Los tejidos linforreticulares comprenden los ganglios linfáticos, bazo, timo, los tejidos linfoides asociados con el tubo digestivo, la médula ósea en su función no hematopoyética, y linfocitos y macrófagos esparcidos en el organismo. Reúne a linfocitos y sus derivados (el sistema linfoide) y los macrófagos (el sistema fagocítico-mononuclear).

El tejido hematopoyético ocupa la médula ósea; está formado por las células que dan origen a los eritrocitos, granulocitos, monocitos y plaquetas (figura 5.23).

 

Figura 5.23.

Representación esquemática de lsa series de la médula hematopoyética.

El desarrollo y diferenciación del tejido linfoide se resumen en las figuras 5.24 y 5.25.

Figura 5.24.

Representación esquemática de las formas, ubicación y tipos de neoplasias de linfocitos B.

Figura 5.25.

Representación esquemática de las formas, ubicación y tipos de neoplasias de linfocitos T.

Los tumores de tejidos linforreticulares y hematopoyéticos son prácticamente todos malignos. Hay tres grupos principales de neoplasias: linfoma, leucemia y mieloma.

 

Linfoma

Los linfomas (linfomas malignos) son un grupo de tumores que se originan en ganglios linfáticos, a veces pueden tener un origen extraganglionar como tubo digestivo, pulmón, piel bazo, médula hematopoyética, dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas. La célula tumoral del linfoma prolifera determinando un borramiento de la arquitectura del ganglio, que aparece macroscópicamente aumentado de tamaño, blando o a veces firme, al corte de color rosado y consistencia como de carne de pescado crudo. El linfoma se va extendiendo a otros grupos ganglionares vecinos, después a los alejados. Luego se extiende al bazo, hígado, médula ósea y otros órganos en forma de tumores metastásicos.

Hay dos grupos principales de linfoma: el linfoma de Hodgkin y linfoma no-Hodgkin.

 

Linfoma de Hodgkin o Enfermedad de Hodgkin (figura 5.26).

En el linfoma de Hodgkin el parénquima tumoral está constituido por dos tipos de células de origen linfoide: las células de Hodgkin, que son grandes (alrededor de 20 micrones) con citoplasma relativamente abundante, núcleo grande vesiculoso, redondeado o irregular, membrana nuclear gruesa por marginación de cromatina y nucléolo prominente. Las células de Reed-Sternberg: gigantes (mayores de 50 micrones) con citoplasma abundante; en su forma característica tienen dos núcleos grandes vesiculosos con membrana nuclear gruesa; cada uno tiene un nucléolo prominente; los nucléolos están ubicados en una misma línea en un área vecina de ambos núcleos. El hallazgo de células de Reed-Sternberg características es necesario para hacer el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin.

En el linfoma de Hodgkin suele haber predominio del estroma y las células neoplásicas no siempre son muy abundantes. El estroma está constituido principalmente por linfocitos pequeños; además se observan plasmocitos, granulocitos eosinófilos, histiocitos y fibras colágenas.

Se reconocen cuatro variedades histológicas principales de linfoma de Hodgkin. En orden de mejor a peor pronóstico son las siguientes: predominio linfocítico, esclerosis nodular (figura 5.26), celularidad mixta y depleción linfocítica. Suele haber una relación entre la variante histológica y el grado de diseminación de la neoplasia en el momento del diagnóstico.

Figura 5.26.

Esquema del aspecto histológico de un linfonodo con linfoma de Hodkin (variedad esclerosis nodular). En el recuadro, células de Hodgkin y de Reed-Sternberg.


Linfoma no-Hodgkin

En el linfoma no-Hodgkin el tejido tumoral está constituido casi exclusivamente por las células neoplásicas; el estroma es muy escaso. En general, en cada linfoma hay un solo tipo de célula tumoral, la que corresponde a alguna etapa de diferenciación de las células linfoides. Sin embargo, estas células malignas no expresan por completo el fenotipo normal y suele haber diferencias en la distribución de los antígenos de diferenciación que caracterizan a cada tipo de célula linfoide normal.

Alrededor de dos tercios de los linfomas no-Hodgkin corresponden a proliferación de células derivadas de linfocitos B; el resto corresponden principalmente a células linfoides de estirpe T.

Las células neoplásicas del linfoma no-Hodgkin infiltran el ganglio linfático y borran así su arquitectura normal. La infiltración puede ser uniforme en todo el ganglio (linfoma difuso), o bien pueden formar múltiples acúmulos esferoideos que remedan folículos linfáticos (linfoma nodular) (figura 5.27).

Figura 5.27.

Aspecto histológico a bajo aumento de linfonodo con linfoma no Hodgkin.
Izquierda: linfoma nodular, derecha: linfoma difuso.

 

Hay varios subtipos de linfomas no-Hodgkin, que se clasifican según el tipo de célula tumoral. El tipo de célula determina la gravedad del linfoma, por lo que se reúnen en tres grupos según el grado histológico de malignidad. Ejemplos de linfoma no-Hodgkin:

1) Bajo grado histológico de malignidad: Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmocítico, Linfoma centrocítico.

2) Grado histológico intermedio de malignidad: Linfoma centrocítico y Linfoma centroblástico.

3) Alto grado histológico de malignidad: Linfoma inmunoblástico, Linfoma linfoblástico, Linfoma de Burkitt.

 

Diferencias entre linfoma de Hodgkin y linfoma no-Hodgkin:

1) Se considera que las variedades del linfoma de Hodgkin son manifestaciones de una misma enfermedad (enfermedad de Hodgkin). Los distintos linfomas no-Hodgkin serían diferentes enfermedades.

2) El linfoma de Hodgkin se disemina en forma ordenada: de un grupo ganglionar a los otros, según la disposición de la circulación linfática; luego al bazo, hígado, médula hematopoyética, etcétera. Los linfomas no-Hodgkin se diseminan en orden no siempre predecible.

3) Ambas clases de linfoma comprometen de preferencia grupos ganglionares centrales o axiales (cervicales, mediastínicos); sin embargo, en los linfomas no-Hodgkin se comprometen con cierta frecuencia ganglios periféricos (inguinales, axilares).

4) El linfoma de Hodgkin casi nunca compromete el anillo de Waldeyer y los ganglios mesentéricos. Los linfomas no-Hodgkin pueden afectarlos.

5) Aunque la gran mayoría de todos los linfomas son de origen ganglionar, los linfomas no-Hodgkin a veces tienen un origen extraganglionar; los linfomas de Hodgkin casi nunca.

 

Leucemia

Leucemia es una proliferación maligna de células de la médula hematopoyética, en que predominan los glóbulos blancos y sus precursores. Las leucemias se caracterizan por infiltración difusa de la médula hematopoyética por células tumorales, presencia de células tumorales en la sangre (10.000 a más de 500.000 leucocitos por mm cúbico en sangre circulante), e infiltración tumoral de distintos órganos por células tumorales dispersas en focos mal delimitados o en forma difusa. La manifestación clínica de las leucemias se debe principalmente a las consecuencias de la ocupación de la médula hematopoyética y a la falta de leucocitos funcionalmente adecuados (anemia, tendencia a las hemorragias y principalmente infecciones).

Según su evolución clínica, las leucemias se dividen en:

o agudas: sin tratamiento llevan a la muerte en menos de seis meses. Las células neoplásicas son en general más anaplásticas (blásticas).

o crónicas: sin tratamiento llevan a la muerte en un plazo mayor de seis meses. Las células neoplásicas son menos anaplásticas.

Según el tipo de leucocito que prolifera las leucemias se dividen en dos grupos principales leucemia mieloide y leucemia linfoide.

 

Mieloma

El mieloma es una proliferación tumoral de plasmocitos con menor o mayor grado de heterotipía, que infiltran difusamente la médula hematopoyética; además se producen en la médula masas tumorales con mayor densidad de células neoplásicas, las que determinan destrucción local de hueso, presumiblemente a través de la activación de los osteoclastos. Estas zonas predisponen a las fracturas. Como son numerosas en distintas partes del esqueleto, se denomina a la enfermedad 'mieloma múltiple'. En el mieloma múltiple puede haber además infiltración tumoral de bazo y ganglios linfáticos.

Las células plasmáticas neoplásicas producen inmunoglobulina. En cada paciente todas producen el mismo tipo de inmunoglobulina, lo que significa que es una proliferación monoclonal, o sea todas derivan de una sola célula. En la mayoría de los casos la inmunoglobulina es la IgG; también se producen fragmentos de cadenas livianas de inmunoglobulina que, al ser eliminadas en la orina constituyen la proteína de Bence-Jones. En los pacientes con mieloma puede haber amiloidosis. Se denomina mieloma solitario a un tumor de plasmocitos único en el esqueleto. Suele progresar a mieloma múltiple. Se denomina plasmocitoma a un tumor único de plasmocitos, muy infrecuente, de situación extraesquelética, generalmente en las vías aéreas superiores. No tiende a progresar a mieloma múltiple.

 

Tumores de tejido nervioso

Se estudian en el curso de Anatomía Patológica.