Esta alteración consiste en la acumulación de mucopolisacáridos ácidos en el tejido conectivo con alteración de los elementos fibrilares. Las fibras colágenas y elásticas se fragmentan y desaparecen, las fibras musculares lisas se alteran y pueden desaparecer. Suelen producirse, además, cavitaciones que contienen mucopolisacáridos. La alteración se debe probablemente a la liberación de estas substancias normalmente a unidas a proteínas, se trata por lo tanto de una mucofanerosis. Esta unión, con poca agua, encubre las propiedades histoquímicas de los mucopolisacáridos libres. Las localizaciones más frecuentes de la degeneración mixoide son: sinovial, aorta y válvulas cardíacas. En la sinovial la alteración aparece clínicamente como un quiste sinovial. En la aorta se denomina enfermedad de Erdheim o medionecrosis microquística de la aorta y suele constituir el substrato anatómico del aneurisma disecante de la túnica media. En las válvulas cardíacas es más frecuente en la mitral.