agente más utilizado es la IL-2. En pacientes altamente seleccionados, las respuestas pueden llegar hasta aproximadamente 35%.

• Todas estas terapias son de alto costo y con morbimortalidad considerable.

Seguimiento

No existe consenso con respecto a la frecuencia de controles que debieran tener los pacientes tratados por un cáncer renal.

Pacientes sometidos a nefrectomía radical debieran controlarse cada 3 a 4 meses durante el primer año, cada 6 meses durante los siguientes 2 años y posteriormente, 1 vez al año, al menos por 10 años.

En cada control debiera realizarse una historia y examen físico completo, radiografía de tórax, HMG + VHS, exámenes de función renal y hepática. Estudio por imágenes de la cavidad abdominal debiera solicitarse 2 veces al año los primeros 3 años y luego, anualmente.

Pronóstico

La sobrevida a 5 años de pacientes sometidos a nefrectomía radical depende de la etapa en que se encuentre el tumor.

(Estos resultados consideran la clasificación TNM previa a 1997, en donde los T1 son tumores < 2,5 cm, confinados al riñón; T2: >2,5 cm, confinado al riñón; T3a: compromiso suprarrenal o tejido perinefrítico, pero confinado a fascia de Gerota y T3b: compromiso de vena renal o vena cava inferior).

Oncocitoma Renal

Tumor que se origina del túbulo distal; se presume de las células intercaladas del túbulo distal. El clásico oncocitoma es, por definición, un tumor benigno, sin potencial metastásico y constituye un 3-5% de los tumores renales.

Está compuesto, predominantemente, por células grandes eosinofílicas, en forma de nidos celulares. Su citoplasma se caracteriza por su alto contenido de mitocondrias, como lo demuestra la microscopia electrónica. Macroscópicamente, es un tumor rodeado de una cápsula fibrosa bien definida y que, rara vez, compromete la grasa perirrenal y el parénquima renal. De color café claro al corte, posee una cicatríz estrellada en el centro, especialmente en tumores grandes.

Clínica

No existen diferencias clínicas significativas con el cáncer renal y su diagnóstico se basa, predominantemente, en la anatomía patológica.

El estudio radiológico rara vez puede sugerir su diagnóstico, por lo cual el manejo es similar al de un tumor sólido renal.

Tratamiento

Debe manejarse como todo tumor sólido renal.La biopsia por punción es poco confiable, por lo cual la nefrectomía radical o parcial, dependiendo del tamaño del tumor, es el tratamiento de elección.

Angiomiolipoma

Tumor benigno raro, considerado un hamartoma renal, está compuesto por 3 elementos histológicos mayores: células adiposas maduras, músculo liso y vasos sanguíneos.

Este tumor se presenta en un 45-80% de pacientes con esclerosis tuberosa, siendo habitualmente bilateral y asintomático. En pacientes sin esta enfermedad, el tumor tiende a ser unilateral y de mayor tamaño, pudiendo extenderse a la grasa perinefrítica.

Hasta en un 25% de los casos se puede presentar como ruptura espontánea y hemorragia retroperitoneal.

Radiología

La ecografía y la TAC permiten hacer el diagnóstico en aquellos tumores con alto contenido de tejido adiposo.

Ecografía: imagen con alta intensidad de ecos (grasa).

TAC: el tejido graso tiene una densidad negativa (-20 a -80 unidades de Hounsfield), lo cual es patognomónico de un angiomiolipoma, si es que esta imagen se presenta como un tumor sólido en el riñón.

Tratamiento

Lesiones aisladas de hasta 4 cm pueden observarse y controlarse periódicamente con ecografía o TAC.

Lesiones mayores de 4 cm tienen un riesgo de ruptura más elevado, por lo cual debieran resecarse o embolizarse. Algunos autores plantean que si las lesiones son asintomáticas, éstas pudieran observarse, con control, al menos cada 6 meses.

Tumores del Urotelio

Los tumores de urotelio se originan de la mucosa que recubre toda la vía urinaria: alta (cálices, pelvis y uréter) y baja (vejiga y uretra).

Centraremos nuestra atención en los más frecuentes, es decir, en el cáncer de vejiga y de pelvis renal.

Cáncer Vesical

Epidemiología

El cáncer de vejiga es el segundo cáncer más frecuente del tracto genitourinario. Es más frecuente en el hombre que en la mujer (2,7:1) y la edad promedio de presentación es de 65 años.

Al momento del diagnóstico, aproximadamente el 85% de estos tumores están confinados a la vejiga y 15% ya están diseminados.

Etiología y Patogenia:

Varios factores etiopatogénicos han sido identificados en esta neoplasia, como el tabaco, que sería responsable del 50% de los tumores en el hombre y del 30% en las mujeres. Así también, la exposición a ciertos agentes químicos, pinturas, tinturas, cuero y goma han sido relacionados con el cáncer de vejiga.

Se mencionan también el uso de ciclofosfamida y el trauma físico crónico al urotelio, inducido por infección, instrumentación y cálculos.

Alteraciones genéticas son frecuentes en este tumor. La pérdida del brazo largo del cromosoma 9 (9q) ocurre en prácticamente todos los cánceres vesicales, por lo cual este es un evento precoz en el desarrollo de este tumor. Cambios tardíos serían pérdida de material genético en el brazo corto de los cromosomas 11 y 17 (11p y 17p), eventos que han sido relacionados con la progresión del tumor. El gen p53 se ubica en el brazo corto del cromosoma 17 (17p), cuya mutación es frecuente en tumores vesicales.

Etapificación

Clasificación TNM (1997)

Tumor primario (T):

TX: Tumor primario no puede ser evaluado.
T0: Sin evidencia de tumor primario.
Ta: Carcinoma papilar no invasor (compromete sólo mucosa).
Tis: Carcinoma in situ: tumor plano.
T1: Tumor invade tejido conectivo subepitelial.
T2: Tumor invade músculo (detrusor)
T2a: Tumor invade mitad superficial de músculo.
T2b: Tumor invade mitad profunda de músculo.
T3: Tumor invade tejido perivesical
T3a: Microscópicamente.
T3b: Macroscópicamente (masa extravesical).
T4: Tumor invade tejidos u órganos adyacentes.
T4a: Tumor invade próstata, útero o vagina.
T4b: Tumor invade pared pelviana o abdominal.

Ganglios linfáticos regionales (N):

NX: No se pueden evaluar los ganglios regionales.
N0: Sin metástasis a ganglios regionales.
N1: Metástasis a un solo ganglio de 2 cm o menos.
N2: Metástasis a un solo ganglio entre 2 y 5 cm, o múltiples ganglios, ninguno mayor de 5 cm de diámetro mayor.
N3: Metástasis a ganglio mayor de 5 cm.

Metástasis a distancia (M):

MX: No es posible evaluar metástasis.
M0: Sin metástasis a distancia.
M1: Metástasis a distancia.

Agrupamiento por etapas:

Etapa 0a: Ta N0 M0
Etapa 0is: Tis N0 M0
Etapa I: T1 N0 M0
Etapa II: T2a N0 M0
T2b N0 M0
Etapa III:

T3a N0 M0
T3b N0 M0
T4a N0 M0

Etapa IV: T4b N0 M0
Cualquier T N1 M0
Cualquier T N2 M0
Cualquier T N3 M0
Cualquier T cualquier N M1Al comparar la etapificación clínica (examen físico y estudio por imágenes) con la etapificación patológica (pieza operatoria), se aprecia una diferencia significativa, siendo la subetapificación clínica muy frecuente, la cual puede llegar a un 50%.

Histopatología

1. Papiloma:
- Tumor papilar, constituído por células epiteliales que cubren tronco fibrovascular. Son raros; menos del 2% de los tumores vesicales.
-16% pueden progresar un cáncer de mayor grado.

2. Carcinoma de células transicionales:
- 90% de los cánceres de vejiga.
- Habitualmente, lesión papilar, que crece hacia el interior de la vejiga
- Carcinoma in situ (CIS): lesión plana, multifocal, que habitualmente acompaña a un tumor papilar. Su evolución es muy variable, pero su tendencia es a recurrir y progresar (invasión).

3. Carcinoma epidermoide o escamoso:
- 5-10% de los cánceres vesicales.
- Generalmente asociado a infección crónica, cálculo vesical, uso de sonda a permanencia, infección por Schistosoma hematobium.
- Invasión es frecuente al momento del diagnóstico.

4. Adenocarcinoma:
- Menos del 2% de cánceres de vejiga.
- Pueden originarse en el piso de la vejiga o en el techo (derivados del uraco).
- Invasión de la muscular es frecuente.
- Sobrevida menor de 40% a 5 años, a pesar de tratamiento agresivo.

Clínica

a) Síntomas y signos:
- Hematuria: 85-90%.
Habitualmente silenciosa e intermitente.
- Síntomas irritativos: urgencia, polaquiuria y disuria pueden estar presentes, aunque no son frecuentes (más frecuente en CIS).
- Síntomas derivados de enfermedad metastásica o localmente avanzada.
- Ocasionalmente, masa palpable en examen bimanual bajo anestesia.

b) Laboratorio:
- Hematuria
- Citología urinaria:Requiere de patólogo entrenado.Sensible en tumor de alto grado, infiltrantres (hasta 80% de sensibilidad). Tumor superficial y de bajo grado pueden no ser diagnosticado (sensibilidad no mayor de 60%).
- Marcadores biológicos:Una amplia gama de marcadores tumorales han sido desarrollados, con el objeto de obtener un diagnóstico rápido y sencillo, sin mayor invasión. Así, tenemos por ejemplo: BTA-Statt, NMP-22, hemostick, actividad telomérica, etc. Este último parecería ser el más sensible y específico, sin embargo, su efectividad en clínica está aún por comprobarse.

c) Estudio por imágenes:Tumores vesicales pueden detectarse por varios métodos radiológicos.

- Pielografía de eliminación:Constituye el método más usado en el estudio de hematuria.·En la vejiga se reconocen por un defecto de llenamiento en el lumen vesical y, en tumores infiltrantes, por fijación y/o aplanamiento de la pared vesical, con o sin crecimiento intravesical.

Permite, además, la evaluación del tracto urinario superior.

- Ecotomografía vesical:Lesión proliferante hacia el lumen vesical.Baja sensibilidad en tumores pequeños

.- TAC y resonancia nuclear magnética (MRI):Precisión diagnóstica entre 40- 85% para TAC y 50 - 90% para MRI.

- MRI sería superior a TAC.

Ninguno de estos métodos sería capaz de distinguir entre Ta y T1, o entre T2a y T3b.

Principal ventaja: serían capaces de distinguir entre enfermedad confinada a vejiga y enfermedad extravesical.

- Cistoscopia y resección transuretral (RTU) de la lesión:

Permiten el diagnóstico y etapificación inicial: una vez sospechado el diagnóstico por su estudio por imágenes, se procede a RTU de la lesión.

Se realiza bajo anestesia. Los objetivos de la RTU son:

• Obtener diagnóstico histológico y el grado de diferenciación.
• Determinar la profundidad de la lesión (invasión).
• Resección completa del tumor cuando es posible.

Historia Natural de la Enfermedad:

Al momento del diagnóstico: 50-70%: superficiales (Tis-Ta)

28%: T1 25% : T2 en adelante (invasores)15% metástasis regional o a distancia. La gran mayoría de los pacientes metastásicos fallecen antes de 2 años.

Estos tumores tienden a recurrir en forma muy frecuente (70-80%), y en franca menor proporción a progresar (hacerse invasores o desarrollar metástasis). Tanto la recurrencia como la progresión dependen estrechamente del grado de diferenciación del tumor (G), del grado de profundidad (T), del tamaño de la lesión y de la multicentricidad.

El compromiso ganglionar depende, entre otros factores, de la profundidad del tumor, siendo bajo (5%) en los superficiales y pudiendo llegar hasta 35-64% en tumores extravesicales (T3-T4).

La progresión tumoral aparece en menos del 6% de los tumores que comprometen sólo la mucosa (Ta), pero puede llegar a un 45% en los T1 (submucosa), especialmente los de alto grado.

Tratamiento

1) Tis: Resección transuretral (RTU) completa (en lo posible) + BCG intravesical.
2) Ta: bajo grado (GI), único, no recurrente: RTU completa + observación.
3) Ta: alto grado, múltiple o recurrente:

RTU + BCG o quimioterapia intravesical.

4) T1: RTU + BCG o quimioterapia intravesical.
5) T2 — T4: Cistectomía radical.

Quimioterapia (QMT) neoadyuvante + cistectomía radical.
Cistectomía radical + QMT adyuvante.
QMT neoadyuvante + radioterapia (RDT).

6) N(+) o M(+): QMT, con o sin cirugía o RDT selectivas.

Agentes Intravesicales

El principal objetivo de este tratamiento es reducir el alto porcentaje de recurrencia de estos tumores. También sería útil para eliminar tumor residual, después de una RTU incompleta.

Existe controversia en cuanto a la utilidad de esta terapia para disminuir la progresión de la enfermedad.

Los agentes más usados son:

- Mitomicina C
- Thiotepa
- Doxorrubicina (Adriamicina)
- BCG

BCG es, hasta el momento, el agente más eficaz en la disminución de la recurrencia y en el tratamiento del tumor residual. También es la droga de elección en el tratamiento del carcinoma in situ (Cis).

El uso de BCG post RTU disminuye la recurrencia a un 11-27%, versus 70 -80% con RTU sola.

Los esquemas y dosis de BCG son variados, sin embargo, una fase de inducción con una instilación semanal por 6 semanas, más un esquema de mantención de 1 ó 2 años (ya sea mensual o refuerzos periódicos), es lo más utilizado. Nuestro esquema propuesto consiste en una instilación semanal por 6 semanas, seguido por refuerzos de una instilación semanal por 3 semanas a los 3, 6 y 12 meses.

Cistectomía Radical

Indicada en tumores infiltrantes que comprometen la pared vesical (T2a y T2b) o la atraviesan (T3).

En pacientes con tumores que invaden la submucosa (T1), de alto grado, multifocales o que recurren precozmente, a pesar de uso de terapia intravesical, debe considerarse la cirugía radical, dada la alta probabilidad de progresión de la enfermedad.

Para pacientes con tumores localmente avanzados (T4) se plantea terapia neoadyuvante, generalmente con QMT, y luego la cistectomía radical, si las condiciones del paciente lo permiten y no hay evidencias de diseminación de la enfermedad.

Radioterapia

Quimioterapia

Aproximadamente un 15% de los pacientes ya tienen enfermedad diseminada al momento del diagnóstico y un 30-40% de los pacientes con cistectomía radical desarrollan metástasis.

Estos pacientes con enfermedad metastásica, así como aquellos con tumores extravesicales (T3-T4) y/o con ganglios positivos (N+), se benefician de QMT sistémica, especialmente de QMT combinada. Distintos esquemas han sido utilizados, siendo los más frecuentes:

- MVAC (Metotrexate, Vinblastina, Adriamicina y Ciclosfosfamida)
- CMV (Ciclofosfamida, Metotrexate, Vinblastina)
- CISCA (Cisplatino, Ciclofosfamida, Adriamicina)

Terapia Combinada

Pronóstico

Tumor superficial: excelente sobrevida: 78-81% sobrevida global a 5 años (no cáncer específico):

T2 : 65-82% a 5 años (series recientes)
T3 : 37-61% a 5 años (series recientes)
T4 : 25% a 5 años

Ganglios (+): 15-35% a 5 años, con cirugía radical más linfadenectomía.

Recurrencia pelviana: 10-20% postcirugía; 50-70% con RTU o QMT sola o combinada.

Seguimiento

Después de RTU (con o sin BCG):- Cistoscopia (idealmente, más citología urinaria obtenida por lavado vesical):

• Cada 3 meses los primeros 2 años
• Cada 6 meses desde los 2 a los 5 años
• Anual, en adelante

Cáncer de Pelvis Renal y de Uréter

Son tumores poco frecuentes; no constituyen más del 4% de todos los cánceres de urotelio.Son más frecuentes en el hombre (2-4:1) y la edad promedio de presentación es de 65 años.

La enfermedad del urotelio es global. Estudios recientes revelan que existiría una predisposición genética de la mucosa (alteraciones cromosómicas), que se han visto en pacientes con cáncer de células transicionales, tanto en tejido sano como tumoral.

De hecho, la posibilidad de desarrollar un tumor de vejiga, después de un tumor de urotelio alto, es de un 30-75%. No obstante, el riesgo de presentar un tumor de urotelio alto en pacientes con cáncer de vejiga no es más del 2%-4%.

Etiología

Similar al cáncer de vejiga.

También se ha visto asociado al uso excesivo de analgésicos, a la nefropatía de los Balcanes y al uso de Ciclosfosfamida.

- 90% de los tumores de pelvis renal: carcinoma de células transicionales
- 10% de los tumores de pelvis renal: carcinoma escamoso (asociado a PATOLOGIA: inflamación crónica por infección o cálculo)
- 97% de los tumores de uréter: carcinoma de células transicionales

Sólo un 50% de estos tumores son únicos (habitualmente múltiples) y la gran mayoría están localizados al momento de diagnóstico. Tumores bilaterales (sincrónicos o metacrónicos) no son comunes: 2-5%.

Sitios comunes de metástasis son a ganglios regionales, pulmón y hueso.

Tumores benignos son raros; habitualmente, de origen mesodérmico:

- Pólipo fibropitelial: es el más frecuente y se presenta, generalmente, en adulto joven. Radiográficamente, se caracteriza por defecto de llenamiento predominante largo, de superficie regular, bien definida.
- Leiomioma
- Angioma

Etapificación

Clasificación TNM (1997)

Tumor primario (T):

TX: No es posible evaluar tumor primario.
T0: Sin evidencia de tumor primario.
Ta: Carcinoma papilar no invasor.
Tis: Carcinoma in situ.
T1: Tumor invade tejido conectivo subepitelial.
T2: Tumor invade la muscular.
T3: (Sólo para pelvis) Tumor sobrepasa la muscular e invade la grasa peripélvica o el parénquima renal.
T3: (Sólo para uréter) Tumor sobrepasa la muscular e invade la grasa periureteral.
T4: Tumor invade órganos adyacentes o a través del riñón, la grasa perinefrítica.

Ganglios linfáticos regionales (N):

NX: No se pueden evaluar los ganglios regionales.
N0: Sin metástasis a ganglios regionales.
N1: Metástasis a un solo ganglio de 2 cm o menos.
N2: Metástasis a un solo ganglio entre 2 y 5 cm, o múltiples ganglios, ninguno mayor de 5 cm de diámetro mayor.
N3: Metástasis a ganglio mayor de 5 cm.

Metástasis a distancia (M):

MX: No es posible evaluar metástasis.
M0: Sin metástasis a distancia.
M1: Metástasis a distancia.

Agrupamiento por etapas:

Etapa 0a: Ta N0 M0
Etapa 0is: Tis N0 M0
Etapa I: T1 N0 M0
Etapa II: T2 N0 M0
Etapa III: T3 N0 M0
Etapa IV: T4 N0 M0
Cualquier T N1 M0
Cualquier T N2 M0
Cualquier T N3 M0
Cualquier T cualquier N M1

Clínica

Síntomas y Signos:

- Hematuria: 70-90%
- Cólico renal o dolor lumbar: 8-50% (por obstrucción ureteral por coágulos o fragmentos tumorales, obstrucción renal o pieloureteral por tumor).
- Síntomas irritativos vesicales: 5-10%
- Secundarios a enfermedad avanzada localmente o metástasis (baja de peso, anorexia, letargo, decaimiento, etc.).

Estudio por Imágenes

- Pielografía de eliminación:

• Lo más frecuente: defecto de llenamiento intraluminal
• Amputación de vía urinaria (cálices, infundíbulo, etc.)
• Hidronefrosis o hidroureteronefrosis
• Dg. diferencial en defecto de llenamiento ureteral:

cálculo radiolúcido
coágulo
necrosis papilar
ureteritis quística
infección micótica
TBC
Tu benigno (fibroepitelioma)

- Ureteropielografía retrógrada (UPR):

• Necesaria en toda duda diagnóstica.
• Permite tomar muestras lateralizadas para citología, por lavado o cepillado.

- TAC y MRI:

Util en tumor de pelvis renal.

Ureteroscopia

Consiste en la visualización directa del uréter, pelvis y cálices, en forma retrógrada. Actualmente, es un procedimiento más común, gracias al desarrollo de instrumentos flexibles.

Permite visión directa, toma de biopsia y citología.

Con fines terapéuticos, permite la resección, fulguración, vaporización con láser.

Tratamiento

Terapia estándar para tumores ureterales altos o de pelvis renal:

- Nefroureterectomía con resección de vejiga, en zona de orificio ureteral ipsilateral.

En uréter distal:

- Ureterectomía distal (con pastilla de vejiga) más reimplante ureteral.

Tratamiento conservador:

Endoscópico o abierto (resección sólo de la lesión, en forma local). Debe considerarse en pacientes monorrenos, en aquellos con función renal límite o en tumores bilaterales.

En pacientes con ambos riñones funcionantes, el tratamiento conservador está reservado solamente para tumores de bajo grado y superficiales. Estos pacientes deben seguir en control estricto, por la alta frecuencia de recurrencias.

Pronóstico

Sobrevida: 60-90% a 5 años en tumores de bajo grado, superficiales.

0-33% en tumores de alto grado o infiltrantes (T2-T4)

Frecuencia de metástasis regionales a distancia:

- En T2 : 40%
- En T4 : 75%
- La sobrevida en estos pacientes va desde 0 a 23% a 5 años.