Los tejidos linforreticulares comprenden los ganglios linfáticos,
bazo, timo, los tejidos linfoides asociados con el tubo digestivo, la
médula ósea en su función no hematopoyética,
y linfocitos y macrófagos esparcidos en el organismo. Reúne
a linfocitos y sus derivados (el sistema linfoide) y los macrófagos
(el sistema fagocítico-mononuclear).
El tejido hematopoyético ocupa la médula ósea; está
formado por las células que dan origen a los eritrocitos, granulocitos,
monocitos y plaquetas (figura 5.23).
El desarrollo y diferenciación del tejido linfoide se resumen
en las figuras 5.24 y 5.25.
Los tumores de tejidos linforreticulares y hematopoyéticos son
prácticamente todos malignos. Hay tres grupos principales de neoplasias:
linfoma, leucemia y mieloma.
Linfoma
Los linfomas (linfomas malignos) son un grupo de tumores que se originan
en ganglios linfáticos, a veces pueden tener un origen extraganglionar
como tubo digestivo, pulmón, piel bazo, médula hematopoyética,
dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas.
La célula tumoral del linfoma prolifera determinando un borramiento
de la arquitectura del ganglio, que aparece macroscópicamente
aumentado de tamaño, blando o a veces firme, al corte de color
rosado y consistencia como de carne de pescado crudo. El linfoma se
va extendiendo a otros grupos ganglionares vecinos, después a
los alejados. Luego se extiende al bazo, hígado, médula
ósea y otros órganos en forma de tumores metastásicos.
Hay dos grupos principales de linfoma: el linfoma de Hodgkin y linfoma
no-Hodgkin.
Linfoma de Hodgkin o Enfermedad de Hodgkin (figura 5.26).
En el linfoma de Hodgkin el parénquima tumoral está
constituido por dos tipos de células de origen linfoide: las
células de Hodgkin, que son grandes (alrededor de 20 micrones)
con citoplasma relativamente abundante, núcleo grande vesiculoso,
redondeado o irregular, membrana nuclear gruesa por marginación
de cromatina y nucléolo prominente. Las células de Reed-Sternberg:
gigantes (mayores de 50 micrones) con citoplasma abundante; en su
forma característica tienen dos núcleos grandes vesiculosos
con membrana nuclear gruesa; cada uno tiene un nucléolo prominente;
los nucléolos están ubicados en una misma línea
en un área vecina de ambos núcleos. El hallazgo de células
de Reed-Sternberg características es necesario para hacer el
diagnóstico de enfermedad de Hodgkin.
En el linfoma de Hodgkin suele haber predominio del estroma y las
células neoplásicas no siempre son muy abundantes. El
estroma está constituido principalmente por linfocitos pequeños;
además se observan plasmocitos, granulocitos eosinófilos,
histiocitos y fibras colágenas.
Se reconocen cuatro variedades histológicas principales de
linfoma de Hodgkin. En orden de mejor a peor pronóstico son
las siguientes: predominio linfocítico, esclerosis nodular
(figura 5.26), celularidad mixta y depleción linfocítica.
Suele haber una relación entre la variante histológica
y el grado de diseminación de la neoplasia en el momento del
diagnóstico.
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Figura 5.26.
Esquema del aspecto histológico de un linfonodo con
linfoma de Hodkin (variedad esclerosis nodular). En el recuadro,
células de Hodgkin y de Reed-Sternberg.
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Linfoma no-Hodgkin
En el linfoma no-Hodgkin el tejido tumoral está constituido
casi exclusivamente por las células neoplásicas; el
estroma es muy escaso. En general, en cada linfoma hay un solo tipo
de célula tumoral, la que corresponde a alguna etapa de diferenciación
de las células linfoides. Sin embargo, estas células
malignas no expresan por completo el fenotipo normal y suele haber
diferencias en la distribución de los antígenos de diferenciación
que caracterizan a cada tipo de célula linfoide normal.
Alrededor de dos tercios de los linfomas no-Hodgkin corresponden
a proliferación de células derivadas de linfocitos B;
el resto corresponden principalmente a células linfoides de
estirpe T.
Las células neoplásicas del linfoma no-Hodgkin infiltran
el ganglio linfático y borran así su arquitectura normal.
La infiltración puede ser uniforme en todo el ganglio (linfoma
difuso), o bien pueden formar múltiples acúmulos esferoideos
que remedan folículos linfáticos (linfoma nodular) (figura
5.27).
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Figura 5.27.
Aspecto histológico a bajo aumento de linfonodo con
linfoma no Hodgkin.
Izquierda: linfoma nodular, derecha: linfoma difuso.
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Hay varios subtipos de linfomas no-Hodgkin, que se clasifican según
el tipo de célula tumoral. El tipo de célula determina
la gravedad del linfoma, por lo que se reúnen en tres grupos
según el grado histológico de malignidad. Ejemplos de
linfoma no-Hodgkin:
1) Bajo grado histológico de malignidad: Linfoma folicular,
Linfoma linfo-plasmocítico, Linfoma centrocítico.
2) Grado histológico intermedio de malignidad: Linfoma
centrocítico y Linfoma centroblástico.
3) Alto grado histológico de malignidad: Linfoma inmunoblástico,
Linfoma linfoblástico, Linfoma de Burkitt.
Diferencias entre linfoma de Hodgkin y linfoma no-Hodgkin:
1) Se considera que las variedades del linfoma de Hodgkin son
manifestaciones de una misma enfermedad (enfermedad de Hodgkin). Los
distintos linfomas no-Hodgkin serían diferentes enfermedades.
2) El linfoma de Hodgkin se disemina en forma ordenada: de un
grupo ganglionar a los otros, según la disposición de
la circulación linfática; luego al bazo, hígado,
médula hematopoyética, etcétera. Los linfomas no-Hodgkin
se diseminan en orden no siempre predecible.
3) Ambas clases de linfoma comprometen de preferencia grupos
ganglionares centrales o axiales (cervicales, mediastínicos);
sin embargo, en los linfomas no-Hodgkin se comprometen con cierta frecuencia
ganglios periféricos (inguinales, axilares).
4) El linfoma de Hodgkin casi nunca compromete el anillo de
Waldeyer y los ganglios mesentéricos. Los linfomas no-Hodgkin
pueden afectarlos.
5) Aunque la gran mayoría de todos los linfomas son de
origen ganglionar, los linfomas no-Hodgkin a veces tienen un origen
extraganglionar; los linfomas de Hodgkin casi nunca.
Leucemia
Leucemia es una proliferación maligna de células de la
médula hematopoyética, en que predominan los glóbulos
blancos y sus precursores. Las leucemias se caracterizan por infiltración
difusa de la médula hematopoyética por células
tumorales, presencia de células tumorales en la sangre (10.000
a más de 500.000 leucocitos por mm cúbico en sangre circulante),
e infiltración tumoral de distintos órganos por células
tumorales dispersas en focos mal delimitados o en forma difusa. La manifestación
clínica de las leucemias se debe principalmente a las consecuencias
de la ocupación de la médula hematopoyética y a
la falta de leucocitos funcionalmente adecuados (anemia, tendencia a
las hemorragias y principalmente infecciones).
Según su evolución clínica, las leucemias se dividen
en:
o agudas: sin tratamiento llevan a la muerte en menos de seis
meses. Las células neoplásicas son en general más
anaplásticas (blásticas).
o crónicas: sin tratamiento llevan a la muerte en un
plazo mayor de seis meses. Las células neoplásicas son
menos anaplásticas.
Según el tipo de leucocito que prolifera las leucemias se dividen
en dos grupos principales leucemia mieloide y leucemia linfoide.
Mieloma
El mieloma es una proliferación tumoral de plasmocitos con menor
o mayor grado de heterotipía, que infiltran difusamente la médula
hematopoyética; además se producen en la médula
masas tumorales con mayor densidad de células neoplásicas,
las que determinan destrucción local de hueso, presumiblemente
a través de la activación de los osteoclastos. Estas zonas
predisponen a las fracturas. Como son numerosas en distintas partes
del esqueleto, se denomina a la enfermedad 'mieloma múltiple'.
En el mieloma múltiple puede haber además infiltración
tumoral de bazo y ganglios linfáticos.
Las células plasmáticas neoplásicas producen inmunoglobulina.
En cada paciente todas producen el mismo tipo de inmunoglobulina, lo
que significa que es una proliferación monoclonal, o sea todas
derivan de una sola célula. En la mayoría de los casos
la inmunoglobulina es la IgG; también se producen fragmentos
de cadenas livianas de inmunoglobulina que, al ser eliminadas en la
orina constituyen la proteína de Bence-Jones. En los pacientes
con mieloma puede haber amiloidosis. Se denomina mieloma solitario a
un tumor de plasmocitos único en el esqueleto. Suele progresar
a mieloma múltiple. Se denomina plasmocitoma a un tumor único
de plasmocitos, muy infrecuente, de situación extraesquelética,
generalmente en las vías aéreas superiores. No tiende
a progresar a mieloma múltiple.
Tumores de tejido nervioso
Se estudian en el curso de Anatomía Patológica.
