VASCULITIS

Dra. Loreto Massardo

Es una inflamación de la pared de los vasos . Generalmente se inflama el lumen por lo que se asocia con isquemia de tejidos . La inflamación vascular involucra vasos de distintos diámetros y en órganos diferentes . Estos dos hechos explican que las manifestaciones clínicas - síntomas y signos - sean variadas ya que dependerán del territorio irrigado por el vaso comprometido . Puede tratarse entonces de una enfermedad benigna o de otra extraordinariamente grave .

ETIOPATOGENIA

Las causas de vasculitis son muchas si bien los tipos histológicos de inflamación son pocos . Una causa de vasculitis son las infecciones , causadas por invasión directa de la pared de los vasos por agentes patógenos , ejemplo rickettsias . Las Vasculitis NO INFECCIOSAS no son causadas directamente por gérmenes , aunque algunas infecciones pueden generar complejos inmunes patogénicos e inducir vasculitis indirectamente . A pesar de que nuestros conocimientos son insuficientes es probable que sean varios los factores que participan en el que algunos individuos desarrollen vasculitis frente a un estímulo y otros no lo hagan . Entre otros factores influyen la predisposición genética y los mecanismos de regulación asociados con la respuesta inmune a ciertos antígenos (Ag) .

Mecanismos de daño . Se postulan mecanismos inmunopatogénicos .

Complejos Inmunes : Se considera a las vasculitis entre las Enfermedades por Complejos Inmunes ; aunque en muchos pacientes con vasculitis activa no se pesquisan complejos inmunes circulantes ni su depósito en las paredes de los vasos . En realidad sólo en dos entidades se ha identificado al antígeno circulante en complejos inmunes y su depósito en la pared de los vasos . Se trata del antígeno de la hepatitis B en un subgrupo de enfermos con Poliarteritis Nodosa (PAN) y del antígeno del virus de la hepatitis C en algunos enfermos con Crioglobulinemia Mixta Esencial . Se ha identificado infección persistente por parvovirus B 19 en Wegener , PAN y Kawasaki ; cuyo significado es incierto .

Se forman complejos inmunes por la unión de Antígeno - Anticuerpo en exceso de Ag , estos complejos se depositan en las paredes de los vasos , cuya permeabilidad se encuentra aumentada por la acción de aminas vasoactivas ( bradikininas , histaminas , leucotrienos ) que son liberadas por las plaquetas o por células cebadas por vía IgE . El depósito de complejos activa complemento - en especial C5a - que es quimiotáctico potente de neutrófilos . Los PMN neutrófilos infiltran las paredes de los vasos - un hallazgo visible y característico de las biopsias de enfermos con vasculitis . Los neutrófilos fagocitan complejos inmunes y liberan su enzimas , lo que produce daño en la pared de los vasos . Si este proceso se hace Subagudo o Crónico , células Mononucleares ( MN ) infiltran las paredes de los vasos . En las biopsias se observan cambios en los tejidos por isquemia debida al compromiso del lumen . Frente a un estímulo Ag. algunos individuos desarrollarán vasculitis por Complejos Inmunes y otros no . Influyen la capacidad de depuración para sacar los complejos circulantes de la sangre que posea el sistema retículo-endotelial , el tamaño y las propiedades físicoquímicas de los complejos , la turbulencia del flujo sanguíneo , la presión hidrostática y la integridad de la pared de los vasos .

Daño Inmune Mediado por Células es uno de los mecanismos postulados para las Vasculitis Granulomatosas , sin embargo éstas también se pudieran deber a complejos inmunes . Las células del endotelio vascular - luego de ser activadas con citoquinas como el interferon gama ( INFg ) - expresan moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad HLA clase II . De este modo las células endoteliales - en forma similar a los macrófagos presentadores de Ag - interaccionan con linfocitos T (LT) CD4+ . Además la células endoteliales secretan interleuquina 1 (IL-1) que activa a LT e inician y propagan inflamación vascular in situ . La IL-1 y el factor de necrosis tumoral alfa ( TNFa ) son activadores potentes de las moléculas de adhesión entre leucocitos - endotelio 1 ( ELAM-1 ) y de las moléculas de adhesión vascular 1 (VCAM-1) , las que aumentan la adherencia de los leucocitos a las células endoteliales en las paredes de los vasos sanguíneos.

Otros mecanismos de daño inmunológico mencionados en las vasculitis son los de Hipersensibilidad Retardada , Citotoxicidad Celular Directa , Citotoxicidad Celular Dependiente de Anticuerpos y Anticuerpos Dirigidos Contra Componentes de la Pared de los Vasos .

CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS

Las VASCULITIS NO INFECCIOSAS se clasifican según el tamaño de los vasos comprometidos en vasculitis de vasos pequeños , medianos y grandes .

  SITIOS VASCULARES COMPROMETIDOS DE PREFERENCIA

Vasos Pequeños

Arteriolas , Vénulas y Capilares .

Las Arterias están incluídas dentro de esta categoría ,y aunque generalmente se trata de arterias pequeñas hasta de 200 u de Æ , hay veces que compromete a arterias más grandes .

Vasos Medianos

Arterias Principales de las Vísceras y sus Ramas .

Vasos Grandes

Aorta y sus Ramas Arteriales Mayores dirigidas a las regiones principales del cuerpo , las 4 extremidades , cabeza y cuello .


Categorías Principales de Vasculitis No Infecciosas

  • Vasos Pequeños
 

Asociadas con ANCA :

 

Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg - Strauss
Poliangitis Microscópica
Vasculitis asociada con ANCA e inducida por Drogas

Por Complejos Inmunes :

 

Púrpura de Henoch Schönlein

Crioglobulinemia
Vasculitis Lúpica
Vasculitis Reumatoídea
Vasculitis del Sindrome de Sjögren
Vasculitis Urticarial Hipocomplementémica
Enfermedad de Behçet
Síndrome de Goodpasture
Vasculitis de la Enfermedad del Suero
Vasculitis por Complejos Inmunes e inducida por Drogas
Vasculitis por Complejos Inmunes e inducida por Infecciones

Paraneoplásicas :

 

Vasculitis inducidas por Neoplasias Linfoproliferativas
Vasculitis inducidas por Neoplasias Mieloproliferativas
Vasculitis inducida por Carcinoma

Vasculitis de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal

  • Vasos Medianos

Poliarteritis Nodosa
En Enfermedad de Kawasaki

  • Vasos Grandes

Arteritis de Células Gigantes
Arteritis de Takayasu