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Para enfrentar el tratamiento
de los pacientes con cardiopatías congénitas es necesario
entender la fisiopatología de cada cardiopatía y reconocer
además los detalles anatómicos y funcionales que pueden
modificarla.
Las cardiopatías congénitas según su fisiopatología
predominante se dividen en 3 grupos:
1. Con shunt de izquierda a derecha.
2. Cianóticas.
3. Obstructivas (izquierdas y derechas).
1. Cardiopatias congénitas con shunt predominante
de izquierda a derecha
Incluyen:
- Comunicaciones interauriculares (CIA) e interventriculares
(CIV).
- Ductus arterioso persistente.
- Canal auriculoventricular.
- Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.
En todas estas cardiopatías congénitas
los cambios fisiopatológicos más relevantes producto
del shunt son: el aumento de flujo pulmonar y la sobrecarga de volumen
de cavidades cardíacas. Esto se traduce clínicamente
en síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva y presencia
de un soplo sistólico. Radiológicamente, se observa
cardiomegalia y signos de congestión pulmonar.
El tratamiento debe incluir, por lo tanto, las medidas necesarias
para controlar la insuficiencia cardiaca, el hiperflujo pulmonar
y disminuir la sobrecarga de volumen de las cavidades del corazón.
Terapia
a. Disminuir el gasto metabólico:
tratando la fiebre y disminuyendo el esfuerzo respiratorio en cuadros
infecciosos intercurrentes; reduciendo el esfuerzo para alimentarse
con eventual uso de sonda naso-gástrica para asegurar ingesta
calórica.
b. Mantener hematocrito sobre 35%: la disminución
de la viscosidad sanguínea favorece el hiperflujo pulmonar
existente. Para esto se puede suplementar con fierro o considerar
transfusión de glóbulos rojos.
c. No administrar oxígeno adicional: a menos
que presente hipoxemia no tolerable (menos de 90%), pues el oxígeno
inhalado es un potente vasodilatador arterial pulmonar y por lo
tanto puede empeorar la insuficiencia cardiaca congestiva. Se recomienda
un uso juicioso de oxígenoterapia, con la mínima FiO2
necesaria para saturar 90-94%.
d. Controlar el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen
de cavidades cardíacas: utilizando diuréticos,
usualmente furosemida. Las dosis, frecuencia y vía de administración
dependerán del compromiso clínico del niño
(0,5 – 1 mg/kg/ dosis). Se puede asociar un ahorrador de potasio
como espironolactona (1 mg/kg/dosis) o captopril (0,5 – 1
mg/kg/día), este último con la ventaja de disminuir
la post-carga (vasodilatador) lo cual favorece el tratamiento de
insuficiencia cardiaca congestiva. El uso de digoxina puede ser
también de beneficioso.
e. Corrección quirúrgica o percutánea:
en los casos en que esté indicado. El momento está
dado por la persistencia de síntomas de insuficiencia cardiaca
(dificultad respiratoria evidente o mal incremento ponderal) a pesar
de terapia médica apropiada, lo que es variable para cada
cardiopatía. Como referencia, la corrección se indica
alrededor de los 4 meses para niños con canal aurículo-ventricular,
durante el primer año de vida en casos de CIV y al momento
del diagnóstico (si el niño tiene entre 2 y 15 años)
para las CIA.
2. Cardiopatías congénitas cianóticas
Aquí se incluyen cardiopatía graves como :
- Tetralogía de Fallot.
- Transposición de grandes arterias.
- Atresia tricuspídea.
- Atresia pulmonar.
- Hipoplasia de corazón izquierdo.
- Diversas formas de ventrículo único.
Se caracterizan por producir, en el corazón,
mezcla de la sangre oxigenada del retorno venoso pulmonar con sangre
del retorno venoso sistémico, lo que determina reducción
del contenido de oxígeno en la sangre arterial sistémica.
La hipoxemia se manifiesta clínicamente con cianosis de piel
y mucosas. Las manifestaciones propias de la falta de oxígeno
en los diversos parénquimas dependerán de la severidad
de la hipoxemia y pueden incluir, entre otras, el desarrollo de
acidosis metabólica, disfunción miocárdica
y compromiso de conciencia.
El nivel de saturación de oxígeno en la sangre arterial
depende de la magnitud del flujo pulmonar, ya que a menor flujo
pulmonar, menor será la cantidad de sangre oxigenada del
retorno venoso pulmonar aportada a la mezcla que se produce a nivel
intracardiaco y esto se traducirá en una menor saturación
arterial sistémica (ej. en ventrículo único
con estenosis pulmonar). Lo contrario ocurrirá cuando el
flujo pulmonar sea generoso, (ej.: en tronco arterioso con flujo
pulmonar no restrictivo), en este caso la cianosis puede no ser
evidente (cardiopatía cianótica “rosada”)
e incluso presentar síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva
debido a la sobrecarga de volumen secundaria al hiperflujo pulmonar.
Esta última situación (saturación 85-90%) tampoco
es deseable, ya que traduce una sobrecarga y eventual deterioro
para un corazón que muchas veces tiene un único ventrículo
funcional.
Dado lo anterior, el objetivo terapéutico será el
favorecer, optimizar y balancear un adecuado flujo pulmonar que
permita una saturación de oxígeno sistémica
suficiente para cubrir las necesidades metabólicas y evitar
el daño en los distintos parénquimas. El tratamiento
definitivo de estas cardiopatías es obviamente quirúrgico.
El tratamiento médico tiene un importante rol en estabilizar
estos pacientes y llevarlos en las mejores condiciones posibles
a su cirugía.
Terapia
a. Asegurar una adecuada volemia y vigilar
el estado de hidratación: considerando en caso necesario
un aporte generoso de volumen enteral, o bien parenteral.
b. Mantener un hematocrito mayor a 45%: para asegurar
un mejor transporte de oxígeno. Considerar transfusión
de glóbulos rojos.
c. El uso de diuréticos: debe evitarse,
o ser muy criterioso, cuidando de no comprometer el volumen intravascular
efectivo. Usar sólo si hay evidencias de hiperflujo pulmonar.
d. Mantener una saturación de oxígeno arterial
de 75-85%: el aporte de oxígeno adicional se ajustará
a esta indicación.
Adicionalmente existen algunas situaciones particulares, desde el
punto de vista fisiopatológico, que implican algunas formas
específicas de tratamiento:
En situaciones con estenosis severa o atresia
de válvula aórtica o pulmonar, es vital mantener
el ductus arterioso abierto para mantener un flujo pulmonar o
sistémico adecuado. Para esto se utiliza prostaglandina
E1 en infusión continua (0,05-0,1 mcg/kg/min) monitorizado
en unidad cuidados intensivos.
En la transposición de grandes arterias existe una circulación
con dos circuitos (pulmonar y sistémico) en paralelo, lo
que no es compatible con la vida a menos que exista uno o más
sitios de mezcla para la sangre entre los dos circuitos. Se utiliza
prostaglandina E1 para abrir y mantener el ductus arterioso y
también se realiza una septostomía auricular de
Rashkind para ampliar el foramen oval. Esto también se
realiza en un ambiente de Unidad Cuidados Intensivos.
3. Cardiopatias congénitas obstructivas.
Se incluyen en este grupo:
- Estenosis valvulares aórtica, pulmonar y mitral.
- Coartación aórtica.
El sustrato fisiopatológico común
en estas cardiopatías es el aumento de presión en
la cámara anterior al sitio de estenosis (hipertensión
sistólica del ventrículo izquierdo en estenosis aórtica,
hipertensión arterial del hemicuerpo superior en coartación
aórtica). Esto determina que se produzca hipertrofia y/o
dilatación de la cámara o segmento hipertenso previo
a la estenosis.
A su vez se refleja en el electrocardiograma, en la radiografía
de tórax y en el ecocardiograma. Es útil el registro
de presión en las cuatro extremidades ante la sospecha de
coartación aórtica. Una diferencia de presión
arterial sistólica mayor de 20 mm de Hg entre extremidades
superiores e inferiores se considera patológica.
En situaciones de sobrecarga extrema de presión en el ventrículo
izquierdo se produce alteración en el flujo sub-endocárdico
y eventualmente disfunción y falla ventricular con manifestaciones
clínicas de shock. En situaciones de falla ventricular izquierda
o estenosis mitral severa, el aumento de presión en la aurícula
izquierda puede llegar a producir hipertensión venosa pulmonar
y edema pulmonar. Dado todo lo anterior, en estos pacientes la clínica
dominante corresponde a la de un síndrome de bajo débito
o shock cardiogénico. La terapia se dirige a tratar el shock
y la falla miocárdica.
Terapia
a. Mantener hematocrito igual o mayor a 35%:
para favorecer el transporte de oxígeno.
b. Aporte adicional de oxígeno: por la vía
más cómoda para el niño (bigotera o mascarilla).
Habitualmente no son situaciones de altos requerimientos de oxígeno.
c. Disminuir los requerimientos metabólicos:
tratando las intercurrencias y/o cuadros febriles.
d. Inótropos: por vía endovenosa.
e. Diuréticos: pueden ser útil en
aliviar la congestión venosa pulmonar, pero su uso debe ser
cauteloso, pues puede resultar en deterioro de la perfusión
sistémica al acentuar el estado de hipovolemia efectiva.
f. Corrección quirúrgica o percutánea:
apenas se optimice la situación hemodinámica
del paciente.
El tratamiento médico, es útil pero, de impacto limitado
y habitualmente estos pacientes requieren cuidados intensivos para
su estabilización.
Comentarios Generales
-
En todo recién nacido o lactante
con cardiopatía congénita es vital asegurar un
aporte calórico que permita el mejor progreso ponderal
posible antes de la cirugía. Los requerimientos energéticos
suelen estar elevados (150-180 kcal/kg/día); si se necesita
restricción de volumen enteral, se debe concentrar el
aporte calórico de las formulas, idealmente aportando
1 kcal/ml (adicionado cereales o maltosa dextrina).
-
El volumen sólo debe restringirse
en cardiopatías con shunt de izquierda a derecha, habitualmente
asociando diuréticos. En los otros dos grupos la restricción
de volumen no está indicada y puede ser incluso perjudicial;
en las cardiopatías cianóticas el nivel de saturación
de oxígeno dependerá de un adecuado flujo pulmonar,
por lo tanto, de una volemia adecuada. En las cardiopatías
obstructivas la perfusión sistémica también
dependerá de una adecuada volemia.
-
En niños con shunt de izquierda a
derecha debe restringirse el aporte de oxígeno adicional
y mantener saturaciones de 90-94%. En pacientes cianóticos
se pueden tolerar saturaciones hasta de 75% sin problemas. En
pacientes con lesiones obstructivas no hay problema en usar
oxígeno adicional.
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