Se encuentran en tejidos derivados en general del mesénquima, ampliamente distribuidos en el organismo. Los posibles sitios de tumores primarios de este grupo se pueden sistematizar como sigue:

1) Tejidos de sostén, músculo y vasos de los aparatos y sistemas (Ejemplo: submucosa o túnica muscular propia del estómago o de la vejiga).

2) Esqueleto

3) Partes blandas. Las partes blandas comprenden el conjunto de tejidos extraesqueléticos que cubren los huesos de la cabeza, tronco y extremidades, y los tejidos blandos internos. En consecuencia, las partes blandas están formadas por los músculos voluntarios, por el tejido adiposo, tejido conectivo y vasos que rellenan los espacios entre músculos y entre aparatos y sistemas. Se incluyen también regiones como la dermis profunda e hipodermis, retroperitoneo, órbita ocular, etc.

 

Ejemplos de tumores de este grupo:

Tumores fibroblásticos

El fibroma es un tumor benigno de fibroblastos, bien delimitado, en el que las células neoplásicas producen mayor o menor cantidad de fibras colágenas. Ejemplo: fibroma ovárico.

El fibrosarcoma es un tumor maligno, más frecuente en partes blandas profundas, formado por fibroblastos heterotípicos que producen cantidad variable de fibras colágenas.

Se denomina fibromatosis a un grupo de proliferaciones de fibroblastos del tejido conectivo que tienen crecimiento infiltrativo, tendencia a la recidiva, sin heterotipía ni metástasis. Las fibromatosis superficiales, por ejemplo las de la aponeurosis palmar o plantar, son de crecimiento lento y de pequeño tamaño. Las fibromatosis profundas, por ejemplo de las aponeurosis intermusculares de la extremidad inferior o del mesenterio, son de crecimiento más rápido, alcanzan un mayor tamaño y pueden comprimir estructuras adyacentes, como ocurre con los uréteres en la fibromatosis retroperitoneal. Las fibromatosis profundas se denominan actualmente tumores desmoides o fibrosarcomas de bajo grado de malignidad.

 

Tumores de células adiposas

El lipoma es un tumor benigno, frecuente en la hipodermis, rodeado por una muy delgada cápsula de tejido conectivo. Formado por adipocitos maduros que no se agrupan en lobulillos con vascularización variable.

El liposarcoma es un tumor maligno, más frecuente en partes blandas profundas de las extremidades o retroperitoneo. Formado por células adiposas con mayor o menor heterotipía: las mejor diferenciadas contienen lípidos en el citoplasma.

 

Tumores de histiocitos

El histiocitoma benigno es frecuente en la dermis, mal delimitado, formado por células redondeadas o fusadas, algunas pueden tener lípidos en su citoplasma con aspecto espumoso. También puede haber células gigantes multinucleadas.

El histiocitoma maligno se observa en partes blandas profundas en extremidades. Formado por elementos celulares heterotípicos equivalentes a los del histiocitoma benigno.

 

Tumores de vasos sanguíneos

El hemangioma es un tumor benigno, frecuente en la piel, menos frecuente en hígado y bazo. Su parénquima consta de células endoteliales que forman estructuras capilares en racimos: en el lumen de ellas hay sangre, pues estos tumores están conectados con los vasos que irrigan la zona (figura 5.20).

Figura 5.20.

Aspecto histológico de hemangioma capilar. Grupos de capilares dilatados con escaso estroma. Eritrocitos intraluminales (en negro)

Macroscópicamente es mal delimitado, rojo o rojo vinoso y esponjoso al corte. Existen otras lesiones incluidas bajo el término hemangioma, que están constituidas por un conjunto de vasos capilares, vasos venosos y arteriales de paredes gruesas. Estas lesiones corresponden más bien a malformaciones y se denominan hamartomas vasculares (figura 5.21).

Figura 5.21.

Aspecto histológico de un hamartoma vascular. Vasos sanguíneos de diverso tamaño y estructura. Algunos vasos de conformación mixta (arterio-venosa)

El hemangiosarcoma o angiosarcoma es un tumor maligno que se encuentra en piel, partes blandas de otras zonas, mama. Está constituido por células endoteliales heterotípicas que forman conjuntos de capilares con sangre en el lumen.

El denominado sarcoma de Kaposi es una proliferación vascular secundaria a una infección por virus herpes tipo 8. Si bien se discute la naturaleza neoplásica de esta lesión, su comportamneinto se aproxima al de un angiosarcoma de bajo grado de malignidad. Es frecuente en Africa, poco frecuente en su forma esporádica en Occidente. Ha aumentado en frecuencia por su aparición en pacientes inmunodeprimidos, en particular en SIDA. Se presenta como múltiples lesiones cutáneas, generalmente en zonas distales de extremidades inferiores en forma de manchas rojo violáceas que evolucionan a nódulos dermohipodérmicos, algunos de los cuales pueden ulcerarse. Microscópicamente se observa proliferación de células fusadas con áreas angiomatoides, hemorragia y depósitos de hemosiderina.

 

Tumores de vasos linfáticos

El linfangioma es un tumor benigno formado por acúmulos de vasos linfáticos de pared muy delgada que contienen linfa. Se ve en partes blandas del tronco y extremidades, lengua, mejillas, vísceras. El linfangiosarcoma es el equivalente maligno, muy raro, que aparece en áreas con linfedema crónico, en particular como complicación de una extirpación quirúrgica radical de linfonodos axilares en cáncer de mama (síndrome de Stewart-Treves).

 

Tumores de músculo liso.

El leiomioma es un tumor benigno bien delimitado, firme. Muy frecuente en útero, mucho menos frecuente en tubo digestivo y partes blandas. Formado por haces desordenados de músculo liso, lo que le confiere un aspecto macroscópico fasciculado en la superficie de corte. El leiomiosarcoma es un tumor maligno, se observa en útero, tubo digestivo, retroperitoneo, otras partes blandas, pared de vasos grandes. Formado por haces de células musculares lisas heterotípicas, con numerosas mitosis.

 

Tumores de músculo esquelético.

El rabdomioma es un tumor benigno muy infrecuente, considerado por algunos una malformación que puede aparecer especialmente en la lengua y en el miocardio. El rabdomiosarcoma es un tumor maligno ubicado preferentemente en envolturas testiculares, retroperitoneo, extremidades, órbita. Formado por células musculares estriadas, en general inmaduras y polimorfas.

 

Tumores de cartílago.

El condroma es un tumor benigno que se encuentra preferentemente en los huesos. Formado por células que producen matriz cartilagínea en la que quedan atrapadas en lagunas desordenadas. El condrosarcoma es un tumor maligno de los huesos formado por células heterotípicas que pueden formar una matriz cartilagínea, a veces de consistencia mixoidea (figura 5.22).

Figura 5.22.

Aspecto histológico de condrosarcoma. Células neoplásicas heterotípicas en lagunas de matriz condroide (punteado). Numerosas mitosis atípicas.


Tumores de hueso.

El osteoblastoma es un tumor benigno de los huesos, constituido por células que producen trabéculas desordenadas de matriz osteoide, en la que quedan incluidas y que puede calcificarse. El osteosarcoma es el tumor maligno de los huesos. Está constituido por células malignas capaces de formar matriz osteoide, que eventualmente se calcifica.

 

Caracteres Generales de los Sarcomas

Los sarcomas son los tumores malignos de tejidos de sostén, músculo y vasos.

Son poco frecuentes y pueden aparecer en cualquier edad, pero en promedio los pacientes son más jóvenes que en el caso de los carcinomas. Se diseminan por invasión local y por metástasis hematógenas. Las metástasis linfógenas son menos frecuentes. Macroscópicamente pueden ser redondeados o de contorno policíclico, pero siempre son infiltrantes en el examen microscópico. Su aspecto y consistencia varía según los elementos de diferenciación propios de los productos de las células parenquimatosas (lípidos, fibras colágenas, matriz extracelular), y de las áreas de necrosis y hemorragia que presenten.

En general, a mayor anaplasia, peor pronóstico. Los sarcomas menos diferenciados suelen estar compuestos por células fusadas o redondas pequeñas, o bien grandes y muy polimorfas. Aquéllos en que no pueden encontrarse elementos de diferenciación se denominan sarcomas indiferenciados o anaplásticos.